La policitemia vera
La policitemia vera (PV) es la más común de las neoplasias mieloproliferativas con una incidencia de 2 casos en 100000 personas por año, la mayoría de los casos en hombres de edad media 60 años.
Autores
Alexa Rojas Álvarez. Graduada en Enfermería.
María del Rocío Rubio Gómez. Graduada en Enfermería.
Resumen
La evidencia científica recoge que la incidencia de complicaciones trombóticas aumenta en aquellos pacientes en los que se presentan patologías asociadas a procesos hematológicos como la policitemia vera, la cual está relacionada con hemorragias del tracto digestivo, tromboembolismo pulmonar, hipertensión, etc. Debido a esto, se pretende en este trabajo conocer la policitemia vera, identificar su tratamiento y registrar el pronóstico que tiene esta enfermedad.
Palabras clave: policitemia vera, síndromes mieloproliferativos, diagnóstico, tratamiento, enfermería.
Introducción
Las neoplasias mieloproliferativas o síndrome mieloproliferativo crónico son hemopatías clonales crónicas de la línea mieloide. Esta anomalía se presenta a nivel de las células madres hematopoyéticas dentro de la médula ósea, se caracterizan por una proliferación excesiva de células mieloides que no tienen maduración en su función, se nombran dependiendo la célula que prolifera de forma neoplásica, pueden ser eritroide, granulocítica o plaquetaria.
Según la Organización Mundial de la Salud en 2008 se incluyeron como neoplasias mieloproliferativas dentro de la clasificación de las hemopatías malignas. Las neoplasias negativas que se recogen dentro de este síndrome son la policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria.
La leucemia mieloide crónica puede recogerse dentro de estás neoplasias, pero hay artículos que recogen que se separó de este grupo al descubrirse el cromosoma Filadelfia y la traslocación BCR-ABL. Esta última se estableció como responsable de la proliferación, adherencia y apoptosis descontrolada, al fusionarse ABL a BCR.
La patogénesis de las neoplasias mieloproliferativas está representada por mutaciones genéticas recurrentes, estas eran desconocidas hasta 2005. La mutación del gen codificador Janus quinasa 2 (JAK2) es la causante, en la cual se produce un cambio de una guanina por una timidina del nucleótido 1849. La proteína JAK2 que interviene en la transducción de señales que utilizan los receptores de quinasas como el factor de crecimiento, el factor de crecimiento de granulocitos, etc, muta haciendo que se pierda la autorregulación, perdiendo su efecto de antiapoptosis.
La mutación de gen se presenta en el 95% de los casos de pacientes con policitemia vera. Las nuevas terapias que se están llevando a cabo han sido posibles por el conocimiento de estas mutaciones. Aunque no se ha conseguido un tratamiento que propere la mejoría global en pacientes que padecen esta patología.
Objetivos
- Conocer la policitemia vera.
- Informar sobre el tratamiento que se utiliza actualmente.
- Registrar el pronóstico que tienen la policitemia vera.
Metodología
Se ha realizado una búsqueda bibliográfica durante mayo de 2018 en las bases de datos más relevantes (Pubmed, Medline, Scielo) y el buscador de Google Académico para encontrar la información más actualizada sobre la policitemia vera. Las palabras clave empleadas fueron: policitemia vera, síndrome mieloproliferativo, diagnóstico, tratamiento y enfermería, combinándolos con los operadores booleano AND y OR.
Se han revisado 14 artículos de los que se han seleccionado seis. Los criterios de inclusión que se han seguido han sido: textos en español o inglés, texto completo y con un periodo de tiempo que no sea inferior a 2015.
Resultados
La policitemia vera es una enfermedad maligna que se engloba dentro de las neoplasias mieloproliferativas o síndrome mieloproliferativo crónico. Fue descubierta por Luis Henry Vázquez y William Osler en 1892. Esta enfermedad es de origen clonal proveniente de una célula madre de la médula ósea. Se caracteriza por el aumento de las células sanguíneas, glóbulos rojos, leucocitos o plaquetas, su causa es desconocida.
A causa de esta patología, la sangre se torna espesa ya que hay un elevado número de hematíes. Es una enfermedad que en la mayoría de los casos no presenta síntomas y se suele diagnosticar de forma casual en los resultados analíticos. La incidencia de casos es de 4-6 por millón de habitantes por año, la edad media de diagnóstico son 60 años. Es raro encontrarla en pacientes menores de 40 años.
En las manifestaciones clínicas la PV se caracteriza por un alto riesgo de trombosis, hemorragia y una posibilidad de evolucionar hacia una mielofibrosis, una leucemia mieloide aguda o, rara vez, a una mielodisplasia.
Se recoge en la bibliografía que la PV constituye un factor de riesgo para la tensión arterial ya que el incremento del hematocrito provoca la disminución del flujo sanguíneo, favoreciendo la resistencia arterial y esto se reduce en un aumento de la tensión arterial.
Tratamiento
Los tratamientos que se recogen para la PV son:
- Farmacológicos: aspirina, flebotomías, interferón alfa o anagrelide y de uso selectivo hidroxicarbamida.
- Aspirina para todos los pacientes, excepto los que la tengan contraindicada.
- Si hay riesgo trombolítico, se administra hidroxiurea.
- Si hay trombocitosis marcada: se administra anagrelide.
- Sangrías: se realizan cada 3 ó 4 días, se extraen 400ml de sangre para reducir su hematocrito. Requieren control periódico de los pacientes.
Pronóstico
Ya que se trata de una enfermedad crónica, su manejo incluye largos periodo de tiempo. Debido al aumento de glóbulo rojos y plaquetas en la sangre, se originan complicaciones hemorrágicas y/o trombolíticas. Con los años, estos pacientes evolucionan hacia una mielofibrosis con agotamiento medular. La expectativa de vida se reduce en pacientes con PV de alto riesgo. Con los tratamientos actuales la supervivencia ronda los 10,9 años.
Referencias bibliográficas
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