En cuanto a la etiología parece que el factor de la inmovilización craneal intraútero desempeñaría un papel importante (2,3) Clínicamente existen varios tipos de deformación del cráneo en función de la participación de la sutura metópica, fontanela anterior y de la zona de la sutura sagital afectada (3). Con respecto a la indicación de un tratamiento quirúrgico en estos pacientes, existen varios factores que deben considerarse.

Presentan una anomalía de la morfología craneal que puede influir en su incorporación social, pero en la sinostosis de la sutura sagital aislada el riesgo de afectación cerebral por un compromiso de espacio entre el cráneo y el encéfalo es minino o inexistente, debido a la permeabilidad del resto de las suturas craneales. La incidencia más alta de hipertensión intracraneal referida en la literatura es de un 13%.(4)

Actualmente la indicación del tratamiento quirúrgico es estética (3), con una incidencia mínima de indicación por hipertensión intracraneal o posibilidad de enlentecimiento en el aprendizaje del lenguaje (5). La insatisfacción en la forma de la cabeza es la que lleva a los padres a aceptar el tratamiento quirúrgico, aunque deben conocer la posibilidad del desarrollo de un síndrome de hipertensión intracraneal. La técnica quirúrgica empleada debe mejorar el aspecto estético y tratar los posibles casos de hipertensión y en ambas circunstancias la morbilidad debe ser mínima.

El momento ideal será entre las 12 y 48 semanas de edad, periodo en el que se produce un crecimiento rápido del cerebro, factor muy importante para la remodelación craneal. La sinostosis precoz de una sutura induce una deformación progresiva, por lo que entre los 3-7 meses de edad la escafocefalia será leve o moderada. Los criterios de tratamiento quirúrgico han evolucionado desde las primeras intervenciones realizadas por Lannelongue para tratar de evitar la compresión del cerebro. En una primera etapa se creaban nuevas suturas al considerar que eran el lugar de crecimiento del cráneo. En una segunda etapa en se intento retrasar la reosificación de las osteotomías craneales y finalmente en una tercera fase se crearon importantes defectos óseos que permitían la expansión cerebral.

La realización de esta revisión histórica demuestra la importancia de esclarecer las indicaciones quirúrgicas y de elegir la técnica adecuada no solo por la edad sino también por la severidad de la deformación. Cuando nos planteamos un estudio objetivo de los resultados obtenidos con las distintas técnicas empleadas, se decidió seleccionar únicamente aquellos casos cuyas edades fueran inferiores a los 9 meses, con el fin de comparar los resultados obtenidos en el periodo de máximo crecimiento y por lo tanto de ayuda del cerebro en la remodelación. Quedaron establecidas dos etapas, la primera entre 1983 y 1997 y la segunda desde 1998 hasta la actualidad.

En la primera, mediante el estudio del porcentaje de mejoría con las técnicas de craniectomía parasagital lineal bilateral, craniectomía sagital, craniectomía sagital con fragmentación bilateral rectangular biparietal y la técnica actual, basado en los índices cefalométricos, se comprobó que la mejoría obtenida era mayor con las técnicas que producían un defecto óseo mayor. En el segundo periodo únicamente se han realizado modificaciones basadas en amplios craniectomías sagitales: craniectomía sagital con osteotomías biparietales sin o con modificación frontal convencional o craniectomía sagital con osteotomías biparietales endoscópicas.

La endoscopia proporciona, mediante mínimas incisiones, un campo quirúrgico magnificado, con mínima manipulación de las estructuras, disminuyendo las perdidas hemáticas y las complicaciones. Las primeras publicaciones sobre endoscopia que podrían haber servido de base para su posterior aplicación en cirugía craneofacial aparecieron en 1992 con Karakhan. En 1994, Tutito publico la exploración de la fosa craneal anterior, temporal y posterior en cadáveres y futurizó la utilización de esta técnica para la realización de osteotomías craneales. En 1997 Tutino, Chico y Ortiz Monasterio realizaron la primera osteotomía en un paciente de 4 meses con una plagiocefalia frontal. Jiménez y colaboradores, en 1998 y posteriormente en los año 2000 y 2004 (6), publicaron su experiencia en pacientes diagnosticados de escafocefalia tratados con endoscopia. La introducción de la endoscopia supone una disminución de la reposición hemática, menor edema en los tejidos y dolor postoperatorio. Se acorta la estancia en la Reanimación pediátrica y hospitalaria. El tratamiento se completa con una ortesis craneal.

Conclusiones.

a/ La realización de una amplia craniectomía en las que se incluye la sutura sagital es la técnica que produce mayor aumento del diámetro biparietal.

b/ La edad ideal oscila entre los 3 y los 8 meses.

c/ A menor edad las técnicas son menos complejas.

d/ Entre los 3 y los 6 meses, si los abombamientos fronto-occipitales no son severos la técnica de elección es la suturectomía asistida por endoscopia.

Leyendas

Figura 1. Cráneo característico, estrecho, alargado con abombamientos frontales y occipitales. a/ visión desde vértex. b/ visión lateral