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Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante crónica

Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante crónica

Descripción del caso

Paciente de 61 años que acudió en varias ocasiones a nuestra consulta de Atención Primaria por  parestesias ocasionales en manos, con posterior sensación de dolor/agujetas en ambos gemelos, sensación de pies adormecidos y debilidad en ambas piernas, de predominio distal los 3 meses previos, con aumento de intensidad progresivo hasta necesitar apoyo para la deambulación. Sensación dolorosa y disestesia en los pulpejos de los dedos de ambas manos. No disnea, disfagia ni disfonía. No pérdida de peso ni pérdida de apetito en los últimos meses. No fiebre. No antecedentes de procesos infecciosos ni quirúrgicos ni cambios de medicación.

Autores:

Dra. Patricia López Tens. Residente de medicina familiar y Comunitaria. Cantabria

Dra. Victoria Viota González. Médico de Familia. Cantabria

Luz María Cazorla Cuadrado. DUE. Atención Primaria. Cantabria.

Gema Viota González. DUE. HUMV. Cantabria

Vanesa Novoa Vela. DUE. HUMV. Cantabria

Dra. Arancha Rojo Calderón. Médico de Familia. Cantabria.

Dr. Alfredo Rueda Obregón. Médico de familia. Cantabria

 

Como antecedentes personales, fumador de 15-16 cigarrillos días con índice acumulado de 15 paquetes-año, hipertensión en tratamiento con Enalapril.

Exploración física:

Tª: 36.3 º, TAS: 116 mmHg, TAD: 71 mmHg, FC: 58 lpm, SATO2: 95 %

Buen estado general. Consciente y orientado en tiempo, espacio y persona. Normocoloreado. Normohidratado. Normoperfundido. Eupneico en reposo.

Auscultación cardíaca rítmica, sin soplos. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado. Abdomen blando, no doloroso a la palpación, con ruidos hidroaéreos presentes. Extremidades sin edemas ni signos de TVP.

A nivel neurológico, pupilas isocóricas. MOEs conservados. Campimetría por confrontación normal. Resto de pares craneales normales. No disartria ni otras alteraciones del lenguaje. No claudica en Barre ni en Mingazzini. Hipoalgesia en guante en mano derecha y hasta rodilla en ambas piernas. Hipopalestesia distal en los dedos de las manos. Apalestesia en extremidades inferiores hasta arcos costales. Balance muscular: flexoextensión del cuello 5. ESD: deltoides 5, bíceps 4, tríceps 5, extensor del carpo 3-4, flexor del carpo 3-4, oponente del pulgar 3-4, flexor de los dedos 3-4, extensor de os dedos 3, interóseos 3. ESI: Deltoides 5, bíceps 4+, tríceps 5, extensor del carpo 4, flexor del carpo 3-4, oponente del pulgar 3-4, flexor de los dedos 4+, extensor de los dedos 3+, interóseos 3. EID: Aductores y abductores 5, psoas 4+, cuadriceps 5, isquiotibial 3-4, tibial anterior 2, tibial posterior 1, peroneo 1, extensor del primer dedo 0, gemelo 3.

EII: Aductor y abductor 5, Psoas 4+, cuadriceps 5, isquiotibial 4, tibial anterior 2, tibial posterior 1, peroneo 1, extensor del primer dedo 0. ROT abolidos globalmente. RCP flexor derecho, indiferente izquierdo. Marcha con necesidad de dos apoyos para caminar, ampliación de la base de sustentación y taloneante. Estepage con la pierna derecha.

Pruebas complementarias:

Bioquímica: Glucosa 104 mg/dl, Urea 45 mg/dL, Creatinina 0.97 mg/dl, Filtrado glomerular estimado

(CKD-EPI) 84 ml/min./1,73m2, Ácido úrico 8.1 mg/dL, ALT 18 U/L, AST 14 U/L, Gamma-GT 51 U/L, Fosfatasa alcalina 79 U/L, Bilirrubina total 0.5 mg/dL, LDH 154 U/L, Triglicéridos 205 mg/dL,

Colesterol 150 mg/dL, HDL-Colesterol 30 mg/dL, LDL-Colesterol (calculado). 79 mg/dL, Proteínas totales 6.9 g/dL, Calcio 9.5 mg/dL, Calcio total corregido por albúmina (calculo) 9.4 mg/dL, Sodio 140 mEq/L, Potasio 4.4 mEq/L, Vitamina B12 250 pg/ml, Acido fólico 3.2 ng/ml

Elemental y sedimento: Densidad 1010, pH 5.0, resto negativo.

Hemograma: Leucocitos 11600 (Sementado 60%, Linfocitos 25%), Hemoglobina 14.7 g/dL, Hematocrito

Hemostasia: Tiempo de Protrombina 11.5, T Protrombina Ratio 1.03, INR 1.03, Ac de Protrombina 96 %, TTPA 29.6 s, TTPA Ratio 0.95, Fibrinógeno Derivado 640 mg/dL.

Líquidos biológicos: Glucosa LCR. 77 mg/dL, Proteínas totales LCR. 60 mg/dL, Hematíes LCR. 1 /mm3, Leucocitos LCR. 4 /mm3.

Inmunoquímica: C3 145 mg/dl, C4 33.9 mg/dl, IgA 305 mg/dl.

Marcadores tumorales: CEA 2.4 ng/ml, CA 125 3.0 U/ml, CA 15.30 17.9 U/ml, CA 19.9 <2.50 U/ml, PSA 0.59 ng/ml.07/12/2017:

Proteínas: HBA1C 7.4 %, Beta 2 microglobulina 3.02 mg/L.

TC de cuello-tórax-abdomen-pelvis con contraste: Afectación adenopática torácica, a descartar sarcoidosis y TBC ganglionar.

TC cerebro sin contraste: El estudio muestra unas estructuras encefálicas de morfología, tamaño y densitometría dentro de la normalidad, sin evidencia de lesiones focales ni signos de expansividad

Serología: T. pallidum, B. burgdorferi, VIH y Hepatitis negativas.

Estudio neurofisiológico: presenta signos compatibles con una polineuropatía motora y sensitiva de tipo preferentemente desmielinizante, con acusados descensos de la conducción nerviosa periférica así como con bloqueos parciales en la conducción, de carácter subagudo-crónico e intensidad severa en extremidades inferiores y moderadas a severa en extremidades superiores.

Microbiología en LCR: Tinción de Gram. y cultivo aerobio negativos.

Diagnóstico:

Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica.

Diagnóstico diferencial:

Los diagnósticos diferenciales incluyen la neuropatía motora multifocal, paraproteinemias, alteraciones endocrinológicas y el síndrome POEMS. También, descartar la presencia de un síndrome de Guillain- Barre.

Comentario final

La Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP) es una enfermedad muy heterogénea, simétrica, con afectación motora y sensitiva, evolución monofásica o recurrente. Se distingue del síndrome de Guillain Barre por su evolución en más de 8 semanas y en su fisiopatología se estima participación de alteraciones de la inmunidad. Existen diversos criterios diagnósticos, clínicos, electrofisiológicos y de soporte.

La clínica clásica es una afectación del sistema nervioso periférico, con debilidad de miembros, con progresión de distal a distal, con arreflexia generalizada, alteraciones sensitivas, con evolución recurrente, continua o fluctuante. Hay varios tipos de presentaciones atípicas, con formas puramente motoras, puramente sensitivas, afectación exclusiva de raíces nerviosas y formas multifocales. Todas tienen en común la anatomía patológica, con un patrón parcheado de desmielinización y remielinización en catáfilas de cebollas, con infiltración linfo y monocítica del perineuro.

Los estudios diagnósticos incluyen velocidades de conducción, exámenes de laboratorio y, eventualmente, biopsia del nervio. En los estudio neurofisiológicos, los hallazgos incluyen disminución de velocidades de conducción motoras y sensitivas, prolongación de latencias distales, bloqueos de conducción y prolongación de ondas F. El análisis de LCR ayuda a encontrar hiperproteinorraquia sin pleiocitosis (inflamación de raíces nerviosas). La biopsia queda delegada a duda diagnóstica o mala respuesta a tratamiento inmunosupresor. El tratamiento consiste en esteroides e inmunoglobulina EV, siendo la última de elección en pacientes con formas puramente motoras o muy sintomáticas. La plasmaféresis es un tratamiento de segunda línea.

Bibliografía

  1. Koller H, Kieseier BC, Jander S, Hartung HP. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med 2005; 352(13): 1343-56
  2. Dalakas MC, Engel WK. Chronic relapsing (dysimmune) polyneuropathy: pathogenesis and treatment. Ann Neurol 1981; 9: Suppl: 134-45
  3. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): report from an ad hoc subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Neurology 1991; 41:617-8.