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Hipoacusia neurosensorial bilateral enmascarada por otitis serosa

Hipoacusia neurosensorial bilateral enmascarada por otitis serosa

La hipoacusia es la disminución de la percepción auditiva. La incidencia de hipoacusia severa-profunda bilateral en los recién nacidos (RN) es de 1 por mil, y de cualquier tipo de hipoacusia del 5 por mil, siendo la incidencia 10 veces superior en RN con factores de riesgo de padecerla.

Autores:

Paloma Eza Núñez. Otorrinolaringólogo del Hospital Sierrallana. Cantabria.

Marta Monsalve Sáiz. Pediatra del centro de salud Cudeyo. Cantabria.

Resumen:

Se han creado programas de screening neonatal universales con el fin de hacer un diagnóstico y tratamiento precoces de la hipoacusia para evitar las consecuencias negativas sobre el desarrollo del niño. Presentamos el caso de un niño de 6 años que, a pesar de contar con varios factores de riesgo, no fue diagnosticado inicialmente.

Palabras clave: hipoacusia, otitis serosa, pediatría.

INTRODUCCIÓN:

La hipoacusia es la disminución de la percepción auditiva. La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje hablado, y éste es el principal método de aprendizaje en los niños, desempeñando un papel fundamental en el pensamiento, conocimiento y desarrollo intelectual. La maduración completa del sistema auditivo se alcanza en las primeras 40 semanas de vida, y para ello necesita la influencia del estímulo sonoro, en ausencia del cual se produciría una atrofia en la corteza cerebral, y aunque posteriormente se estimulase dicha corteza, no obtendríamos ninguna respuesta. Por esto, es fundamental el diagnóstico precoz de la hipoacusia, así como un inicio inmediato del tratamiento y rehabilitación.

La hipoacusia puede clasificarse en base a 3 criterios: según su intensidad en leve, moderada, severa y profunda; según su localización en neurosensorial, de transmisión, mixta y central; y según el momento de aparición respecto al lenguaje en prelocutiva, perilocutiva y postlocutiva.

La incidencia de hipoacusia severa-profunda bilateral en los recién nacidos es de 1 por mil, y de cualquier tipo de hipoacusia del 5 por mil. En RN con factores de riesgo de hipoacusia, la incidencia es 10 veces superior. El diagnóstico tardío tiene una repercusión muy grave en el desarrollo del lenguaje del niño así como en todo su desarrollo cognitivo e integración social. Por ello se han creado programas de screening neonatal de la hipoacusia que pretenden ser universales. En España se realiza desde 1996, cuando la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) acogió las directrices que ya se marcaron en 1971 en EEUU por el Joint Committee on Infant Hearing (JCIH). El 50 % de los niños con hipoacusia no presenta ninguno de los factores de riesgo conocidos, lo que justifica que el cribado sea universal. Más importante será aún en los casos que presenten algún factor de riesgo, como peso al nacer menor de 1500 gramos, asfixia neonatal, ingreso en UCI, hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión, fármacos ototóxicos, meningitis bacteriana, antecedentes familiares de hipoacusia, hemorragia cerebral etc. Aunque la mayoría de los RN con hipoacusia congénita se identifican mediante el screening auditivo universal, existe un 20% de hipoacusias de inicio tardío, por lo que ante determinados indicadores se debe hacer un control auditivo periódico (ver tabla 1: factores de riesgo de hipoacusia, al final del artículo).

CASO CLÍNICO:

Paciente de 6 años de edad que presenta retraso psicomotor con importante afectación en el área del lenguaje. Además sufre frecuentemente episodios de otitis por lo que su pediatra lo remite a la consulta de otorrinolaringología. Antecedentes personales: sólo se dispone de información fiable desde los 3 años que el niño pasa a estar a cargo de su padre. Hasta ese momento vivía a cargo de su madre, que presentaba un alto riesgo de exclusión social; se sabe que fue gran prematuro sin poder precisar edad gestacional, con peso de 1400 gramos e ingreso en unidad de cuidados intensivos neonatal durante el que sufre 2 episodios de hemorragia cerebral. Al alta las revisiones pediátricas son irregulares hasta que le retiran la custodia a la madre. En ese momento inicia rehabilitación y seguimiento en el servicio de atención temprana. Al ser escolarizado comienza a presentar  frecuentes episodios infecciosos de vías altas asociado a otitis de repetición. A los 4 años su pediatra lo remite al servicio de otorrinolaringología para valorar las otitis y la función auditiva. Se realizan las siguientes pruebas complementarias: varias audiometrías, que dada la edad del niño, sumado a su retraso en el desarrollo, nunca son concluyentes. Impedanciometrías que siempre muestran curvas planas compatibles con otitis serosa u otitis medias cuando hay claros signos de infección. Ante la duda se solicitan Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC) que resultan dentro de la normalidad, con leve componente de transmisión por lo que finalmente se cataloga de hipoacusia de transmisión debida a la presencia de derrame en el oído medio. Sigue controles regulares, haciendo algún avance en lo referente al lenguaje así como a nivel motor y cognitivo.

A los 6 años  es visto por otro especialista en otorrinolaringología que, dados los factores de riesgo del niño, solicita una nueva audiometría realizada por un audiólogo especializado en niños, para descartar la existencia de un componente neurosensorial además del transmisivo, detectándose en este caso hipoacusia neurosensorial bilateral severa, con umbrales por encima de 60 dB en graves y 70 dB en agudos (ver Figura 1: audiometría, al final del artículo). A los pocos días se repite la audiometría, confirmando los resultados anteriores. En ese momento presenta curvas de timpanometría desviadas a presiones negativas, tipo C, lo que no descarta la presencia de líquido en oído medio pero que no justifica una hipoacusia severa. Ante la incongruencia entre las audiometrías y los PEATC, se decide realizar Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable (PEAee) que confirman que el niño sufre una hipoacusia neurosensorial severa bilateral. Ha sido remitido a un centro de audiología clínica donde le han adaptado con éxito prótesis audiológicas de forma binaural y donde ha comenzado rehabilitación logopédica específica para trastornos auditivos.

DISCUSIÓN:

En el caso de este niño se han dado varias circunstancias nocivas que han impedido realizar un diagnóstico precoz. El diagnostico etiológico de la hipoacusia no debe retrasar la puesta en marcha del tratamiento, y menos en este caso. Damos por hecho que la causa de la hipoacusia son los factores de riesgo perinatales a los que estuvo expuesto, agravados por una negligencia de cuidados, no sospechamos causas genéticas ni sindrómicas.

De este caso hay que sacar varias conclusiones:

            – El cribado neonatal es imprescindible. En este caso no sabemos si el niño fue sometido a él o no,  dado que el padre no disponía de la cartilla sanitaria del pequeño en donde se registra, y al provenir de otra comunidad autónoma tampoco se tenía acceso a los datos hospitalarios. En el caso de que hubiera sido  sometido al screening, es posible que no pasara el primer nivel pero luego la madre no acudiera a las siguientes citas.

            – Las pruebas audiométricas en niños son poco fiables, sobre todo en menores de 3 años y más en casos como éste, con problemas cognitivos. No debemos dejarnos guiar por una sola audiometría. En nuestro paciente además se sumó el factor del problema de transmisión fácilmente detectado con la timpanometría. Es mucho más frecuente la patología en el oído medio que en el interno y era fácil pensar que ése era el problema.

                – Los PEATC a veces fallan, esto hay que tenerlo en cuenta y siempre que haya incongruencia entre pruebas o tengamos la más mínima duda, hay que solicitar los PEAee. Éstos se diferencian de los PEATC por la posibilidad de determinar el umbral auditivo en un más amplio espectro y de manera específica por frecuencias. Se trata de una prueba objetiva, en la que la colaboración del niño no influye. Se pueden realizar con el paciente sedado pues la anestesia no afecta al resultado y la experiencia del explorador tampoco es relevante. Por tanto son la prueba idónea para este tipo de casos. Además, a la hora de la adaptación, la información que dan es muy valiosa, pues caracterizan cada frecuencia por separado, obteniendo una audiometría objetiva y real que permite ajustar perfectamente cada frecuencia.

            – La adaptación audioprotésica pronta es imprescindible así como una buena rehabilitación logopédica.

Recalcar la importancia de remitir siempre al servicio de otorrinolaringología a los niños que presenten retraso del lenguaje, pues la hipoacusia, de cualquier tipo, puede ser la causa, y el diagnóstico, el tratamiento y la rehabilitación deben ser inminentes.

HIPOACUSIA-NEUROSENSORIAL-BILATERAL

BIBLIOGRAFÍA:

– J.I. Benito Orejas, J.C. Silva Rico. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Pediatr Integral 2013; XVII (5): 330-342.

Informe sobre la detección precoz de la hipoacusia. Comisión de Salud Pública. 2003.

– M. Pozo, A. Almenar, Mª C. Tapia y M. Moro. Detección de la hipoacusia en el neonato. Protocolos diagnósticos terapéuticos de la AEP: neonatología. 2008.

Hipoacusia: manejo en la consulta pediátrica. Asociación vasca de pediatría de atención primaria. www.avpap.org/documentos/hipoacusia/hipoacusiamanejo.pdf

– CODEPEH (Núñez et. al.) (2016): “Diagnóstico y tratamiento de la otitis media secretora infantil: recomendaciones CODEPEH 2016”. Revista FIAPAS, octubre-diciembre 2016, nº159, Separata. (2ª ed.). Madrid, FIAPAS 2017.

– CODEPEH (Núñez et. al.) (2015): Diagnóstico etiológico de la sordera infantil: recomendaciones CODEPEH 2015”. Revista FIAPAS, octubre-diciembre 2015, nº155, Separata. (2ª ed.). Madrid, FIAPAS 2016.