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Síndrome de Sjögren, a propósito de un caso

Síndrome de Sjögren, a propósito de un caso

El síndrome de Sjögren (SS), es una enfermedad crónica, sistémica, autoinmune e inflamatoria. Afecta mayoritariamente a mujeres después de la menopausia, aunque puede presentarse a cualquier edad.

Autoras: García Cuartas, L.M. Diplomada en Enfermería; Blanco García, B. Graduada en Enfermería.

Palabras clave: Síndrome de Sjögren, enfermedad crónica, enfermedades autoinmunes, glándulas exocrinas, reumatología, medicina interna

Abstract: Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, systemic, autoimmune and inflammatory disease. It mostly affects women after menopause, although it can be diagnosed at any age. Its pathophysiology is based on lymphocytic infiltration of the exocrine glands. Its clinical manifestations vary depending on the affected glands. It is classified as: primary (glandular involvement) or secondary (associated with other diseases such as systemic lupus erythematosus or rheumatoid arthritis)

Keywords: Sjögren´s syndrome, chronic disease, autoimmune diseases, exocrine glands, rheumatology, Internal medicine

Introducción:
             El síndrome de Sjögren (SS), es una enfermedad crónica, sistémica, autoinmune e inflamatoria. Afecta mayoritariamente a mujeres después de la menopausia, aunque puede presentarse a cualquier edad. Su fisiopatología está basada en la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas. Sus manifestaciones clínicas varían en función de las glándulas afectadas. Se clasifica en: primario (afectación glandular) o secundario (asociado a otras patologías como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide)

Caso práctico:

            Mujer, 31 años, derivada desde atención primaria a especializada (reumatología) para valoración tras episodios de poliartralgias e inflamación parotídea.

Antecedentes:
Sin alergias medicamentosas, ni hábitos tóxicos, sin tratamiento habitual. Desde los 15 años presenta episodios de rigidez y poliartralgias con una duración de 2-3 días que ceden espontáneamente, no ha sido estudiada tras sufrir brotes. Presenta tumefacción parotídea bilateral, valorada por su médico de atención primaria, el cual le solicita ecografía parotídea que muestra alteración morfológica y hallazgos compatibles con un proceso inflamatorio crónico, sin poder descartar proceso inmunológico subyacente. Además le solicita analítica donde se objetiva elevación de factor reumatoide (52 kU/L) y VSG (80 mm/h). Es derivada al servicio de reumatología, le solicitan otro control analítico, se observan ANAs positivos 1/640, FR + (95,5 kU/L), anticoagulante lúpico negativo, VSG elevada (85 mm/h), PCR 1,6 mg/dL, anticuerpos anti-Ro y Anti-La positivos, Hb 11,3 g/dL. Además la paciente refiere xerostomía, le cuesta tragar alimentos secos, refiere molestias oculares, sensación de cuerpo extraño en ambos ojos. Se realiza test de Schirmer con un resultado de 4 mm en ojo izquierdo y 5 mm en ojo derecho. Es diagnosticada de Síndrome de Sjögren primario, se inicia tratamiento con antipalúdicos (hidroxicloroquina 200mg diario) y corticoide a dosis bajas (prednisona 5 mg).

Tratamiento y cuidados:

            La higiene bucal debe ser estricta, la paciente debe realizar revisiones odontológicas frecuentes, se recomienda cada 6 meses, por la tendencia a desarrollar caries que a la larga pueda conllevar pérdida de piezas dentarias. Para controlar la xerostomía, se recomienda la ingesta de líquidos y de alimentos ácidos ya que estimulan la secreción de saliva, puede masticar chicles o caramelos sin azúcar. Si con estas recomendaciones la xerostomía no se controla, se puede plantear la administración de pilocarpina que favorece la secreción salival (4 veces /día). Además, la paciente debe evitar fumar, los alimentos muy  secos, calientes y con cafeína.
A nivel ocular, es importante la aplicación de lágrimas artificiales (con ácido hialurónico), la utilización de gafas de sol amplias para favorecer el efecto pantalla y protegerse del viento, si estas medidas no fuesen suficientes puede plantearse la utilización de colirios de suero autólogo.
A nivel de aparato genital, el síndrome de Sjögren afecta a la mucosa vaginal provocando sequedad, en caso de dispareunia habría que recomendarle la utilización de lubricantes.

En general, la paciente evitará los ambientes secos, contaminados, estancias con aire acondicionado o calefacción, además del humo de tabaco.
El tratamiento farmacológico se adapta en función de la afectación, basándose en el control sintomático de la enfermedad, en este caso se prescribe hidroxicloroquina 200 mg VO/día como inmunomodulador, corticoides a dosis bajas (5 mg/día). Según su evolución puede plantearse la utilización de gammaglobulinas IV o fármacos biológicos.

Conclusiones:

                Aunque el síndrome de Sjögren es una patología frecuente en reumatología (afecta al 3% de la población), se encuentra infra diagnosticada por la escasez de síntomas que puede presentar, en nuestro caso clínico el diagnóstico se ha retrasado 16 años desde los primeros síntomas (articulares). Cabe destacar que una mujer en edad fértil con anticuerpos anti-Ro/anti-La debe planificar su embarazo, se trataría de un embarazo de riesgo por la posibilidad de que el feto desarrolle un bloqueo cardíaco. A pesar de que es una patología crónica que tratada y controlada, tiene buen pronóstico, es la enfermedad reumática asociada a más procesos oncoproliferativos.

Bibliografía:

 Anaya JM, Sarmiento-Monroy JC, García-Carrasco M (eds.) (2017). Síndrome de Sjögren. Segunda edición. Bogotá: Editorial Universidad del Rosario.

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