Desde Enero de 1983 a Junio de 2007 se han tratado 248 pacientes diagnosticados de sinostosis precoz de la sutura sagital mediante seis técnicas diferentes. Las edades en el momento del tratamiento han oscilado entre 3 semanas y 9 meses (edad media 5,29 meses). La exploración neurológica fue normal en todos los casos. Se han calculado los índices cefalométricos (IC) previos al tratamiento y en el postoperatorio inmediato. Fueron valorados los resultados mediante los índices cefalométricos. Los resultados mejores se consiguieron con la suturectomía abierta o estándar y con la suturectomía asistida con endoscopia.
Escafocefalia. Técnicas quirúrgicas en edades inferiores a 9 meses: Craniectomía sagital convencional y craniectomía sagital asistida con endoscopia. Valoración con Índices Cefálicos.
María Jesús Muñoz Casado. Servicio de Neurocirugía Pediátrica y Unidad de Cirugía Craneofacial. Hospital Universitario 12 de Octubre
Resumen.
Desde Enero de 1983 a Junio de 2007 se han tratado 248 pacientes diagnosticados de sinostosis precoz de la sutura sagital mediante seis técnicas diferentes. Las edades en el momento del tratamiento han oscilado entre 3 semanas y 9 meses (edad media 5,29 meses). La exploración neurológica fue normal en todos los casos. Se han calculado los índices cefalométricos (IC) previos al tratamiento y en el postoperatorio inmediato. Fueron valorados los resultados mediante los índices cefalométricos. Los resultados mejores se consiguieron con la suturectomía abierta o estándar y con la suturectomía asistida con endoscopia.
Palabras clave: Craneosinostosis. Sinostosis sagital. Índice cefalométrico. Ortesis craneal. Remodelación endoscópica. .
Scaphocephaly. Surgical Techniques before 9 months of age: Open sagittal craniectomy and endoscopic-assisted sagittal craniectomy. Assessment by cephalic index.
Summary.
From January 1983 to June 2007, we treated 248 patients diagnosed with sagittal synostosis by six different methods of craniectomy. The mean age when treatment was performed was 5, 29 months (range 3 to 9 months). All the patients had normal neurologic examination. In all cases the cephalic index was calculated before and after the treatment. The better result was obtained with simple sagittal strip craniectomy and endoscopy sagittal strip craniectomy.
Key words: Craniosynostosis. Sagittal craniosynostosis. Cephalic index. Cranial orthoses. Endoscopic remodelling.
Introducción.
El cierre precoz de la sutura sagital origina una deformación craneal característica. El aspecto del cráneo es estrecho y alargado con abombamientos compensadores a nivel occipital y/o frontal (fig.1, al final del artículo). Las técnicas quirúrgicas se han ido modificando en función del progreso en el conocimiento de la fisiopatología craneofacial. Inicialmente se crearon nuevas suturas al considerarlas fundamentales para el crecimiento óseo y la morfología craneal. Posteriormente se ampliaron las osteotomías desde la bóveda hasta la base craneal al comprobar que esta última desempeñaba un papel importante en su desarrollo.
El objetivo de esta revisión ha sido:
1/ calcular los índices cefalométricos conseguidos con las técnicas que hemos utilizado y a partir de ellos los porcentajes de mejoría.
2/ Establecer comparaciones, únicamente en base a los índices cefalométricos, entre todas las técnicas y las dos actuales: suturectomía abierta y asistida por endoscopia.
3/ determinar que factores ejercen influencia sobre los resultados, previo estudio estadístico analítico.
Pacientes y métodos.
Desde Enero de 1983 a Junio de 2007, se han tratado 248 pacientes diagnosticados de sinostosis precoz de la sutura sagital. Las edades en el momento del tratamiento han oscilado entre 3 semanas y 9 meses (edad media 5,29 meses). Las exploraciones neurológicas han sido normales antes del tratamiento y posteriormente. No se han incluido los casos de escafocefalias secundarias a derivaciones de líquido cefalorraquídeo, pacientes con craneosinostosis sindrómicas, encefalopatías y aquellos en los que no se ha podido medir el índice cefalométrico por falta de pruebas de imagen. En todos los casos incluidos se han realizado estudios radiológicos simples de cráneo en las posiciones laterales y postero-anterior, antes del tratamiento y posteriormente. Escáner cerebral con reconstrucción tridimensional (2) previo al tratamiento se ha realizado de manera sistemática desde 1997.
Las técnicas realizadas han sido:
1/ Craniectomía lineal parasagital bilateral en 8 casos.
2/ Craniectomía sagital, 11 casos.
3/ Craniectomía sagital con osteotomías rectangulares en ambos parietales, 11 casos.
4/ Craniectomía sagital con osteotomías biparietales y resección de cuñas óseas biparietales con o sin remodelación frontal.
5/ Se incluyen 15 casos de craniectomías sagitales endoscópicas realizadas por el mismo neurocirujano (MªJM).
6/ Remodelación Holocraneal, 7 casos. La valoración de los resultados obtenidos con respecto al aumento del diámetro biparietal y disminución del fronto-occipital se realizo mediante el índice cefalométrico previo al tratamiento y en el primer mes después de la intervención quirúrgica. Hemos considerado un resultado pobre cuando el índice cefalométrico ha sido igual o menor a 68. Bueno si oscilo entre 68 y 73. Excelente cuando supero 74.
Para poder realizar un estudio estadístico analítico ha sido necesario agrupar en dos categorías los resultados obtenidos a partir de los índices cefalométricos. Igualmente ha sido necesario asignar a cada una de las técnicas quirúrgicas un valor numérico. No se han incluido las craniectomías endoscópicas en el estudio estadístico.
Resultados.
Dependiendo de las técnicas se han reunido a los pacientes en grupos.
Grupo I: Se han tratado 11 casos. Se realizaron dos craniectomías lineales parasagitales. La media del índice cefalométrico prequirúrgico fue de 63,55. El valor medio postratamiento 68,61.
Grupo II. Se incluyeron en este grupo 8 pacientes tratados mediante una craniectomía sagital. La media del índice cefalométrico prequirúrgico fue de 63,82. La media del índice cefalométrico postquirúrgico fue 69,38.
Grupo III. En este grupo se han incluido 11 pacientes. Las técnicas básicamente consistieron en una craniectomía sagital con fragmentaciones rectangulares de ambos parietales. La media prequirúrgica del índice cefalométrico fue de 66,89 y la media postquirúrgica de 70,01.
Grupo IV. Esta técnica continúa realizándose actualmente. Este grupo incluye 202 pacientes tratados desde Enero de
Grupo V. Se incluyen 15 casos de pacientes en los que se ha realizado una craniectomía sagital con osteotomías sobre las suturas coronales y lambdoideas mediante endoscopia (figs. 5,6). Estos 18 casos se han realizado por el mismo neurocirujano desde el año 2000, fecha en la que se introdujo esta técnica en nuestro Servicio de Neurocirugía Pediátrica. Las edades han oscilado entre 3 semanas y 6 meses. La media del índice cefalométrico prequirúrgica ha sido de 62,16 y la media postquirúrgica 70,40.
Calculando el porcentaje de mejoría alcanzado con cada técnica se ha comprobado: 7% de mejoría con la doble craniectomía lineal parasagital. 9,08% con la craniectomía sagital. 6,14% con la fragmentación biparietal 11,74% con la técnica actual y 13,25% con la craniectomía endoscópica.
En el estudio multivariable, tres parámetros se han mostrado influyentes en la probabilidad de obtener buenos resultados:
1/La edad en el momento del tratamiento,
2/el índice cefalométrico horizontal prequirúrgico y
3/ la técnica utilizada. No se han incluido los desmontajes holocraneales por ser las edades superiores a 12 meses.
Discusión.
El termino Escafocefalia fue introducido por Von Bauer en 1860 para designar una alteración de la morfología craneal normal secundaria al cierre precoz de la sutura sagital. El aspecto más frecuente es el de un cráneo estrecho y alargado pudiéndose apreciar en la mayoría de los casos una cresta sagital por la hiperostosis secundaria al cierre de la sutura. La sinostosis no sindrómica de la sutura sagital es la más frecuente de las craneosinostosis. Varía entre 39,8% en la serie de Lajeune y 56% en la de Shillito y Matson (1).
En cuanto a la etiología parece que el factor de la inmovilización craneal intraútero desempeñaría un papel importante (2,3) Clínicamente existen varios tipos de deformación del cráneo en función de la participación de la sutura metópica, fontanela anterior y de la zona de la sutura sagital afectada (3). Con respecto a la indicación de un tratamiento quirúrgico en estos pacientes, existen varios factores que deben considerarse.
Presentan una anomalía de la morfología craneal que puede influir en su incorporación social, pero en la sinostosis de la sutura sagital aislada el riesgo de afectación cerebral por un compromiso de espacio entre el cráneo y el encéfalo es minino o inexistente, debido a la permeabilidad del resto de las suturas craneales. La incidencia más alta de hipertensión intracraneal referida en la literatura es de un 13%.(4)
Actualmente la indicación del tratamiento quirúrgico es estética (3), con una incidencia mínima de indicación por hipertensión intracraneal o posibilidad de enlentecimiento en el aprendizaje del lenguaje (5). La insatisfacción en la forma de la cabeza es la que lleva a los padres a aceptar el tratamiento quirúrgico, aunque deben conocer la posibilidad del desarrollo de un síndrome de hipertensión intracraneal. La técnica quirúrgica empleada debe mejorar el aspecto estético y tratar los posibles casos de hipertensión y en ambas circunstancias la morbilidad debe ser mínima.
El momento ideal será entre las 12 y 48 semanas de edad, periodo en el que se produce un crecimiento rápido del cerebro, factor muy importante para la remodelación craneal. La sinostosis precoz de una sutura induce una deformación progresiva, por lo que entre los 3-7 meses de edad la escafocefalia será leve o moderada. Los criterios de tratamiento quirúrgico han evolucionado desde las primeras intervenciones realizadas por Lannelongue para tratar de evitar la compresión del cerebro. En una primera etapa se creaban nuevas suturas al considerar que eran el lugar de crecimiento del cráneo. En una segunda etapa en se intento retrasar la reosificación de las osteotomías craneales y finalmente en una tercera fase se crearon importantes defectos óseos que permitían la expansión cerebral.
La realización de esta revisión histórica demuestra la importancia de esclarecer las indicaciones quirúrgicas y de elegir la técnica adecuada no solo por la edad sino también por la severidad de la deformación. Cuando nos planteamos un estudio objetivo de los resultados obtenidos con las distintas técnicas empleadas, se decidió seleccionar únicamente aquellos casos cuyas edades fueran inferiores a los 9 meses, con el fin de comparar los resultados obtenidos en el periodo de máximo crecimiento y por lo tanto de ayuda del cerebro en la remodelación. Quedaron establecidas dos etapas, la primera entre 1983 y 1997 y la segunda desde 1998 hasta la actualidad.
En la primera, mediante el estudio del porcentaje de mejoría con las técnicas de craniectomía parasagital lineal bilateral, craniectomía sagital, craniectomía sagital con fragmentación bilateral rectangular biparietal y la técnica actual, basado en los índices cefalométricos, se comprobó que la mejoría obtenida era mayor con las técnicas que producían un defecto óseo mayor. En el segundo periodo únicamente se han realizado modificaciones basadas en amplios craniectomías sagitales: craniectomía sagital con osteotomías biparietales sin o con modificación frontal convencional o craniectomía sagital con osteotomías biparietales endoscópicas.
La endoscopia proporciona, mediante mínimas incisiones, un campo quirúrgico magnificado, con mínima manipulación de las estructuras, disminuyendo las perdidas hemáticas y las complicaciones. Las primeras publicaciones sobre endoscopia que podrían haber servido de base para su posterior aplicación en cirugía craneofacial aparecieron en 1992 con Karakhan. En 1994, Tutito publico la exploración de la fosa craneal anterior, temporal y posterior en cadáveres y futurizó la utilización de esta técnica para la realización de osteotomías craneales. En 1997 Tutino, Chico y Ortiz Monasterio realizaron la primera osteotomía en un paciente de 4 meses con una plagiocefalia frontal. Jiménez y colaboradores, en 1998 y posteriormente en los año 2000 y 2004 (6), publicaron su experiencia en pacientes diagnosticados de escafocefalia tratados con endoscopia. La introducción de la endoscopia supone una disminución de la reposición hemática, menor edema en los tejidos y dolor postoperatorio. Se acorta la estancia en
Conclusiones.
a/ La realización de una amplia craniectomía en las que se incluye la sutura sagital es la técnica que produce mayor aumento del diámetro biparietal.
b/ La edad ideal oscila entre los 3 y los 8 meses.
c/ A menor edad las técnicas son menos complejas.
d/ Entre los 3 y los 6 meses, si los abombamientos fronto-occipitales no son severos la técnica de elección es la suturectomía asistida por endoscopia.
Leyendas
Figura 1. Cráneo característico, estrecho, alargado con abombamientos frontales y occipitales. a/ visión desde vértex. b/ visión lateral
Figura 2. Escáner cerebral con reconstrucción 3D.
a/ antes del tratamiento. b/ postratamiento. Pueden apreciarse las osteotomías parietales.
Figura 3- Imagen del campo quirúrgico. Suturectomía, osteotomías biparietales y remodelación occipital estándar.
Figure 4-Estudio fotográfico. a/ previo al tratamiento. b/ postratamiento mediante suturectomía sagital estándar.
Figura 5- Suturectomía asistida por endoscopia.
Figura 6- A y B, estudio fotográfico previo al tratamiento con endoscopia. C y D/ posterior al tratamiento.
Bibliografía
1.- Shillito; Matson, D.D.: Craniosynostosis: A review of 519 surgical patients. Pediatrics 1968; 41:829-853.
2.- Foley, W.J; KoKich, V.G: The effects of local immobilization on sutural development the growing rabbit. J. Neurosurg 1980; 53:794-801.
3.- MªJ Muñoz. Técnica de multifragmentación ósea para la remodelación inmediata de la escafocefalia .Tesis Doctoral 1998. Biblioteca de la Facultad de Medicina.
4.- Thompson, D; Malcolm, G; Jones, B; Harkness, W; Haywar, R: Intracranial Pressure in single-suture Craniosynostosis. Pediatr Neurosurg 1995.; 22:235-240
5.- Kapp-Simon KA: Neurodevelopment of children with single suture craniosynostosis . Childs Nerv Syst. 2007.
6.- Jiménez, D; Barone, C; McGee, M; Cartwright, C; Baker L: Endoscopy-assisted wide-vertex craniectomy, barrel stave osteotomies, and postoperative helmet molding therapy in the management of sagittal suture craniosynostosis. J Neurosurg 2004 (Pediatrics 5)100:407-417.