Exostosis subungueal en un paciente pediátrico
La exostosis subungueal es una entidad poco frecuente, es una proliferación osteocartilaginosa benigna de crecimiento lento.
Melba Maestro de la Calera. Pediatra. Centro de salud Castilla-Hermida. Servicio Cántabro de Salud.
Sara Duque González. Centro de salud Suances. Servicio Cántabro de Salud.
Reyes Mazas Raba. Centro de salud Gama. Servicio Cántabro de Salud.
Irene Castro Ramos. Pediatra. Centro de salud Cudeyo. Servicio Cántabro de Salud.
Palabras clave: exostosis, subungueal
Resumen
Exostosis significa crecimiento excesivo y benigno de un hueso preexistente. Clínicamente aparece como una tumoración rosada, hiperqueratósica y dolorosa, a nivel subungueal o periungueal, que deforma la lámina ungueal. Afecta preferentemente a la falange distal del primer dedo del pie, especialmente al dorso distal. El diagnóstico de sospecha se confirma por los hallazgos radiológicos. Presentamos el caso de un paciente de 10 años que tras un traumatismo con sobreinfección local posterior a nivel ungueal del primer dedo de pie izquierdo, presenta aparición de tumoración subungueal distal dolorosa, ante las sospecha diagnóstica se realiza radiografía que confirma la exóstosis subungueal. Con este caso, queremos resaltar la importancia de conocer la triada característica para el diagnóstico de exóstosis subungueal (dolor, tumoración subungueal con deformidad de la lámina ungueal y los hallazgos radiológicos) y de esta forma poder hacer un diagnóstico precoz y certero, evitando pruebas invasivas e innecesarias como la biopsia y retrasos diagnósticos, que llevan asociado un mayor crecimiento lesional con la consiguiente deformidad y dolor asociado para el paciente.
Introducción
La exostosis subungueal es una entidad poco frecuente, es una proliferación benigna osteocartilaginosa de crecimiento lento. Exostosis significa crecimiento excesivo y benigno de un hueso preexistente. Clínicamente aparece como una tumoración dolorosa, a nivel subungueal o periungueal, que deforma la lámina ungueal. Este diagnóstico de sospecha se confirma por los hallazgos radiológicos.
Caso clínico
Presentamos el caso de un niño de 10 años que consulta por tumoración subungueal en primer dedo de pie izquierdo de varios meses de evolución. Como antecedente refieren hace 3 meses traumatismo en primer dedo del dicho pie tras el que presentó sobreinfección local que preciso tratamiento con mupirocina tópica con aparición posterior de dicha tumoración dolorosa y de crecimiento progresivo. Refieren que la última semana presenta aumento del dolor con dificultades para el calzado. Además el paciente juega al fútbol y es zurdo, por lo que existe traumatismo continuo a ese nivel. A la exploración física presenta a nivel del primer dedo de pie izquierdo, en zona subungueal distal central, una lesión hiperqueratósica eritematosa, no sangrante ni pigmentada, que produce elevación y deformidad ungueal, es dolor importante incluso con mínimo roce si presión de la uña además presenta eritema y calor local perilesional que se extiende hacia la zona del pulpejo de dicho dedo. Se pauta antibiótico: mupirocina tópica y amoxicilina/ácido clavulánico oral, y se revalora a la semana de tratamiento, persiste misma lesión (ver imágenes 1 y 2, al final del artículo), pero sin signos inflamatorios y con disminución de dolor que solo se produce si se presiona zona de la lesión. Se solicita radiografía (Rx) anteroposterior (AP) y lateral que confirma la existencia de una exostosis subungueal dependiente de la cresta terminal de la falange distal del primer dedo del pie izquierdo en su margen medial y dorsal que condiciona una alteración distrófica de la uña. Resto sin hallazgos de significación patológica (ver imágenes 3, 4 y 5: Rx primer dedo pie izquierdo AP y lateral y Rx contralateral, al final del artículo). Se remite para valoración y tratamiento por el servicio de ortopedia y traumatología infantil.
Discusión
La exostosis subungueal es una proliferación osteocartilaginosa benigna de crecimiento lento. También se conoce como exostosis de Dupuytren ya que fue el primero que la describió en 1817. Aunque al inicio se la incluyó como una variante del osteocondroma, actualmente se la considera una entidad diferenciada, con unas características clínicas e histopatológicas diferenciadas. Afecta a adultos jóvenes, con una predilección por el sexo femenino. Es una entidad infrecuente en la infancia representando el 1% de los tumores benignos. Cuando aparece en este grupo etario, se suele presentar en la etapa prepuberal. Aunque su etiopatogenia no está clara, se cree que corresponde a una reacción metaplásica fibrocartilaginosa por irritación crónica del periostio tras antecedentes como: traumatismo único o microtraumatismos repetidos, infección localizada, alteración estructurales del pie, antecedentes quirúrgicos de la uña… En nuestro caso si presentaba traumatismo inicial, que sumado a la infección posterior y a los microtraumatismos repetidos a ese nivel pudieron colaborar en el desarrollo de la exostosis.
La triada característica (dolor, tumoración subungueal con deformidad de la lámina ungueal y los hallazgos radiológicos) nos permitirá el diagnóstico de esta entidad. Clínicamente, en estadios tempranos pueden confundirse con una enfermedad de la uña (paroniquia u onicolisis), pero con la evolución se presenta como una tumoración dolorosa rosada, inicialmente dura y lisa, que se vuelve hiperqueratósica, localizada en la región subungueal o periungueal, asociando frecuentemente alteraciones ungueales (onicodistrofia, onicolisis, onicocriptosis, ulceración del lecho ungueal, deformidad de la lámina ungueal…) y alteraciones de tejidos blandos circundantes, con infección secundaria. En nuestro paciente además de presentar deformidad ungueal acudió con signos de sobreinfección. Aparece como una lesión única, y aunque puede afectar a cualquier dedo de manos o pies, estos es poco frecuente ya que, en el 80% de los casos afecta al primer dedo del pie, preferentemente al dorso de la falange distal.
El diagnóstico clínico de sospecha, es confirmado mediante Rx simple AP y lateral. En ella aparece una imagen de crecimiento óseo excéntrico picudo en la falange distal, generalmente proyectándose desde su superficie dorsal, con una base ancha que se va estrechando a medida que aumenta en altura, siendo la imagen de la exostosis de menor densidad que el hueso subyacente. Nunca aparece disrupción cortical, destrucción del hueso ni reacción perióstica. Diferentes autores han clasificado la exostosis en diferentes grados: así Yagüe de Paz lo clasifica en 4 grados en función del tamaño (altura en mm) y deformidad que produce en la uña y en cambio García Carmona lo clasifica en 3 grados según el dolor y la afectación ungueal que presenten.
Los diagnósticos diferenciales que se deben considerar principalmente, son los tumores benignos (verruga o fibroma subungueal, tumor glómico, uña incarnata, granuloma piogénico, condroma subperióstico) y malignos (melanoma, carcinoma) de origen ungueal o periungueal.
La posibilidad de malignización es nula. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa o curetaje. El estudio anatomopatológico constatará una proliferación ósea recubierta de tejido fibrocartilaginoso.
Conclusión
Con este caso, queremos resaltar la importancia de conocer la triada característica para el diagnóstico de exóstosis subungueal (dolor, tumoración subungueal con deformidad de la lámina ungueal y los hallazgos radiológicos) y de esta forma poder hacer un diagnóstico precoz y certero, evitando pruebas invasivas e innecesarias como la biopsia y retrasos diagnósticos, que llevan asociado un mayor crecimiento lesional con la consiguiente deformidad y dolor asociado para el paciente.
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