Policondritis recidivante, a propósito de un caso
La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune sistémica, de etiología desconocida y curso recurrente, poco frecuente, con mayor frecuencia entre la tercera y cuarta década de la vida.
AUTORES
Eva Arana Alonso: Médico (Centro de salud Echarri-Aranaz, Navarra).
Beatriz Otaegui Baleztena: Enfermera (Centro de salud Echarri-Aranaz, Navarra).
Arantzazu Igoa Erro: Enfermera (Centro de salud Echarri-Aranaz, Navarra) .
Rosario Izco Salinas: Médico (Centro de salud Estella, Navarra).
RESUMEN:
Es una entidad relativamente infrecuente y se presenta un caso con afectación del pabellón auricular derecho.
– Palabras clave: policondritis recidivante, orejas, condritis.
ABSTRACT:
Relapsing polychondritis is an unusual systemic autoimmune disease, of unknown etiology and recurrent nature, that is more frequent between the third and the fourth decade of life. This is a relatively rare entity. Its describe a case with compromise of right auditory pavilion.
– Key words: relapsing polychondritis, ears, chondritis
CASO CLÍNICO:
Anamnesis:
Varón de 31 años que acude a consulta de atención primaria por inflamación no dolorosa en pabellón auricular derecho de 4 días de evolución. No recuerda traumatismo previo ni es portador de piercing en esa zona. No refiere mal estado general ni dolores articulares previos. No ha presentado fiebre. El paciente comenta que hace 4 y 5 años, tuvo otros dos episodios similares, pero no recuerda si fueron en la oreja derecha o izquierda. En historia clínica, consta anotado en pabellón auditivo derecho.
No tiene otros antecedentes personales de interés ni toma ningún medicamento.
Exploración física:
Pabellón auditivo derecho: edema generalizado en pabellón auricular derecho que respeta lóbulo, piel eritematosa leve, no aumento de temperatura local. Signo del trago positivo. Conducto auditivo externo: edematizado, que impide la introducción de otoscopia en su profundidad.
Pabellón auditivo izquierdo: no edema ni dolor. Signo del trago negativo. Antehélix engrosado, fibroso e irregular.
Temperatura: 35,4º
Evolución:
Al paciente se le inicia tratamiento antiinflamatorio con Ibuprofeno 600 mg. (1 comprimido cada 8 horas) durante 7 días, antibiótico oral con amoxicilina/clavulánico 875/125 mg. (1 comprimido cada 8 horas) durante 7 días y gotas óticas de ciprofloxacino (1 vial unidosis cada 12 horas) durante 10 días.
Acude de nuevo a consulta tras terminar el tratamiento pautado y presenta colección en hélix, ocupando toda la parte superior. El edema se ha reducido de tamaño y ya no presenta dolor. A la presión de la colección, parece que fluctúa en zona central y se deriva a urgencias para drenaje por parte de cirugía plástica.
Tras el drenaje, acude a consulta de atención primaria (ver imagen 1 y 2) para comentar evolución y cura local de la herida. Refiere que se le drenó la colección obteniéndose un material amarillento de consistencia media. No purulento ni maloliente. No se consiguió un drenaje total de la colección.
Al paciente se le deriva a Reumatología para estudio de una posible policondritis recidivante.
CONCLUSIONES:
La policondritis recidivante es una enfermedad rara y de diagnóstico esencialmente clínico, por lo que la sospecha clínica, la anamnesis y la exploración física son fundamentales para establecer su diagnóstico. La incidencia estimada es de 1/285.000. Afecta a ambos sexos por igual comenzando los primeros síntomas en torno a los 30 ó 40 años de la vida.
La policondritis recidivante afecta fundamentalmente a los tejidos cartilaginosos de pabellones auriculares, nariz, tráquea y articulaciones. Fue descrita por primera vez en 1923, por Jakson-Wartenhorst y el término que la define como recidivante se acuñó en 1960 al constatar que se trataba de una enfermedad que cursaba a brotes.
El signo más frecuente es la afectación del cartílago del pabellón auricular presentando clínica de dolor agudo, eritema e inflamación y cuando los brotes se han ido sucediendo y causan destrucción del cartílago, dan origen a las denominadas orejas blandas. El segundo cartílago más frecuentemente afectado es el cartílago nasal, pudiendo dar una nariz en “silla de montar” si la afectación causa destrucción del cartílago. Le sigue en frecuencia la afección del cartílago articular que varía desde artralgias hasta artritis no deformante simétrica o asimétrica que afecta a pequeñas y grandes articulaciones y predomina en las articulaciones costocondrales (provocando el denominado tórax en embudo) y en las rodillas.
También puede verse afectado el ojo provocando: conjuntivitis, escleritis, iritis, queratitis, coriorretinitis. El tejido cartilaginoso de la laringe, tráquea o árbol bronquial también puede afectarse en esta entidad clínica provocando afectaciones potencialmente graves o menos graves como, voz ronca, tos o dolor laríngeo. El oído interno también puede verse afectado provocando hipoacusia o manifestaciones vestibulares. Las válvulas cardíacas también pueden verse comprometidas produciendo: insuficiencia aórtica, regurgitación mitral, pericarditis, miocarditis, aneurisma de aorta o aortitis. La afectación puede provocar sintomatología a nivel cutáneo (aftosis, nódulos, púrpura, pápulas o urticaria anular) y renal (afectación poco frecuente) o coexistir con una afectación de vasculitis sistémica.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico pero si la sospecha diagnóstica no es concluyente puede realizarse biopsia del cartílago auricular, generalmente afectado; si no hay afectación auricular puede realizarse biopsia en otra localización que se encuentre afectada.
El diagnóstico se establece cumpliendo tres criterios clínicos de los 6 criterios clínicos de Mc Adam:
- Condritis bilateral del pabellón auricular.
- Poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva.
- Condritis nasal.
- Inflamación ocular.
- Condritis del tracto respiratorio.
- Disfunción auditiva o vestibular.
Los estudios analíticos de los pacientes pueden ser inespecíficos pero ayudan a realizar el diagnóstico diferencial pudiendo excluir otras enfermedades. La analítica de sangre puede manifestar anemia normocítica normocrómica, leucocitosis o elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Pueden tener positividad para el factor reumatoide (FR), anticuerpos antinucleares (ANA) y/o anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA).
Una vez realizado el estudio clínico confirmando esta enfermedad, al paciente deben evaluarse la vía aérea superior e inferior, realizarle una espirometría y una tomografía axial (TAC) de tórax.
El tratamiento se debe individualizar en función de la evolución clínica de cada paciente. Si la afectación es leve, puede remitir el brote con anti-inflamatorios no esteroideos o incluso espontáneamente.
Si la afectación es más severa, el tratamiento se basa en esteroides sistémicos (prednisona de 30 a 60 mg por vía oral) y/o sulfonas (dapsona de 50 a 100 mg por vía oral). En pacientes con afectación del cartílago nasal, auricular o articular el tratamiento de elección son los corticoides, logrando una resolución del cuadro en unas 2 semanas en la mayoría de los pacientes.
Si hay afectación laringotraqueal o bronquial se recomienda la combinación de corticoides con agentes inmunosupresores o inmunomoduladores (ciclosporina, azatioprina, metotrexato y anti-TNF).
El pronóstico de la enfermedad es variable, generalmente se comporta de forma benigna, con brotes recurrentes que ceden fácilmente con el tratamiento. Sin embargo, en alguna ocasión, puede afectar seriamente la calidad de vida del paciente al comprometer la función de algún órgano, visual, audio-vestibular o cardiopulmonar, pudiendo poner en riesgo la vida del paciente.
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