Alveolitis alérgica extrínseca

CASO CLÍNICO:

Paciente de 53 años que consulta por cuadro de dos meses de evolución de tos moderada imitativa, sin apenas expectoración, sin dolor torácico ni fiebre o escalofríos y con disnea de medianos esfuerzos sin crisis de broncoespasmo, así como decaimiento físico y malestar general. Se solicitó una radiografía de tórax donde se objetivo un infiltrado parenquimatoso en ambos lóbulos inferiores, siendo remitida al Servicio de Urgencia, donde se objetivo fiebre de 37’8º, taquipnea a 18 respiraciones por minuto e hipoxemia. Se inició tratamiento con levofloxacino, broncodilatadores nebulizados y esteroides con mejoría posterior, siendo ingresada en la unidad de Hospitalización Domiciliaria con el diagnóstico de “neumonía bilateral comunitaria” y “descompensación asmática”, siendo dada de alta con su tratamiento habitual.

Autores:

Dra. Mª Victoria Viota González. Médico de Familia. Cantabria

Dra. Patricia López Tens. Residente Medicina familiar y comunitaria. Cantabria

Dra. Aranzazu Rojo Calderón. Médico de Familia. Cantabria.

Dra. Isabel Rodríguez Marcos. Médico de familia. Cantabria

Dra. Yolanda García Zorrilla. Médico de Familia. Cantabria

Gema Viota González.Diplomada Universitaria Enfermería. HUMV Cantabria.

Luz María Cazorla Cuadrado. Diplomada Universitaria Enfermería. Atención Primaria. Cantabria

Martín Santisteban Herrería. Técnico Superior de Laboratorio Diagnóstico Clínico. Cantabria

Dra. Adelaida Marcos Martín. Médico de Familia. Cantabria

Palabras clave: Alveolitis alérgica extrínseca, Pulmón de granjero, broncoespasmo.

Nuevo empeoramiento moderado tres semanas más tarde, que respondió claramente tras un vial intramuscular de Metilprednisolona 40 mg. Posteriormente fue reapareciendo la misma sintomatología descrita anteriormente, con disnea como síntoma principal junto a astenia y decaimiento general, sin dolor torácico, fiebre, expectoración ni crisis de broncoespasmo. Al realizarse nuevo control radiográfico se apreció aumento del infiltrado parenquimatoso LII.

Antecedentes personales:

Ama de casa. Diagnosticado de “asma bronquial persistente leve”, de perfil eosinofílico e inicio tardío, IgE dentro de valores normales, estudio de neumoalergenos negativo y PFR normales, mejorando la clínica con CSI (budesonida 200 mcg /día) y montelukast (20 mg).Rinitis intermitente moderada. Fumadora hasta los 38 años, con un acumulado de 20 paquetes/año. En enero de 2006 se sustituyó Pulmicort por Symbicort (160/4’5 bid), ante aumento de la HRBI tras parto eutócico sin mayores problemas, demostrando descenso moderado en el FEF 25/75, con buena respuesta. Controlada hasta octubre de 2007, sin datos añadidos de interés. Poliposis nasal, con leve empeoramiento de la clínica asmática añadiendo Avamys al tratamiento. En julio de 2015 se sustituyó Symbicort por Flutiform 5/125 (bid), manteniendo buen control de asma, con PFR normales. Valorada por el Servicio de Reumatología en febrero de 2016 por cuadro de poliartragias de perfil mixto epicondíleas y en tendón tibial posterior, con HLA-B27 (+), factor reumatoide de 89’5 U/ml y Ac citrulinados (-), en tratamiento con Naproxeno con mejoría posterior.

Exploración física:

TA: 130/70 mmHg, FC: 94 lpm, FR: 14 rpm, Tª: 36’7ºC, Peso: 71 Kg. Talla: 160 cm IMC: 27’7 Kg/m2 Sat.O2: 95 % (Fio2 0’21).Consciente y orientada; buen estado de nutrición e hidratación; coloración normal de piel y de mucosas; no se palpan adenomegalias patológicas a ningún nivel

Cabeza, facies y cuello sin datos de interés. Tórax normoconformado salvo leve escoliosis dorsal de convexidad izquierda. AC rítmica, sin soplos; AP con algún crepitante inspiratorio de mediano calibre en ambas bases. Abdomen y extremidades sin datos de interés.

Pruebas complementarias:

Hemograma (6/9/2016).- 13.000 leucos; 64 S, 25 L, 9 M, 2 Eosinófilos. Hto: 354 %; Hb: 11’7 gr/dl; VSG: 85

Hemograma (29/9/2016).- 8.700 leucos; 67 S, 18 L, 11 M, 4 Eosinófilos. Hto: 36’8 %; Hb: 12’5 gr/dl; VSG: 51

Hemograma (27/10/2016).- 9.100 leucos; 65 S, 21 L, 3 M, 1 Basófilo. Hto: 38 %; Hb: 12’6 gr/dl; VSG: 86

Hemograma (2/11/2016).- 9.600 leucos; 65 S, 22 L, 9 M, 4 Eosinófilos. Hto: 38’1 %; Hb: 12’6 gr/dl; VSG: 23

Actividad de protrombina.- 74 %

Bioquímica sangre (27/10/2016).- normal salvo PCR de 2’3 mg/dl

Tórax (2/9/2016) Imágenes de condensación en ambos campos inferiores pulmonares, más evidentes en hemitórax izquierdo. Resto anodino (Imagen 1)

Tórax (26/9/2016) Leve mejoría de las imágenes de infiltrado pulmonar bilateral. (Imagen 2).

Tórax (27/10/2016) Aumento de infiltrado parenquimatoso en LII, con mínimas imágenes en LID. (Imagen 3).

TAC de tórax de alta definición (2/11/2016).- índice cardiotorácico, tronco de la pulmonar y aorta de calibre normal. No se observan calcificaciones en vasos coronarios. No se observan adenopatías mediastínicas de aspecto patológico. Condensaciones alveolares bilaterales de predominio en campos medios. Abdomen superior explorado sin alteraciones significativas. (Imagen 4).

Biopsia transbronquial: Presenta muy escasas lesiones en forma de nidos fibroblásticos intra-alveolares con infiltrado inflamatorio linfocitario intersticial sin fibrosis aparente. Existe un microgranuloma pobremente conformado epitelioide sin necrosis. Patrón morfológico de Neumonía Organizada con microgranuloma compatible con Alveolitis Alérgica Extrínseca en fase sub-aguda

ECG: Ritmo sinusal; âQRS + 30 º; sin alteraciones de interés.

PFR: FVC: 2490 ml (88 %); FEV1: 1970 ml (82 %); FEV1/FVC: 79 %; FEF25/75: 1580 ml (51 %); TLC: 4970 ml (104%); FRC: 4050 ml (153 %); VR: 2240 ml (129 %); DlCO: 47 %; DlCO/VA: 76 %

Diagnóstico:

– Posible A.A.E. (alveolitis alérgica extrínseca)

– Asma bronquial moderada persistente de perfil eosinofílico tardío

– Rinitis intermitente leve

– Poliposis naso/sinusal.

Diagnóstico diferencial:

– Neumonía bilateral nosocomial

– Síndrome tóxico por polvo orgánico

– TBC (cuadro subagudo)

– Sarcoidosis.

– Resto de enfermedades pulmonares difusas.

Comentario final:

La alveolitis alérgica extrínseca (AAE), conocida también como neumonitis por hipersensibilidad (NH) comprende un grupo de enfermedades caracterizadas por una reacción inflamatoria inmunológica que afecta a bronquiolos terminales, alvéolos e intersticio pulmonar. Se produce por la inhalación repetida y sensibilización a los polvos orgánicos, entre los que se incluyen bacterias, hongos y proteínas animales así como algún tipo de sustancia inorgánica de bajo peso molecular (isocianatos).

Habitualmente se consideran enfermedades ocupacionales, siendo el prototipo el pulmón de granjero, que se debe a la exposición a heno enmohecido. Su prevalencia varía por, dependiendo de la humedad de la zona y el pico de incidencia se produce al final del invierno, cuando los animales están estabulados.

Las manifestaciones clínicas de las distintas AAE son semejantes con independencia del agente causal. En cada caso las características clínicas están causadas por el tamaño, cantidad, antigenicidad y frecuencia con que se inhala. Y en función de estos factores se manifestará en 3 formas de presentación clínica: aguda a las 4-6 horas de exposición y con persistencia de 18 horas (síntomas respiratorios como tos, disnea, opresión torácica subaguda y crónica; síntomas sistémicos como malestar general, fiebre, astenia, mialgias y cefalea), subaguda por exposiciones continuadas (febrícula, tos y disnea de esfuerzo junto al cuadro de afectación sistémica) y la forma crónica con exposición prolongada y en pequeñas cantidades antigénicas (disnea leve aunque progresiva y menos reversible, con tos, malestar general, astenia y pérdida de peso). El primer paso para la detección de la enfermedad es la sospecha clínica.

En atención primaria, sobre todo en áreas rurales, el paciente suele consultar por síntomas respiratorios relacionados con su estancia en el establo. El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, radiológicos y citológicos-histológicos. Por lo tanto, en un intento de estandarizar al máximo el diagnóstico de la AAE se han propuesto unos criterios. Se confirma si existen 4 criterios mayores (signos compatibles, evidencia de exposición al antígeno sospechoso por la detección de precipitinas séricas, hallazgos radiológicos compatibles, linfocitosis en BAL, historia compatible) y 2 menores (crepitantes bilaterales, DLCO disminuida, hipoxemia en reposo)

En cuanto al diagnóstico radiológico la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR), es la prueba más sensible. El patrón radiológico es variable dependiendo del estadio de la enfermedad, con patrón difuso “en vidrio deslustrado” con respeto periférico y predominio en zonas medias/altas. El lavado broncoalveolar (BAL) es la prueba más sensible para demostrar alveolitis. Se evidencia una cifra elevada de linfocitos (mayor de 60%) con aumento en la relación CD8/CD4, que tiende a igualarse conforme se cronifica la enfermedad. La biopsia transbronquial confirma la presencia de granulomas no caseificantes. La forma aguda suele remitir sin necesidad de tratamiento. En casos de disnea intensa y en la forma subaguda, se emplean corticoides en dosis de 1mg/kg/día durante 2 semanas, con disminución a 20mg/día que se mantendrá 2-3meses y posterior reducción gradual hasta suspensión. No existe evidencia de que este tratamiento modifique el pronóstico de la enfermedad a largo plazo, pero sí está demostrado que acelera la normalización clínica, radiológica y funcional de las formas agudas de presentación más severa.

Anexos

Anexos – Alveolitis alérgica extrínseca

Bibliografía

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