Hipertensión neonatal en hijo de madre diabética con diagnóstico intrauterino de masa suprarrenal
La hipertensión neonatal es infrecuente, con una incidencia del 0,2 al 3%. El diagnóstico diferencial de la hipertensión neonatal incluye alteraciones cardiovasculares, parenquimatosas renales…
María Pilar Calvo Carod**, Ana Pérez Muñoz *, Pilar Rivero Sobreviela ***, Mireia Amiguet Biain****, Beatriz Castillo Barrio ***** Elena Gascón Mas******.
*Residente del Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España. ** Facultativo Especialista de Área del Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. *** Residente del Servicio de Oncología del Hospital Universitario de Cruces, Bilbao, España, **** Facultativo Especialista de Área del Servicio de Pediatría del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, ***** Facultativo Especialista del Área de Pediatría del Hospital Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España ****** Facultativo Especialista de Área del Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital San Jorge de Huesca.
Resumen: La hipertensión neonatal es infrecuente, con una incidencia del 0,2 al 3%. El diagnóstico diferencial de la hipertensión neonatal incluye alteraciones cardiovasculares, parenquimatosas renales, tumoraciones abdominales, enfermedades pulmonares, endocrinológicas, neurológicas o cardiacas o puede ser secundaria a sustancias consumidas por la madre durante la gestación o fármacos administrados al neonato en los primeros días de vida. Es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, por la reversibilidad de algunos de los cuadros.
Palabras clave: hipertensión arterial, estenosis arteria renal, ecocardiografía, feocromocitoma.
Summary: Neonatal Hypertension has an incidence of 0,2-3%. The differential diagnosis of neonatal hypertension includes cardiovascular and renal parenchymal alterations, abdominal tumors, pulmonary-cardiac-neurologic or endocrine diseases, or may be secondary to substances consumed by the mother during pregnancy or drugs administered to the newborn in the first days of life. It is essential to make a diagnosis and early treatment, due to the reversibility of some of these diseases.
Keywords: Hypertension, renal artery stenosis, cardiac ultrasound, pheochromocytoma.
INTRODUCCIÓN:
La incidencia de hipertensión en recién nacidos es baja, oscilando entre el 0,2 y el 3%. [1-6]. La hipertensión es más común en neonatos con hemorragia intraventricular, ductus arterioso persistente, displasia broncopulmonar o catéter en arterias umbilicales, así como la administración de esteroides prenatales o la hipertensión materna [7]. Las causas fundamentales son las renovasculares y las parenquimatosas renales.
PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una primigesta de 31 años embarazada de 30 semanas con antecedente de DM tipo I en tratamiento con bomba de insulina que acude a urgencias de ginecología por glucemia de 300 mg/dl en domicilio, encontrándose asintomática. Gestación adecuadamente controlada en consultas de alto riesgo hasta ese momento, hipotiroidismo adquirido en tratamiento con Levotiroxina 25 mg. Ingresa en UCI central por diagnóstico de cetoacidosis diabética. Analítica al ingreso: Ph 7.27, Sodio 131, lactato 3, HCO3 16, leucocitosis y Hemoglobina 7.8 mg/dl .
Se controla con sueroterapia, dieta absoluta e insulina subcutánea, normalizándose la gasometría, desapareciendo los cuerpos cetónicos en orina y transfusión de 1 concentrado de hematíes por anemia.
Se practica ecografía obstétrica durante el ingreso, detectándose una tumoración de 32x18x20 mm de tipo mixto, localizada encima del riñón izquierdo y que podría corresponder a hemorragia suprarrenal. Ambos riñones normales y suprarrenal derecha aparentemente normal. Se realiza consulta conjunta con neonatología.
La gestación continúa sin incidencias, produciéndose amniorrexis espontánea a la semana 37 y parto instrumentado mediante ventosa por riesgo de pérdida de bienestar fetal naciendo una mujer de 3830 gr. Apgar 9-10 ph 7,26. El neonato ingresa en UCI por fetopatía diabética instaurando monitorización continua. Presenta hipoglucemia al ingreso que requiere perfusión endovenosa con glucosa, aumentando los aportes de hidratos de carbono hasta 10 mg/k/min. La mejoría es progresiva pudiendo retirarse aporte intravenoso a los 6 días de vida. Añadido a la fetopatía diabética a los 3 días de vida inicia elevación de cifras tensionales manteniendo resto de constantes correctas. Las tensiones arteriales son simétricas en las 4 extremidades sin encontrar tensión diferencial entre ellas en ninguna de las determinaciones. Pulsos periféricos palpables.
Se inicia estudio que incluye ecografía abdominal normal con flujos renales adecuados e imagen líquida en suprarrenal izquierda que podría corresponder a restos de hemorragia suprarrenal. Ecografía cerebral normal. Se realiza además ecografía cardiaca sin objetivar coartación, leve disfunción sistólica con insuficiencia mitral y tricuspídea moderada. Comunicación interauricular tipo ostium secundum. Iones normales y función renal normal.
En los días siguientes se objetiva mejoría progresiva de las cifras tensionales motivo por el que no se inicia tratamiento antihipertensivo, a los 8 días de vida mantiene tensiones arteriales normales en todo momento.
En el 9 día de vida presenta empeoramiento clínico brusco con aparición de livedo reticularis generalizada, hipertensión arterial y episodios intermitentes de taquicardia y sudoración. Presenta latido hiperdinámico, se palpan pulsos radiales, braquiales y femorales bilaterales, asociando acidosis metabólica con láctico elevado manteniendo función pulmonar conservada.
Se inició antibioterapia por el empeoramiento importante, cursando screening infeccioso con resultado negativo y reactantes de fase aguda normales.
Se administra furosemida intravenosa produciéndose hipotensión arterial en las siguientes horas.
Pruebas complementarias realizadas con el estudio de Hipertensión arterial(HTA):
– Ecografía abdominal: El estudio abdominal muestra una pequeña imagen líquida de 7 mms. en relación con antecedentes de hemorragia suprarrenal izquierda en el estudio prenatal. Ambos riñones de tamaño y morfología normal con buen flujo arterial y perfusión venosa, los registros doppler arteriales muestran un índice de resistencia dentro de la normalidad. Se aprecian varios ecos microlitiásicos de 2 y 3 mms. en el riñón derecho sin apreciar ectasias en ninguno de los sistemas excretores. Vejiga a baja repleción, hígado, vesícula biliar, vías biliares, bazo y páncreas sin otros hallazgos de interés.
No se identifica tumoración que sugiera feocromocitoma ni líquido libre. Se cursan analíticas para descartar FEOCROMOCITOMA como primera causa de HTA neonatal.
– ECG: onda t negativa hasta V6
– En la analítica general se objetiva acidosis metabólica y 17 hidro-progesterona elevada > 20 ng/ml y acidosis metabólica . Se extrae muestra de sangre para estudio de renina, angiotensina, aldosterona con resultado normal y estudio en orina de 24 horas de ácido vanílmandelico, homovanílico y metanefrina normales.
Ante la fluctuación de la tensión arterial, taquipnea, acidosis metabólica y livedo reticularis se reevalúa ecocardiográficamente: objetivando contractilidad reducida, Fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) 30%, hipocinesia de pared inferior y medio-apical, insuficiendia mitral (IM) moderada, cavidades derechas dilatadas, insuficiencia tricuspídea(IT) grado III, shunt auricular izquierda-derecha de 3mm, arco aórtico de morfología peculiar, sin gradiente significativo, sin captar flujo en aorta abdominal. No se aprecia ductus.
Debido a la disfunción ventricular moderada y la inestabilidad hemodinámica se inicia tratamiento con Dobutamina 8mg/kg/min. y se traslada a hospital de referencia.
Durante el ingreso y ante la no mejoría franca se amplía estudio. Se realiza nueva ecografía que describe asimetría renal, con riñón derecho disminuido de tamaño: 37.2 x 12.9 mm, frente al contralateral:51 x 22.6 mm. Persiste la lobulación fetal normal. Ecogenicidad bilateral simétrica y dentro de la normalidad. Signos de necrosis papilar en los cálices del grupo inferior derecho. No ectasia de vías. Doppler renal: Ambas arterias renales permeables en el origen de calibre normal. La derecha presenta disminución de calibre en su tercio medio. El doppler arterial renal en el hilio presenta cifras de índice de resistencia dentro de la normalidad, aunque la curva presenta aplanamiento del pico sistólico y flujo bidireccional, sugestivos de estenosis. El índice de resistencia parenquimatoso derecho está también dentro de la normalidad, aunque existe de forma global en doppler color una disminución de la vascularización renal en comparación al contralateral. Vejiga normal. Los hallazgos sugieren estenosis de la arteria renal derecha, de aspecto crónico, con atrofia renal derecha y crecimiento renal izquierdo compensador.
Se realiza gammagrafía renal, confirmando abolición funcional del riñón derecho y riñón izquierdo moderadamente aumentado de tamaño con captación normal. La ecografía cerebral no muestra hallazgos significativos y en la ecocardiografía
persiste disfunción ventricular con fracción de eyección 30-35% posiblemente secundaria a HTA. Hipertensión pulmonar moderada – severa. Se realiza control seriado con mejoría evidente de la función ventricular, al alta: IT con gradiente 35mmHg, FE 71%, no flujo ductal, foramen oval permeable. Hipertrofia ventricular izquierda secundaria a HTA con buena función al alta.
Se realiza interconsulta al servicio de oftalmología pediátrica, diagnosticándose retinopatía hipertensiva grado II-III.
Tras estabilización del cuadro, la paciente es dada de alta con tratamiento ambulatorio antihipertensivo, captopril y amlodipino. Se retira tratamiento al año de vida, habiéndose recuperado la hipertrofia ventricular izquierda y con normalización de cifras tensionales.
A los dos años de vida se realiza gammagrafía renal de control, objetivándose abolición funcional renal: el riñón derecho aporta un 4% a la función renal total. Pendiente de decidir nefrectomía.
DISCUSIÓN
La hipertensión neonatal es una enfermedad multifactorial con múltiples etiologías, siendo las más comunes las asociadas a patología renal: renovascular o enfermedades parenquimatosas renales [1-7].
Entre las renovasculares cabe destacar, en primer lugar, el tromboembolismo asociado a catéter, afectando a aorta y/o arterias renales, debido a microtraumatismos en el momento de la colocación que ocasionan disrupción endotelial [8]. En segundo lugar, la trombosis de la vena renal, que se relaciona con mutación en factor V de Leiden o hijo de madre diabética, como fue nuestro caso, pero que no se demostró porque no se objetivaba masa renal palpable ni otras características clínicas [9]. Otros cuadros que pueden llevar a una estenosis de la arteria renal son la displasia fibromuscular (incluye afectación de otros territorios vasculares, fundamentalmente cerebrales), la rubeola congénita o compresión extrínseca por masas abdominales [10].
En segundo lugar, entre las causas de hipertensión, cabe destacar las anomalías renales parenquimatosas y de vías urinarias: poliquistosis renal, estenosis de la unión pieloureteral, obstrucción, necrosis tubular o cortical (por hiperreninemia y sobrecarga de volumen), síndrome hemolítico urémico [11-12].
La hipertensión puede ser consecuencia de enfermedades pulmonares como la displasia broncopulmonar condicionada por la necesidad de oxígeno y broncodilatadores y corticosteroides [13]. Merecen un foco especial de atención los prematuros y nacidos con bajo peso ya que hay una evidencia creciente de que tienen alterada la nefrogénesis, haciéndolos más susceptibles de padecer enfermedades renales y cardiovasculares en el futuro [14].
Los trastornos endocrinológicos y algunos tumores productores de metanefrinas como el feocromocitoma también se encuentran entre las causas de la hipertensión neonatal [15].
Determinadas alteraciones neurológicas como la hipertensión intracaneal, las convulsiones o el dolor pueden ser causa de hipertensión arterial transitoria [16].
Cabe destacar las exposiciones a fármacos tanto de forma intrauterina como extrauterina. Entre las exposiciones intrauterinas destacan cocaína, heroína y corticoides, y entre las neonatales los vasopresores, broncodilatadores y corticoides [17-18].
Resulta fundamental realizar un diagnóstico diferencial adecuado y precoz, ya que algunas de ellas son reversibles y tienen tratamiento si se diagnostican en las primeras etapas.
En nuestro caso, se descartaron otras causas, objetivándose como único hallazgo justificante del cuadro la estenosis de la arteria renal derecha de aspecto crónico, con la consecuente atrofia y abolición de función renal homolateral.
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