Síndrome de Seudoexfoliación
Resumen:
El Síndrome de Exfoliación es en un trastorno generalizado de la matriz extracelular caracterizada por la producción y acumulación progresiva de un material extracelular fibrilar blanquecino en las estructuras oculares, incluyendo iris, cápsula anterior del cristalino, zónula, cuerpo ciliar, trabéculo, ángulo iridocorneal… Es una enfermedad directamente relacionada con la edad.
Cameo-Gracia, Beatriz1 ; Soriano-Pina, Diana1 ; Pérez-Velilla, Javier1 ; Clemente-Urraca, Sara1;
Blasco-Martínez, Alejandro1 ; Del Prado-Sanz, Eduardo2.
1: Graduado Óptico-Optometrista (Universidad de Zaragoza)
2: FEA HU Royo Villanova (Zaragoza)
Materiales seudoexfoliativos de este tipo también se han detectado en otros órganos como son el corazón, el hígado, los riñones o también en la piel. Generalmente se encuentra localizado en el tejido conectivo de los órganos o en la periferia de los vasos sanguíneos, por eso, este síndrome puede estar relacionado con diversas enfermedades sistémicas.
En el caso del ojo, un cúmulo de este material en las vías de salida del humor acuoso se considera la principal causa de elevación de la presión intraocular y el desarrollo de un glaucoma secundario de ángulo abierto llamado Glaucoma Seudoexfoliativo.
Éste es actualmente el más importante factor de riesgo identificable de glaucoma secundario de ángulo abierto y la principal causa de ceguera.
Palabras Clave: Seudoexfoliación, Glaucoma exfoliativo, diagnóstico, signos, tratamiento.
El síndrome de seudoexfoliación (PXF), conocido también como síndrome de exfoliación, fue descrito por primera vez en 1917 por el oftalmólogo finlandés John Lindberg, en su tesis doctoral: “Glaucoma crónico asociado con escamas en el borde pupilar”. Durante su doctorado, al hacer biomicroscopía a los pacientes, el Dr Lindberg observó escamas grisáceas en el borde de la pupila y comprobó que ese extraño material en ocasiones llegaba a formar una especie de recubrimiento o membrana adherida a la superficie anterior del cristalino.
Durante su investigación obtuvo datos de la prevalencia, sabiendo que esta aumentaba con la edad. Por lo que se trata de una enfermedad lentamente progresiva y que puede no dar síntomas en toda la vida.
En la siguiente foto, se puede ver la acumulación de material seudoexfoliativo en el borde pupilar.
FOTO 1
Es una causa bastante común del Glaucoma crónico de ángulo abierto, aunque cuando presenta signos leves es fácil que pase desapercibido durante el examen con lámpara de hendidura. Cuando un ojo con PXF desarrolla un glaucoma secundario de ángulo abierto, éste se conoce como Glaucoma por seudoexfoliación (GPX).
Dicho síndrome es más frecuente en mujeres que en hombres, aunque estos van a tener un mayor riesgo de desarrollar glaucoma.
Desde 1917, tras su descubrimiento, ha habido un interés importante en el síndrome seudoexfoliativo y aunque su fisiopatogenia todavía no está del todo clara, a lo largo del tiempo ha habido múltiples estudios sobre el origen de la enfermedad.
Patogenia:
Se trata de un material extracelular, fibrilar, de color grisáceo formado por un núcleo proteico y rodeado por glucosaminoglucanos. Está producido por membranas basales anormales de células epiteliales envejecidas en el trabéculo, cápsula cristaliniana, iris y cuerpo ciliar.
Dicho material luego se deposita en la capsula anterior del cristalino, zónulas, cuerpo ciliar, trabéculo, cara anterior del vítreo y conjuntiva.
Además de producirse dentro del ojo, la fibrilopatía exfoliativa se ha descrito también en otras zonas como son la piel y/o los órganos viscerales (corazón, hígado, riñones pulmones y meninges), lo que sugiere que el PXF podría tratarse de una manifestación ocular de un trastorno sistémico; es asociado a un importante número de trastornos vasculares, pérdida auditiva y otras enfermedades como el Alzheimer.
Diagnóstico:
Los signos clínicos que podemos encontrar son siguientes:
- Se puede observar PXF en el endotelio corneal, así como un depósito de pigmento que suele ser difuso aunque pudiera presentar forma de huso de Krukenberg.
- El iris muestra PXF en el borde pupilar, pudiendo presentar también atrofia del esfínter.
Foto 2
- En ocasiones se puede ver “Flare” leve en el humor acuoso, que es debido a la rotura de la barrera hematoacuosa del iris.
- PXF en el cristalino, especialmente en su cara anterior:
- El constante frotamiento de la pupila (en su movimiento natural de contracción-dilatación) desprende el material de la zona media del cristalino, dando lugar a un disco central (zona clara), rodeado de una banda periférica de PXF. Dicha banda tiene aspecto granular, con bordes bien delimitados y numerosas estriaciones en forma radial. Si no es en condiciones de midriasis es muy difícil de apreciar.
FOTO 3
- En estos casos la cirugía de catara es mucho más compleja y peligrosa ya que se combina una pupila mal dilatada, con un mayor riesgo de diálisis zonular y rotura capsular.
Otros problemas con los que nos podemos encontrar son un pico de presión postoperatorio, edema corneal, mayor probabilidad de opacificación capsular, subluxación de lente intraocular, etc.
- Al hacer gonioscopía:
- Es frecuente la hiperpigmentación trabecular, especialmente en la zona inferior, con una disposición irregular. Dicha pigmentación puede aparecer varios años antes de la PXF.
Estos depósitos en el trabéculo pueden darnos la apariencia de “caspa”.
Foto 4
- Es bastante común la presencia de una banda festoneada de pigmento por encima o anterior a la línea de Schwalbe.
- Cuando se da un ángulo estrecho el riesgo de cierre angular se hace mucho mayor.
- Reducción de la respuesta a midriáticos
- Si existen sinequias posteriores, estas también van a contribuir en la mala dilatación pupilar.
- Con frecuencia dicho síndrome va relacionado con Cataratas Nucleares.
El síndrome de seudoexfoliación inicialmente se consideró como un desorden propio de Países Escandinavos, sin embargo en la actualidad y gracias a múltiples estudios e investigaciones, se sabe que es una condición común en todas las etnias, aunque es cierto que varía considerablemente de unos países a otros. Las tasas de prevalencia van desde el 0% en los esquimales de Groenlandia hasta valores de en torno a un 25% en Escandinavia.
Atendiendo a múltiples estudios de prevalencia en Europa, no parecen existir diferencias significantes entre los países situados más al norte o los que están situados más al sur como es el caso de España; tampoco existen en iraníes, árabes, sudafricanos, indios…
La prevalencia por grupos de edad es muy similar en todas estas regiones. Oscilando entre un 5 y un 10% entre los 60 y 69 años y entre un 15 y un 20% entre los 70 y 79 años.
Como se puede observar, la prevalencia aumenta significativamente con la edad, como ya observó Lindberg en su tesis doctoral. Según el Framingham Eye Study, el aumento es del 0,6% para las edades de 52 a 64 años, un 2,6% para las edades de 65 a 74 años y de un 5% para las edades de 75 a 85 años. (16)