Escara necrótica y linfadenopatía por picadura de garrapata en niño. Tibola /debonel/ senlat, a propósito de un caso en Navarra
La enfermedad denominada TIBOLA, DEBONEL o SENLAT es una rickettsiosis recientemente descrita que se transmite por la picadura de las garrapatas del género Dermacentor. Se caracteriza por presentar una linfadenitis occipito-cervical y una escara necrótica en la región de la picadura.
Scalp eschar and neck lymphadenopathy after a tick bite. A case of tibola / debonel / senlat in navarra.
Autores:
1- Marta Grau Suárez-Varela. Especialista en Medicina Familar y Comunitaria. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea.
2- Alberto Istúriz Abadía. Especialista en Medicina Familar y Comunitaria. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea.
3- María Mercedes Goñi Aguirre. DUE. Servicio Navarro de Salud-Osasunbidea.
4- Ana María Ferrandez Gonzalo. DUE especialista en pediatría. Servicio Navarro de Salud- Osasunbidea.
Protección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia
RESUMEN:
La enfermedad denominada TIBOLA, DEBONEL o SENLAT es una rickettsiosis recientemente descrita que se transmite por la picadura de las garrapatas del género Dermacentor. Se caracteriza por presentar una linfadenitis occipito-cervical y una escara necrótica en la región de la picadura. Suele estar causada por la Rickettsia slovaca, aunque también se han descrito otros patógenos que la ocasionan. Se detecta en el norte de la península Ibérica en los meses de otoño a invierno.
Esta nueva entidad debe ser diagnosticada y diferenciada del resto de rickettsiosis dadas las características de su cuadro clínico. Ante una elevada sospecha diagnóstica el inicio del tratamiento de manera precoz es clave en su evolución.
A continuación describimos el caso de un niño de 6 años que mostró síntomas compatibles con esta nueva enfermedad.
PALABRAS CLAVE: TIBOLA, DEBONEL, SENLAT, Rickettsiosis.
KEYWORDS: TIBOLA; DEBONEL; SENLAT. Rickettsiosis
CASO CLÍNICO:
En febrero acude un niño de 6 años al Servicio de Urgencias de nuestro Centro de Salud por portar adherida al cuero cabelludo una garrapata. El día previo realizó una salida al monte donde estuvo en contacto con caballos. La extracción se efectuó de manera completa mediante tracción con pinza roma.
A los 10 días presenta en la zona de la picadura una costra melicérica de unos 5 mm de diámetro sin halo eritematoso. El paciente ha estado afebril y en la exploración por aparatos sólo se objetivan adenopatías cervico-occipitales ipsilaterales dolorosas. Se le pauta tratamiento con amoxicilina-clavulánico al sospechar una posible sobreinfección en la zona de inoculación de la picadura.
Cuatro días más tarde acude al empeorar la lesión cutánea. Se objetiva una escara necrótica de unos 20 mm de diámetro, dolorosa a la presión y sin halo eritematoso circundante (imagen 1). El paciente permanece afebril y continua con adenopatías dolorosas a nivel cervical y occipital. El resto de exploración no ha variado con respecto a la inicial.
La sospecha diagnóstica fue de TIBOLA/DEBONEL/SENLAT, por lo que se inicia tratamiento empírico con azitromicina a 10mg/kg durante 5 días y se implementa con tratamiento tópico con mupirocina para la costra melicérica. Se solicitó una analítica, en la que la serología tanto para Rickettsia conorii como para Borrelia burdorferi resultó negativa. Por imposibilidad técnica no se pudo remitir una muestra para realizar una serología específica para el estudio de Rickettsia slovaca, ni para la técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR).
Tras consultar con el Servicio de Dermatología de referencia, a fin de valorar y revisar la pauta de la cura, se recomienda aplicar betametasona más gentamicina (Diprogenta ®) en crema tópica una vez al día por las mañanas y vaselina estéril por las noches, para favorecer el desprendimiento de la costra. A los 20 días se consigue el desprendimiento completo, aunque persiste una cicatriz blanquecina de superficie irregular dolorosa a la palpación. Finalmente, tras dos semanas más de tratamiento tópico, se produce un aplanamiento de la lesión y la desaparición del dolor local permaneciendo una alopecia residual (imagen 2). Cuatro meses tras la finalización del tratamiento, la alopecia comienza a remitir.
DISCUSIÓN:
Las picaduras por garrapata constituyen un motivo de consulta relativamente frecuente en los Centros de Atención Primaria, sobre todo en la época estival. En Navarra, en el período del 2014-2017, se ha detectado un aumento de casos nuevos de enfermedades transmitidas por garrapatas, como la fiebre Q y la fiebre exantemática mediterránea. Esto puede ser debido a la mejora en la sospecha y diagnóstico precoz (1).
Una de las enfermedades infecciosas transmitidas por artrópodos es la linfadenopatía por picadura de garrapata, descrita por primera vez en 1997. Desde su identificación ha recibido diferentes denominaciones, entre ellas:
TIBOLA: tick-borne lymphadenopathy .(2,3)
DEBONEL: dermacentor- borne necrosis eritema lymphadenopathy. (4,5)
SENLAT: scalp eschar and neck lymphadenopathy (6,7)
El principal agente causante de este cuadro clínico es la Rickettsia slovaca, perteneciente al grupo de las fiebres manchadas. En los últimos años se han descrito otros patógenos como la Rickettsia raoultii, la Rickettsia rioja (descubierta en la península ibérica), la Rickettsia sibirica mongolitimonae y la Rickettsia massiliae (2-5, 7-10). Además se ha descubierto a otras bacterias fuera del género de Rickettsias spp., como la Bartonella haenselae y Francisella tularensis, causantes del mismo cuadro clínico (6). Los vectores de la infección son las garrapatas del género Dermacentor (D.) ampliamente distribuido por toda Europa. En la zona mediterránea, concretamente, por el D. marginatus. En España el periodo de mayor actividad del Dermacentor es otoño-invierno en el norte y primavera en el sur peninsular, a diferencia de lo que ocurre con otras garrapatas (3,11).
Dos características interesantes del cuadro clínico nos ponen sobre sospecha: la localización en la parte superior del cuerpo, sobre todo en la cabeza (scalp), y la superior frecuentación en mujeres y niños(7). Se cree que estas circunstancias pueden ser debidas a su predilección por los hospedadores de pelo largo.
Desde la identificación del DEBONEL/TIBOLA/SENLAT su incidencia está en aumento. Se han diagnosticado casos en toda Europa, especialmente en Hungría, Francia y España. Incluso, según sugieren los datos de últimos estudios realizados en nuestro país, su incidencia podría ser mayor que la de la fiebre botonosa mediterránea (12).
El cuadro clínico se presenta tras un periodo de incubación de unos 5 días ( con un rango de entre 1-15 días). Aparece en el punto de inoculación una costra, que puede producir un exudado de aspecto melicérico. Con el tiempo se necrosa, dando lugar a una escara de color negruzco. Puede aparecer un halo eritematoso que en ocasiones se asemeja a un eritema migratorio. Resulta característica la aparición de adenopatías cervicales posteriores y occipitales dolorosas. En casi la mitad de los casos, aparece febrícula o fiebre y de forma menos frecuente cefalea, astenia y mialgias (2-4). La evolución de la escara necrótica es tórpida, con una duración de 1-2 meses, pudiendo producir una alopecia residual que puede llegar a durar años.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. La analítica es normal en la mayoría de los casos, aunque ocasionalmente se puede observar trombopenia, leucopenia y/o una discreta transaminasemia. La serología puede provocar hasta en un 45% de las veces reacciones cruzadas con diversas especies de Rickettsia (R.), como la R. conorii (4), que es la que habitualmente se detecta en nuestro medio. Hoy en día existe una serología específica para R. slovaca y también una reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para la detección de DNA de rickettsia en la escara o en la garrapata(13). Actualmente, estas pruebas diagnósticas específicas sólo están disponibles en laboratorios especializados por lo que llegar a un diagnóstico etiológico resulta difícil. Ante la existencia de duda diagnostica, se podría enviar una muestra tomada de la escara, o incluso la garrapata (si se dispone de ella) al centro de referencia más cercano como el Centro de Investigación Biomédica de la Rioja (CIBIR) o el Centro Nacional de Microbiología del Instituto de Salud Carlos III, Majadahonda (Madrid).
El tratamiento es importante iniciarlo ante la sospecha clínica de TIBOLA, sin esperar a una confirmación diagnóstica. Es de elección, al igual que en otras rickettsiosis, la administración de doxiciclina (14). La dosis en adultos y niños de más de 45 kg sería de 100 mg cada 12 horas de 7-10 días y en niños de menos de 45 kg a 2,2 mg/kg/dosis (máximo 100 mg/dosis) cada 12 horas (14,15,16).
En un estudio reciente se ha observado que pautas cortas de doxiciclina pueden usarse de manera segura en niños menores de 8 años, sin que se afecte a la pigmentación dental ni se produzca agenesia del esmalte dental (17). En la actualidad el Center for Diseases Control (CDC) recomienda el uso de doxiciclina como tratamiento de elección en todos los casos de sospecha de rickettsiosis, tanto en adultos como en niños de cualquier edad (14).
En embarazadas y niños menores de 8 años se pueden emplear como alternativa macrólidos como azitromicina 10 mgr/kg/día durante 5 días, claritromicina 15/mg/kg/día cada 12 horas durante 7 días (14,16). En lo referente a la cura de la lesión dérmica, la bibliografía es muy escasa. En nuestro caso utilizamos, siguiendo la pauta recomendada, gentamicina más betametasona tópica y vaselina estéril, para favorecer el desprendimiento de la costra, resultando efectiva.
La profilaxis antibiótica tras la picadura de garrapata en nuestro medio, en principio, no está recomendada ya que la posibilidad de desarrollar una enfermedad es baja. En cambio en zonas endémicas, especialmente si se desconoce el tiempo de adhesión o la garrapata ha sido manipulada, si estaría indicada(14,15,16). Aun así, el paciente deberá vigilar la aparición de signos y síntomas de alarma, durante las siguientes 4 semanas desde la fecha de la picadura (el periodo máximo de incubación de las enfermedades infecciosas transmitidas por garrapatas es de 32 días), y ante su presencia debería ser reevaluado (18).
En cuanto a la garrapata, cabe señalar que, puede ser una muestra clínica de gran valor y orientar las posibilidades diagnósticas. Sobre todo, en caso de producirse complicaciones y/o precisar de estudio en los Centros de referencia. Por ello, las distintas guías recomiendan, su conservación en un bote con papel húmedo en sitio fresco. (16,18)
Probablemente nos encontremos ante una enfermedad infradiagnosticada, más que ante una enfermedad poco frecuente. Por lo tanto, ante todo paciente que presente adenitis cervical asociada al antecedente de picadura de garrapata y/o escara en el cuero cabelludo (entre otoño-primavera), será conveniente sospechar el diagnóstico de DEBONEL/TIBOLA/SENLAT.
CONFLICTO DE INTERESES:
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
BIBLIOGRAFÍA:
1- Boletín de Salud Pública de Navarra nº 96. Febrero 2018. pág 1-10
2- Raoult D, Berbis P, Roux V, Xu W, Maurin M. A new tick-transmitted disease due to Rickettsia slovaca. Lancet. 1997;350:112–3.
3- Raoult D, Lakos A, Fenollar F, Beytout J, Brouqui P, Fournier PE. Spotless rickettsiosis caused by Rickettsia slovaca and associated with Dermacentor ticks. Clin Infect Dis. 2002;34:1331–6.
4- Oteo JA, Blanco JR, Ibarra V, Martínez de Artola V. Escara, eritema y linfadenopatía por Dermacentor marginatus. Una nueva enfermedad transmitida por garrapatas. Enferm Infecc Microbiol 2000;18:13 3
5- Pérez-Pérez L, Portillo A, Allegue F, Zulaica A, Oteo JA, Caeiro JL, Fabeiro JM. Dermacentor-borne Necrosis Erythema and Lymphadenopathy (DEBONEL): A case associated with Rickettsia rioja. Acta Derm Venereol. 2010 Mar; 90(2):214-5
6- Angelakis E, Pulcini C, Waton J, Imbert P, Socolovschi C, Edouart S, et al. Scalp eschar and neck lymphadenopathy caused by Bartonella henselae after Tick Bite. Clin Infect Dis. 2010;50:549–51.
7- Dubourg G, Socolovschi C, Del Giudice P, Fournier PE, Raoult D. Scalp eschar and neck lymphadenopathy after tick bite: an emerging
syndrome with multiple causes. Eur J Clin Microbiol Infec Dis. 2014; 33: 1449-56
8- Parola P, Rovery C, Rolain JM, Brouqui P, Davoust B, Raoult D. Rickettsia slovaca and R. raoultii in tick-borne rickettsioses. Emerg Infect Dis. 2009; 15: 1.105-1.108.
9- Pulido-Pérez A, Gómez-Recuero L, Lozano-Masdemont B, Suárez-Fernández R. Infección por Rickettsia sibirica mongolitimonae en dos adultos inmunocompetentes. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2015;33:635–6.
10- Monterde-Álvarez ML, Calbet-Ferré C, Rius-Gordillo N, Pujol-Bajador I, Ballester-Bastardie F, Escribano-Subías J. Rickettsiosis tras la picadura de una garrapata: una clínica sutil en muchas ocasiones, debemos estar atentos. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2017; 35:100-3
11- Oteo JA, Ibarra V, Blanco JR, Martínez de Artola V, Márquez FJ, Portillo A, et al. Dermacentor-borne necrosis erythema and lymphadenopathy: clinical and epidemiological features of a new tick-borne disease. Clin Microbiol Infect. 2004;10:327–31.
12 – Guerrero A, Gimeno F, Colomina J, Molina M, et al. Low incidence of Tick-Borne Rickettsiosis in a Spanish Mediterranean Area. Ann. N.Y.Acad. Sci. 2006; 1078: 200-2.
13- Santibáñez S, Portillo A, Santibáñez P, Palomar AM , Oteo JA . Usefulness of rickettsial PCR assays for the molecular diagnosis of human rickettsioses. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2013;31(5):283–288
14- New researches for Doxycycline. Center for Diseases Control and Prevention (CDC). En: http://www.cdc.gov/rmsf/doxycycline.
15- Ibarra V. , Blanco J.R., Portillo A. , Santibáñez S. , Metola L. ,Oteo J.A. Effect of antibiotic treatment in patients with DEBONEL/TIBOLA
Ann N Y Acad Sci., 1063 (2005), pp. 257-258
16- Rodríguez Arranz C. Enfermedades transmitidas por garrapatas en pediatría. Disponible en https://www.aepap.org/sites/default/files/documento/archivos-adjuntos/enfermedades_transmitidas_por_garrapatas_2_1.pdf
17- Todd SR, Dahlgren FS, Traeger MS, Beltrán-Aguilar ED, et al. No visible dental staining in children treated with doxycycline for suspected Rocky Mountain Spotted Fever. J Pediatr. 2015; 166:1246-51.
18-GUÍA DE ACTUACIÓN ANTE PICADURA DE GARRAPATA.
https://www.mscbs.gob.es/profesionales/saludPublica/enfermedadesEmergentes/Crimea_Congo/docs/Guia_actuacion_picadura_garrapata_20161014.pdf