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Dianas en la piel: Eritema Multiforme Minor

Dianas en la piel: Eritema Multiforme Minor

El eritema multiforme (EM) es una entidad de etiopatogenia no aclarada, considerada una reacción cutánea a diversos estímulos, de los que el más frecuente es la infección por el virus herpes simple.

Target cutaneous lesions: Erythema Multiforme Minor

Autores: Carlos Durán Vian1*, Iñigo Navarro Fernández1, Cristina Gómez Fernández2.

  • Médico Residente del Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla.
  • Médico Adjunto Doctorado del Servicio de Dermatología. Tutor de residentes. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla.

Palabras clave: eritema multiforme, EM, diana, herpes simple.

Key words: erythema multiforme, EM, target lesions, herpes simplex.

Resumen:

En su forma minor, habitualmente es una patología leve y autolimitada, que no deja secuelas, aunque en ocasiones puede ser una enfermedad recurrente. Clínicamente son típicas las lesiones vesiculo-ampollosas en diana o escarapela, que se localizan de manera predominante en extremidades. A continuación presentamos el caso de una paciente que desarrolló lesiones en diana tras una primo-infección por herpes simple orolabial. Repasamos algunos conceptos básicos de esta entidad tan peculiar como son la etiopatogenia, clínica y el manejo.

Abstract

Erythema multiforme (EM) is an entity of unclear etiopathogenesis, considered a cutaneous reaction to various stimuli, being the infection of the herpes simplex virus the most frequent. It is usually mild and self-limiting, with no sequelae, although it is sometimes recurrent. Clinically, vesicular-bullous targeted lesions in extremities are typical. We present herein the case of a patient who developed target lesions after a primary herpes simplex oral infection. We review some basic concepts of this particular entity such as etiopathogenesis, clinical and management.

Título: Dianas en la piel: Eritema Multiforme Minor

Title: Target cutaneous lesions: Erythema Multiforme Minor

Palabras clave: eritema multiforme, EM, diana, herpes simple.

Keywords: erythema multiforme, EM, target lesions, herpes simplex.

Introducción

El eritema multiforme minor (EMm) es una enfermedad aguda inmunomediada caracterizada por la presencia de lesiones cutáneas en diana o escarapela que suelen acompañarse de afectación de la mucosa oral. Existen formas mayores que cursan clinicamente con intensa afectación cutáneo-mucosa y síntomas generales como el eritema multiforme major (EMM). Debe diferenciarse el espectro de los EM, de otras reacciones cutáneo mucosas graves secundarias generalmente a fármacos como son el Síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.

Caso clínico

Mujer de 23 años sin antecedentes personales de interés que acude a la consulta de Dermatología por presentar odinofagia desde hace 7 días asociada a dolor y escozor en la mucosa oral y prurito ocular junto con lesiones cuáneas en extremidades superiores.

A la exploración física destaca una mucosa oral denudada, con extensión a las semimucosas labiales, erosiones en encías y adenopatías cervicales (ver imagen nº 1). En el dorso de los brazos se observan máculas con centro ampolloso que asemejan una imagen “en diana” (ver imagen nº 2).

En base a estos hallagos clínicos, se estableció el diagnóstico de gingivoestomatitis herpética (primoinfección herpética) y EMm asociado.

Se inició tratamiento con una fórmula magistral de lidocaína para enjuagues orales, aciclovir oral y corticoides orales en pauta descendente con resolución del cuadro en dos semanas.

Discusión

Etiopatogenia

El EM ocurre más habitualmente en adultos jóvenes con una prevalencia aproximada del 1%, siendo menos frecuente en la población pediátrica y anciana. Múltiples factores se han relacionado en su etiopatogenia, incluyendo infecciones, tumores, fármacos y enfermedades autoinmunes. En un 90% de los casos se debe a una infección, siendo el virus del herpes simple (VHS) el más frecuentemente implicado. El Mycoplasma Pneumoniae es una causa importante de EM, especialmente en niños (1). En menos de un 10% de los casos, se han implicado fármacos, entre los que destacan los antibióticos (penicilina, sulfamidas), antiinflamatorios no esteroideos y antiepilépticos. En la patogenia del EM se ha postulado que se trataría de un mecanismo inmuno-mediado contra antígenos virales en el caso de la infección herpética. De hecho se ha identificado ADN viral por PCR en las lesiones cutáneas (2). Una base genética también podría  jugar un papel relevante, principalmente en las formas recurrentes.

Clínica

Según la intensidad de la reacción, se distinguen dos formas:

  • Minor (EMm): corresponde a un 80% de los casos, casi siempre relacionada o desencadenada por la infección del virus herpes simple.  Clínicamente suele aparecer tras 5-14 días del estímulo desencadenante. El término “multiforme” se debe a que, puede presentarse de diferente forma clínica en distintos pacientes, no obstante en el mismo paciente las lesiones cutáneas suelen ser monomorfas. Típicamente son máculas asintomáticas, de aspecto eritematoso, redondeadas, de menos de 3 cm de diámetro, centradas por una vesícula, con un halo periférico alrededor, dando una apariencia de “diana”. Se distribuyen de forma simétrica en zonas de extensión y acrales, siendo menos frecuente la afectación de cara, cuello y tronco. Estas lesiones pueden aparecer en una zona de traumatismo o quemadura por el denominado fenómeno isomórfico de Koebner. La afectación de las mucosas es poco frecuente, limitada a labios y mucosa oral, con escasas erosiones. La  evolución es hacia la auto-resolución sin secuelas en un periodo de dos semanas, aunque también existen formas de EM recurrente. Por otro lado, la hiperpigmentación post-inflamatoria es habitual, sobretodo en pacientes de piel oscura.
  • Major (EMM): a menudo desencadenada por fármacos o infección por Mycoplasma pneumoniae. En un 50% de los casos, el brote se precede de un periodo prodrómico de dos semanas de duración, con sintomatología variada (mialgias, fiebre, tos, malestar general, etc.). Esta forma se caracteriza por presentar lesiones similares, pero más llamativas, al EMm acompañadas de importante afectación de mucosas (oral, genital y ocular), síntomas generales (fiebre, postración) y una escasa tendencia a las recurrencias (3).  Sin tratamiento, se autolimita en 4-6 semanas. Las lesiones cutáneas curan sin dejar cicatriz, pero las mucosas, principalmente oculares, pueden dejar secuelas (sinequias, opacidades corneales, simblefaron, etc.).

Diagnóstico

El diagnóstico es eminentemente clínico, pudiendo apoyarse en una biopsia cutánea (en la que se observaría degeneración vacuolar de la capa basal, exocitosis linfocitaria y queratinocitos necróticos), en un cultivo local de las mucosas para PCR de herpes o en una serología del VHS. El diagnóstico diferencial debe realizarse con enfermedades ampollosas autoinmunes (penfigoide, pénfigo), urticaria, mucositis inducida por Mycoplasma, reacción a picaduras y otras enfermedades cutáneas graves como son el Síndrome de Stevens Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica (Síndrome de Lyell).

El síndrome de Stevens Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica, se consideran una reacción cutánea grave secundaria a fármacos (los mismos implicados en el desencadenamiento del EM).  Clínicamente, se caracterizan por afectar a individuos predominantemente adultos, que presentan un exantema morbiliforme acompañado de importante afectación mucosa (inflamación de conjuntiva, boca y genitales) y clínica sistémica (fiebre, malestar general, mialgias, etc.). La distinción entre ambos, se basa en la extensión de la afectación cutánea (siendo en la necrólisis epidérmica tóxica la afectación superior al 30% de la superficie corporal). Ambos cuadros están asociados a una elevada morbimortalidad por lo que es fundamental su diagnóstico precoz y retirada inmediata del fármaco sospechoso.

Tratamiento

El tratamiento depende tanto del grado de afectación del paciente (superficie cutánea y de mucosas) como de la presencia o ausencia de recurrencias. El tratamiento con antivirales orales no se recomienda, con la excepción de aquellos pacientes con EM recurrente secundario a herpes simple (>5 episodios al año) (3). En la mayor parte de casos, el tratamiento es sintomático (corticoides tópicos, antihistamínicos, fórmula magistral con anestésicos tópicos para las lesiones mucosas, etc). Para los pacientes que presenten una mayor superficie de afectación cutáneo-mucosa, pueden usarse los corticoides orales a dosis de 0,5mg/kg.

Conclusiones

Presentamos el caso de una paciente que desarrolló lesiones dianiformes tras una gingivoestomatitis herpética, un cuadro clínico didáctico y que ejemplifica lo más típico de esta entidad. Revisamos la literatura publicada y reflejamos los aspectos clínicos y de manejo más relevantes. Resaltamos la importancia de tener en cuenta en el diagnóstico diferencial entidades con importante morbi-mortalidad como el Síndrome de Stevens Jonshon, la necrólisis epidérmica tóxica y otras enfermedades ampollosas autoinmunes.

Eritema-Multiforme-Minor

Bibliografía:

  1. Huff JC. Erythema multiforme. Dermatol Clin. 1985 Jan;3(1):141–52.
  2. Ng PPL, Sun YJ, Tan HH, Tan SH. Detection of herpes simplex virus genomic DNA in various subsets of Erythema multiforme by polymerase chain reaction. Dermatol Basel Switz. 2003;207(4):349–53.
  3. Schofield JK, Tatnall FM, Leigh IM. Recurrent erythema multiforme: clinical features and treatment in a large series of patients. Br J Dermatol. 1993 May;128(5):542–5.