Abordaje de la enfermedad de Paget
Dicha enfermedad se define como un trastorno que produce la destrucción y regeneración anormal del hueso, lo cual causa deformidad. En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposición anormal del tejido óseo, seguida por una formación ósea anormal.
AUTORES: Beatriz Conde Muñoz, Sonia Sánchez Gallardo, Gabriel Criado Benítez (DUES Hospital Universitario Reina Sofía)
PALABRAS CLAVE: Huesos, destrucción, regeneración, deformidad
INTRODUCCION
El nuevo hueso es más grande, pero débil y lleno de vasos sanguíneos nuevos.
Esta enfermedad también es conocida como Osteitis deformante, nombre que hace referencia a la inflamación del hueso y la deformación secundaria. La incidencia de esta enfermedad aumenta con la edad y rara vez aparece antes de los 40 años.
El padecimiento de esta enfermedad se ha asociado con los virus del sarampión y de la rubeola. También se sabe que existe un importante factor genético o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios miembros de la misma familia. Todo ello, hace sospechar la transmisión por un mecanismo genético.
OBJETIVOS
– Difundir la existencia de esta enfermedad
– Conocer su sintomatología.
– Ayudar a las personas afectadas a conocer y manejar la enfermedad.
METODOLOGIA
Se realiza una revisión bibliográfica retrospectiva de artículos científicos publicados en las principales bases de datos: PubMed, Ciuden, Cinahl, Cochrane y Scielo, en inglés y español seleccionando varios artículos de interés para realizar nuestro trabajo.
RESULTADOS
Sintomatología
Muchos pacientes no saben que tienen la enfermedad de Paget porque no tienen síntomas. A veces los síntomas se pueden confundir con los de la artritis u otras enfermedades. En otros casos, el diagnóstico ocurre sólo cuando se han presentado complicaciones.
Los síntomas que pueden ocurrir incluyen:
- Dolor en cualquiera de los huesos afectados por esta enfermedad o como resultado de la artritis, una complicación que ocurre en ciertos pacientes
- Dolor de cabeza y sordera cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo
- Presión en los nervios cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo o la columna vertebral
- Aumento del tamaño de la cabeza, arqueo de las extremidades o desviación de la columna sólo en casos avanzados
- Dolor en la cadera cuando la enfermedad de Paget afecta la pelvis o el hueso del muslo (fémur)
- Degeneración del cartílago en las articulaciones cercanas al hueso afectado lo que puede producir artritis.
Cualquier hueso o huesos pueden verse afectados por la enfermedad de Paget, pero ésta se presenta con más frecuencia en la columna vertebral, la pelvis, las piernas y el cráneo. Por lo general, los síntomas avanzan lentamente, y la enfermedad no se extiende a otros huesos sanos.
Diagnóstico
La enfermedad de Paget es diagnosticada, casi siempre, usando radiografías, pero podría ser descubierta en su etapa inicial por medio de cualquiera de las siguientes pruebas:
- Análisis del nivel de fosfatasa alcalina en la sangre. Un nivel elevado de fosfatasa alcalina en la sangre puede sugerir la presencia de la enfermedad de Paget.
- Tomografía de los huesos. Una tomografía de los huesos (bone scan) es útil para determinar cuánto se ha extendido la condición y el grado de actividad que existe.
Si una prueba de sangre o una tomografía de hueso indica la presencia de la enfermedad de Paget, debe hacerse una radiografía del hueso afectado para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
Muchos pacientes no presentan síntomas, con lo cual solamente se debe dar tratamiento cuando éstos aparezcan. La analgesia es esencial para el control del dolor.
El tratamiento específico debe iniciarse si el dolor óseo es persistente y no se controla, se existe compresión nerviosa, si se dan deformidades óseas rápidamente progresivas que afectan la marcha, si se producen fracturas óseas o si existe insuficiencia cardíaca o hipercalcemia
.El principal tratamiento son los bifosfonatos, como el risedronato o el alendronato, que inhiben a los osteoclastos, con lo cual disminuye la resorción ósea y la consiguiente formación de hueso. La calcitonina es otra opción terapéutica, dado que esta hormona también inhibe a los osteoclastos.
En caso de fracturas patológicas deberá valorarse la necesidad de someter al paciente a una intervención quirúrgica ortopédica
CONCLUSIONES
Recibir un diagnóstico y tratamiento a tiempo es importante para minimizar las complicaciones. Al llegar cerca de los 40 años, los hermanos e hijos de personas con la enfermedad de Paget deberán hacerse un análisis de fosfatasa alcalina en la sangre cada dos o tres años. Si los niveles de fosfatasa alcalina están más altos de lo normal, debe hacerse una tomografía de los huesos para identificar el hueso o los huesos afectados, y luego se hace una radiografía de estos huesos para verificar el diagnóstico de la enfermedad de Paget.
Gracias a los avances, hoy en día esta enfermedad no es tan grave como lo era hace años, ya que el tratamiento que se sigue ahora, y mas si se es diagnosticado en los estadíos iniciales, frena los síntomas evitando así las deformaciones y los daños neurológicos.
BIBLIOGRAFÍA
- Del Pino-Montes, J., García de Yébenes, M.J., Torrijos, A., Morales, A., Carbonell, J., Farrerons, J., et al; Paget Study Group. Características de la enfermedad ósea de Paget en España. Datos del Registro Nacional de Paget. Reumatol Clin. 2009;5(3):109-14.
- Whyte, M.P. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2006;355:593-600.
- Lyles, K.W., Siris, E.S., Singer, F.R,, Meunier, P.J. A clinical approach to diagnosis and management of Paget’s disease of bone. J Bone Miner Res. 2001;8: 1379-87.
TITLE
Approach to Paget’s disease
KEY WORDS: Bones, destruction, regeneration, deformity
INTRODUCTION
Said disease is defined as a disorder that produces the destruction and abnormal regeneration of the bone, which causes deformity. In people suffering from this disease, there is an abnormal breakdown of bone tissue, followed by abnormal bone formation. The new bone is larger, but weak and full of new blood vessels.
This disease is also known as Deforming Osteitis, a name that refers to bone inflammation and secondary deformation. The incidence of this disease increases with age and rarely appears before the age of 40.
The condition of this disease has been associated with measles and rubella viruses. It is also known that there is an important genetic or family factor, and the presence of the disease in several members of the same family is frequent. All this, suspects the transmission by a genetic mechanism.
OBJECTIVES
– Disseminate the existence of this disease
– Know your symptoms.
– Help affected people to know and manage the disease.
METHODOLOGY
A retrospective bibliographic review of scientific articles published in the main databases was made: PubMed, Ciuden, Cinahl, Cochrane and Scielo, in English and Spanish, selecting several articles of interest to carry out our work.
RESULTS
Symptomatology
Many patients do not know they have Paget’s disease because they have no symptoms. Sometimes the symptoms can be confused with those of arthritis or other diseases. In other cases, the diagnosis occurs only when complications have occurred.
Symptoms that may occur include:
• Pain in any of the bones affected by this disease or as a result of arthritis, a complication that occurs in certain patients
• Headache and deafness when Paget’s disease affects the skull
• Pressure on nerves when Paget’s disease affects the skull or spine
• Increase in head size, arching of the extremities or deviation of the spine only in advanced cases
• Pain in the hip when Paget’s disease affects the pelvis or thigh bone (femur)
• Degeneration of the cartilage in the joints near the affected bone, which can cause arthritis.
Any bone or bone can be affected by Paget’s disease, but it occurs most often in the spine, pelvis, legs and skull. Usually, the symptoms progress slowly, and the disease does not spread to other healthy bones.
Diagnosis
Paget’s disease is diagnosed, almost always, using radiographs, but it could be discovered in its initial stage by means of any of the following tests:
• Analysis of the level of alkaline phosphatase in the blood. A high level of alkaline phosphatase in the blood may suggest the presence of Paget’s disease.
• Tomography of the bones. A bone scan is useful to determine how much the condition has spread and the degree of activity that exists.
If a blood test or a bone scan indicates the presence of Paget’s disease, an x-ray of the affected bone should be done to confirm the diagnosis.
Treatment
Many patients have no symptoms, which should only be treated when they appear. Analgesia is essential for pain control.
Specific treatment should be initiated if the bone pain is persistent and uncontrolled, there is nerve compression, if rapidly progressive bone deformities that affect gait occur, if bone fractures occur or if there is heart failure or hypercalcemia
The main treatment is bisphosphonates, such as risedronate or alendronate, which inhibit osteoclasts, which decreases bone resorption and the subsequent formation of bone. Calcitonin is another therapeutic option, since this hormone also inhibits osteoclasts.
In case of pathological fractures, the need to undergo orthopedic surgery should be assessed
CONCLUSIONS
Receiving a diagnosis and treatment on time is important to minimize complications. When they reach their 40s, the siblings and children of people with Paget’s disease should have their blood alkaline phosphatase tested every two or three years. If alkaline phosphatase levels are higher than normal, a bone scan should be done to identify the affected bone or bones, and then an x-ray of these bones is taken to verify the diagnosis of Paget’s disease.
Thanks to the advances, nowadays this disease is not as serious as it was years ago, since the treatment that is followed now, and more if it is diagnosed in the initial stages, slows down the symptoms avoiding deformations and damages neurological