Sinostosis radiocubital proximal: a propósito de un caso
La sinostosis radiocubital es una anomalía congénita relativamente rara. Es causada por el desarrollo anormal de los huesos del antebrazo en periodo fetal, debido a una detención en la segmentación en el plano longitudinal de los esbozos cartilaginosos del radio y el cúbito, lo que provoca la falta de separación de ambos huesos, habitualmente ocurre en su extremo proximal, provocando una limitación en la supinación del antebrazo.
Melba Maestro de la Calera. Pediatra. Centro de salud Castilla-Hermida. Servicio Cántabro de Salud.
Sara Duque González. Pediatra. Centro de salud Suances. Servicio Cántabro de Salud.
Irene Castro Ramos. Pediatra. Centro de salud Cudeyo. Servicio Cántabro de Salud.
Idoia Martínez Repáraz. Pediatra. Centro de salud Los Corrales. Servicio Cántabro de Salud.
Palabras clave: sinostosis, radiocubital, radio, cúbito
RESUMEN
Entre un 60%-80 % de los casos puede presentarse de forma bilateral. Aunque en la mayoría de los casos aparece aislada, puede aparecer asociada con otras anomalías. Presentamos el caso de un niño de 5 años que en la exploración se detecta limitación de la supinación de antebrazo derecho, se confirma por radiografía la sinostosis radiocubital proximal.
A nivel clínico, se presenta como una posición fija del antebrazo en pronación más o menos importante en función del grado. Esta limitación en la ausencia de movimiento de supinación es parcialmente compensada por una hiperlaxitud y movimientos compensadores de las articulaciones vecinas. En ocasiones debido a la compensación que realiza y al grado variable de afectación puede ser que no se detecte en estadios precoces y sea cuando el niño empiece a realizar actividades de forma autónoma que requieran del movimiento de supinación cuando la alteración sea evidente, como fue nuestro caso.
A la hora de elaborar un consenso del tratamiento más adecuado, nos encontramos antes dos problemas como son la variabilidad de la afectación y los pobres resultados que hay descritos de las diferentes opciones quirúrgicas. El tratamiento debe de ser individualizado en función del grado de deformidad, de la alteración funcional, de la afectación bilateral, así como de la edad. Es importante realizar una revisión completa de los niños a lo largo de su desarrollo para poder diagnosticar patologías que pueden limitar su actividad diaria. En este caso, dado que no había afectación funcional, no preciso corrección quirúrgica.
Introducción:
La sinostosis radiocubital es una anomalía congénita relativamente rara. Es causada por el desarrollo anormal de los huesos del antebrazo en periodo fetal, debido a una detención en la segmentación en el plano longitudinal de los esbozos cartilaginosos del radio y el cúbito, lo que provoca la falta de separación de ambos huesos (habitualmente ocurre en su extremo proximal), provocando una limitación en la supinación del antebrazo. Aunque en la mayoría de los casos aparece aislada, puede aparecer asociada con otras anomalías esqueléticas, cardiacas, neurológicas y gastrointestinales.
Caso Clínico:
Niño de 5 años que a la exploración presenta limitación a la supinación del antebrazo derecho. Resto de la exploración normal.
Antecedentes personales y familiares: sin interés
Exploración física: Bloqueo de la pronosupinación extremidad superior derecha en pronación 10º, bien compensada funcionalmente con muñeca
Pruebas complementarias: Radiografía antebrazo anteroposterior (AP) y lateral (lat): fusión de la región proximal del cúbito y radio derechos. Sinostosis radiocubital proximal derecha. (Ver imágenes 1 y 2: Radiografía de antebrazo AP y lat, al final del artículo)
Es valorado por Ortopedia Infantil: No recomienda tratamiento quirúrgico (pronación 10º).
Discusión
La sinostosis radiocubital es una anomalía congénita infrecuente. Esta entidad fue descrita por primera vez en 1793 por Sandifort. En ella aparece una fusión congénita de los dos huesos del antebrazo (cúbito y radio), habitualmente a nivel de la epífisis de su extremo proximal. Aunque es posible la existencia de una sinostosis a nivel distal presentándose como una fusión de cúbito y radio a nivel de la muñeca, esta variante es muy infrecuente.
En función de las series consultadas entre un 60%-80 % de los casos puede presentarse de forma bilateral, con igual distribución en ambos sexos. La gran mayoría son de aparición esporádica aunque hay casos descritos de presentación familiar (herencia autosómica dominante). Puede asociarse a otras anomalías esqueléticas (atrofia del músculo supinador corto, hipoplasia del pulgar y del primer metacarpiano, luxación de caderas, sinostosis de los huesos del tarso, exóstosis múltiples) así como formar parte de algún síndrome. En nuestro caso fue de presentación esporádica y sin relación con otras anomalías.
Existen diversas teorías sobre la etiopatogenia de esta entidad. Su origen parece estar en relación con una detención en la segmentación en el plano longitudinal que provoca un fallo de separación de la parte proximal de los esbozos cartilaginosos del cúbito y el radio.
Según el grado de afectación se puede clasificar en 3 grupos:
Tipo I, sinostosis primaria o verdadera: es la forma más severa. En ella existe una ausencia completa de la cabeza radial, existiendo una fusión completa entre las partes proximales del radio y cúbito con desaparición de la cortical en la zona de unión y paso de trabéculas óseas de un hueso a otro.
Tipo II: la cabeza del radio aunque presente, está malformada en mayor o menor grado y de forma frecuente luxada en sentido posterior, y la fusión al cúbito está a la altura del cuello radial.
Tipo III: la cabeza del radio está malformada y subluxada en sentido posterior. El radio y cúbito están firmemente unidos entre sí por un grueso ligamento interóseo. En este tipo, además de la ausencia de movimientos supinación, puede estar afectado el movimiento de extensión del codo, debido a la subluxación de la cabeza radial.
A nivel clínico, se presenta como una posición fija del antebrazo en pronación más o menos importante. Esta limitación en la ausencia del movimiento de supinación es parcialmente compensada por una hiperlaxitud de las articulaciones vecinas, así como los movimientos de rotación del hombro.
La deformidad aunque indolora es habitualmente progresiva, dificultando al paciente para tareas cotidianas que precisan del movimiento de supinación en mayor o menor grado: escribir, comer, beber… La limitación de la flexoextensión del codo, sólo existe en el caso de que se acompañe de una luxación de la cabeza radial (tipo III).
En ocasiones debido a la compensación que realiza y al grado variable de afectación puede ser que no se detecte en estadios precoces y sea cuando el niño empiece a realizar actividades de forma autónoma que requieran del movimiento de supinación cuando la alteración sea evidente, como fue nuestro caso.
A la hora de elaborar un consenso del tratamiento más adecuado, nos encontramos antes dos problemas como son la variabilidad de la afectación y los pobres resultados que hay descritos de las diferentes opciones quirúrgicas. El tratamiento debe ser individualizado en función del grado de deformidad, de la alteración funcional, de la afectación bilateral, así como de la edad.
Se desaconseja el abordaje quirúrgico en los casos que presenten: deformidad moderada, afectación unilateral, cuando no presenta limitaciones importantes o cuando sea un paciente de corta edad que pueda desarrollar compensaciones a otro nivel articular. Como fue nuestro caso en el que la afectación leve, unilateral y con compensación funcional a expensas de la articulación de la muñeca.
Por otra parte está indicado el tratamiento quirúrgico, en aquellos casos que presenten una actitud en pronación extrema con una limitación funcional muy importante y/o una lesión bilateral, cuando asocien una luxación de la cabeza del radio o se consideran agotadas todas las compensaciones funcionales.
Conclusión:
Es importante realizar una revisión completa de los niños a lo largo de su desarrollo para poder diagnosticar patologías que pueden limitar su actividad diaria. En este caso, dado que no había afectación funcional, no preciso corrección quirúrgica. El tratamiento debe ser individualizado en función del grado de deformidad, de la alteración funcional, de la afectación bilateral, así como de la edad.
SINOSTOSIS-RADIOCUBITAL-PROXIMAL
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