Schwannoma del septum nasal. A propósito de un caso
Los tumores de origen neurógeno representan el 3% de los tumores nasales. Dentro de estos los schawnnomas son poco usuales, benignos y de localización más frecuente en cabeza y cuello y extremidades. La localización en tabique nasal es extraordinariamente rara.
Paula Milena Casallas Austin. Médico especialista en Otorrinolaringología. Servicio de otorrinolaringología del Complejo hospitalario de Navarra. Pamplona, España.
Resumen:
Los tumores de origen neurógeno representan el 3% de los tumores nasales. Dentro de estos los schawnnomas son poco usuales, benignos y de localización más frecuente en cabeza y cuello y extremidades. La localización en tabique nasal es extraordinariamente rara.
El diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio anatomopatológico utilizando la proteína S100. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, donde la TAC y RMN resultan útiles para planear el abordaje quirúrgico más adecuado.
Neurogenic tumors represent 3% of nasal tumors. Within these schawnnomas are unusual, benign and more frequent in the head and neck and extremities. The nasal septum location is extraordinarily rare.
The definitive diagnosis is made by pathological study using the S100 protein. The treatment of choice is surgical removal, where CT and MRI are useful for planning the most appropriate surgical approach.
Palabras clave:
Schwannoma del septum nasal, septum nasal, schwannoma, tumores nasosinusales, cirugía endoscópica nasal.
nasal septal schwannoma; nasal septal; schwannoma; sinonasal tumour; transnasal endoscopic surgery
Introducción
Los tumores de origen neurógeno representan el 3% de los tumores nasales. Dentro de estos los schawnnomas son poco usuales, benignos y de localización mas frecuente en cabeza y cuello y extremidades. La localización en tabique nasal es extraordinariamente rara.
Presentamos el 2º caso de este tumor en septum nasal en edad pediátrica tras el publicado por Soy en 1950.
Caso clínico
Paciente de 12 años que acude a nuestra consulta por cuadro de obstrucción nasal izquierda de semanas de evolución sin otra sintomatología asociada. Mediante rinoscopia anterior se observa una tumoración que ocupa la totalidad del vestíbulo, desplaza el tabique y produce deformidad estética a nivel alar. (Imagen 1)
El TAC describe lesión redondeada con densidad homogénea y ligeramente hipodensa de 2 cm de diámetro máximo en la parte más anterior del vestíbulo nasal izquierdo, dependiente del tercio anterior del septum. (Imagen 2)
Se decide biopsia-exéresis en quirófano, extirpándose por vía endonasal una tumoración de consistencia firme, color violáceo de 2 x 1 cm, con base de implantación en tercio anterior de tabique nasal. ( Imagen 3)
El informe anatomopatólógico describe proliferación fusocelular con patrón de crecimiento nodular. Células con núcleo elongado y citoplasma mal delimitado (células Antoni A).Disposición celular en empalizada rodeando un estroma hialino (Cuerpos de Verocay). Pruebas inmunohistoquímicas positiva para Proteína S-100, específica de schawnnoma.
La paciente presenta una evolución satisfactoria y tras 10 años, no ha presentado recidiva.
Conclusiones:
El schwannoma de septum es una entidad rara, benigna, sin síntomas característicos, siendo su malignización excepcional. El diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio anatomopatológico utilizando la proteína S-100.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica de la totalidad de la masa, para evitar una posible recidiva, previo estudio con TAC y/o RMN para descartar otras lesiones.
Bibliografía:
- Min HJ, Hong SC, Kim KS. Nasal Septal Schwannoma: Advances in Diagnosis and Treatment. J Craniofac Surg. 2017 Jan;28(1):e97-e101.
- Min HJ, Kim KS. Differential Diagnosis Between Nasal Septal Schwannoma and Nasal Septal Neurofibroma. J Craniofac Surg. 2017 Oct;28(7):1780-1783.
- Chou MS, Chung HK, Tsou YA, Chen JJ, Tsai MH, Jan CI. Endoscopic management of pediatric sinonasal schwannoma: case report. B-ENT. 2014;10(4):299-302.