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Lo que parece un quiste y no lo es, a propósito de un caso

Lo que parece un quiste y no lo es, a propósito de un caso

Presentamos el caso de una mujer de 40 años que acude a la consulta por un bulto en la espalda, que terminó siendo un Fibroma Desmoplásico.

Autores:

María Prado Vizcardo. Medico de Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio Cántabro de Salud

Juan José Parra Jordán. Médico de Medicina Familiar y Comunitaria Servicio Cántabro de Salud

Lilia Griga. Medico de Medicina Familiar y Comunitaria. Servicio Cántabro de Salud.

Alicia Azagra Calero Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Servicio Cántabro de Salud

Resumen:

Histológicamente es muy similar al tumor desmoide.

El diagnóstico es anatomopatológico.

El tratamiento esencial de este tumor es quirúgico, siendo necesario una resección amplia del mismo por alta tasa de recurrencia si el margen es deficiente

Diagnóstico diferencial: Otras lesiones de patrón lítico (tumor de células gigantes, quiste óseo aneurismático, displasia fibrosa, fibroma no osificante, fibroma condromixoide y osteosarcoma central de bajo grado).

Abstract:

We present the case of a 40-year-old woman who came to the clinic for a lump in her back, which ended up being a Desmoplastic Fibroma.Desmoplastic Fibroma is a rare bone neoplasm, lytic behavior, benign and locally aggressive.Histologically it is very similar to the desmoid tumor.It can develop at any age, but it has a special predilection for patients in the second and third decade of life.It accounts for 0.3% of benign tumors and 0.06% of all bone tumors.There are no differences between sexes.It can occur at any point of the skeleton, but more frequently in the jaw or long bones.Clinically it is expressed with nonspecific symptoms such as pain and swelling of the affected area and very rarely as a pathological fracture.The diagnosis is anatomopathological.The essential treatment of this tumor is surgical, being necessary a wide resection of the same one by high rate of recurrence if the margin is deficientDifferential diagnosis: Other lytic lesions (giant cell tumor, aneurysmal bone cyst, fibrous dysplasia, non-ossifying fibroma, chondromyxoid fibroma, and low-grade central osteosarcoma).

Caso Clínico:

Mujer de 40 años que acude a la consulta por bultoma en la espalda doloroso de varios meses de evolución.

Antecedentes personales: NAMC IQ: Endometriosis, Papiloma mama izquierda, HTA, DL Síndrome Depresivo

Exploración: Presenta a nivel de apófisis espinosa de T 11-12 bultoma de aproximadamente 1,5 de diámetro, duro adherido, y doloroso a la palpación.

Se pauta tratamiento analgésico y se solicita prueba de imagen (ecografía) con prioridad normal.

Ecografía: Se explora el bultoma palpable que corresponde a un componente de partes blandas de aspecto sólido con vasos en el interior de aproximadamente 1,6 x 1,6 x 1,3 cm de tamaño, que procede de una lesión lítica en la apófisis espinosa de T12 por lo que se completa estudio con RX, apreciándose una lesión lítica que excava parcialmente la espinosa, no visualizándose con claridad el contorno inferior.  Se completa el estudio con una RMN: Tumoración de aspecto sólido en apófisis espinosa de T11 que rompe la cortical posterior y se extiende a través del ligamento supraespinoso en el tejido celular subcutáneo de la pared torácica posterior, adoptando una morfología en reloj de arena. Muestra unos márgenes bien definidos, con un comportamiento de señal inespecífico, isointenso al músculo en T1 e hiperintenso en T2 con áreas puntiformes intralesionales de vacío de señal. Tras administración de contraste muestra intenso realce. Presenta unos diámetros máximos de 1,6 cm anteroposterior, 1,4 cm transverso y 1,6 cm craneocaudal. El resto del estudio muestra los cuerpos vertebrales de correcta alineación, morfología y señal de resonancia. Canal raquídeo de diámetros normales. No se observa patología compresiva mielorradicular. Llegando al diagnóstico de tumoración sólida a nivel de apófisis espinosa de T11 con componente óseo y de partes blandas

Biopsia Ecoguiada: – Biopsia de lesión ósea (apófisis espinosa vertebra dorsal) con cambios concordantes con Fibroma Desmoplasico.

Se informa a la paciente que presenta tumoración ósea benigna, pero de crecimiento local.

La paciente fue derivada al servicio de Neurocirugía dónde se decide intervención quirúrgica con los posibles riesgos de recidiva local.

Desde el primer día que la paciente acudió a la consulta hasta que se realizó la primera prueba diagnóstica pasaron 8 meses. Fue vista por Neurocirugía 1 año después e intervenida quirúrgicamente 1 año y tres meses después.

Discusión:

Destacar la importancia de una buena exploración, intentando incidir bien en las características de la lesión que se palpa, induración, adherencia a estructuras vecinas, etc. La importancia de decidir la prioridad con la que se piden las pruebas, ya que, al ser un tumor localmente agresivo, el tiempo que se tarda desde el diagnostico hasta el tratamiento es crucial para evitar la  afectación de estructuras vecinas.

Bibliografía:

1- Fibroma Desmoplásico. Revista Argentina de Radiología: Bernasconi, J.I.; Santilli, J.P… Publicado October 1, 2017. Volume 81, Issue 4. Páginas 298-301. © 2017.

2- Dermoplastic Fibroma of Bone: A rare bone tumour. Journal of Bone Oncology. Evans, S.; Ramasamy, A.; Jeys, L.; Grimer, R… Publicado November 1, 2014. Volume 3, Issue 3-4. Páginas 77-79. © 2014.

3- Bohm P., Krober S., Greschniok A., Laniado M., and Kaiserling E.: Desmoplastic fibroma of the bone. A report of two patients, review of the literature, and therapeutic implications. Cancer. 1996; 78: pp. 1011-1023

4- Nedopil A., Raab P., and Rudert M.: Desmoplastic fibroma: a case report with three years of clinical and radiological observation and review of the literature. Open Orthop J 2013; 8: pp. 40-46

5- Huabin Yin, Dan Zhang, Zhipeng Wu, Xinghai Yang, Jian Jiao, Wei Wan Quan Huang, Wang Zhou. Ting Wang, Xiao Jianru. Dermoplastic fibroma of spine: a series of 12 cases and outcomes.The Spine Journal 14(2014) 1622-1628.