Autotratamiento en pacientes con hemofilia
La hemofilia es una enfermedad hereditaria sanguínea caracterizada por la ausencia total o parcial de los factores de coagulación VIII o IX. Es poco frecuente pero con consecuencias graves para las personas que la padecen…
AUTORES
Julia Gallardo Gimeno, Grado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza.
Paula Córdova Matute, Grado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza.
Marta Valero Sánchez, Grado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza.
Alexandra Herrero Gadea, Grado en Enfermería por la Universidad de Zaragoza.
Eva Francés Claudio, Grado en Enfermería por la Universidad San Jorge.
Natalia Barrera Lahoz, Grado en Enfermería por la Universidad San Jorge.
RESUMEN
La hemofilia es una enfermedad hereditaria sanguínea caracterizada por la ausencia total o parcial de los factores de coagulación VIII o IX. Es poco frecuente pero con consecuencias graves para las personas que la padecen, por lo que es importante dotar a los afectados y a sus familias de la información necesaria para conseguir, entre todos, mejorar su calidad de vida.
Esto último se puede lograr con el autotratamiento o tratamiento domiciliario.
Palabras clave: hemofilia, tratamiento domiciliario, actuación enfermera
ABSTRACT
Hemophilia is a hereditary blood disease characterized by the total or partial absence of coagulation factors VIII or IX. It is rare but with serious consequences for the people who suffer from it, so it is important to provide those affected and their families with the information necessary to achieve, among all, improve their quality of life.
This can be achieved with self-treatment or home treatment.
Keywords: hemophilia, home treatment and nurse action
INTRODUCCIÓN
La hemostasia es el mecanismo fisiológico que tiene el organismo para protegerse frente a la pérdida de sangre producida tras una lesión vascular; pudiendo ser primaria (plaquetas y compuestos vasculares) o secundaria (factores de coagulación) (1).
La activación de la conocida como “cascada de coagulación” puede iniciarse de dos formas:
– Intrínseca: en el interior de un vaso sanguíneo; compuesta por el factor tisular y el factor VII.
– Extrínseca: fuera del vaso sanguíneo; compuesta por los factores VIII, IX, XI y XII.
En la activación del factor X convergen ambas vías.
En total, son 13 los factores que intervienen en el mecanismo de la coagulación y todos son esenciales, por lo que la ausencia de alguno de ellos derivaría en trastornos hemorrágicos siendo, la hemofilia, una de las patologías más importantes (1,2).
La hemofilia es una enfermedad genética, recesiva y ligada al cromosoma X, provocada por la ausencia total o parcial del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B). En esta patología también se incluye la enfermedad de von Willebrand, caracterizada por la falta del factor de ese mismo nombre (1-4).
Se estima que este trastorno surge en uno de cada 10.000 nacimientos, de los que la hemofilia tipo A representa el 80-85% del total (2, 3).
Por sus características genéticas suele afectar sintomatológicamente a varones, siendo las mujeres portadoras asintomáticas; sin embargo, se estima que, aproximadamente, un tercio de los casos de hemofilia son consecuencia de mutaciones espontáneas (3, 4).
Dependiendo del porcentaje de actividad de factor en la sangre del paciente, existen diferentes grados de hemofilia siendo: grave <1%, moderada 1-5% y leve 5-40%. Valores entre 50 y 150% se consideran normales (1,4).
Como se ha descrito anteriormente, el déficit de alguno de los factores de la cascada de coagulación predispone a la persona a sufrir hemorragias, ya que se tarda más tiempo en crear el coágulo o éste no es consistente.(1).
Es frecuente que estos pacientes tiendan a sangrar internamente, tanto en músculos como en articulaciones (hemartros) y, cada hemofílico, tiene una predisposición a sangrar en una zona concreta de su cuerpo. Si el sangrado es repetitivo, puede acabar afectando a la articulación, dificultando la realización de tareas básicas de la vida diaria e incluso el caminar (1,4).
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza detectando el nivel de actividad de los factores VIII o IX en una muestra de sangre (4).
En los casos en los que la madre sea portadora conocida del gen, esta detección puede hacerse antes del nacimiento del niño a través de una extracción de sangre fetal (a partir de las 18 semanas de gestación) o recogiendo una muestra de las vellosidades coriónicas (entre las 9 y 11 semanas) (4).
La gravedad y las consecuencias de la enfermedad hacen fundamental un diagnóstico precoz para poder elaborar un plan de tratamiento adecuado (3).
OBJETIVO
– Mejorar los conocimientos del personal sanitario sobre el autotratamiento del paciente hemofílico.
METODOLOGÍA
Se realizó una búsqueda bibliográfica de artículos relevantes publicados entre 2012 y 2019 en las principales bases de datos sanitaria tales como: Cuiden, Pubmed o Scielo. También se utilizó la búsqueda en Google Académico.
Así mismo, se consultaron páginas web de interés como la WFH (World Federation of Hemophilia) y de la Asociación de Hemofilia Aragón y La Rioja (HEMOARALAR).
Los idiomas empleados para la búsqueda han sido inglés y español. Se han utilizado hemofilia, tratamiento domiciliario y actuación enfermera como palabras clave.
RESULTADOS
Actualmente no existe cura para la hemofilia pero si diversos tratamientos con los que se puede llevar un estilo de vida normal:
– Concentrados de factores: derivadas del plasma o recombinados a través de la ingeniería genética.
– Crioprecipitación: es un derivado de la sangre y contiene altos niveles de factor concentrado, pero solo está disponible para el factor VIII.
– Plasma fresco congelado: contiene proteínas sanguíneas, incluyendo los factores de coagulación aunque, para la hemofilia A, es menos efectivo que la crioprecipitación. Se necesitan transfundir grandes cantidades de plasma, por lo que se puede llegar a saturar el sistema circulatorio, aumento la probabilidad de complicaciones. A pesar de ello, sigue siendo el único tratamiento para la hemofilia en algunos países.
– Desmopresina: hormona sintética utilizada por hemofílicos tipo A de gravedad baja o moderada para controlar sangrados leves (4).
De todos ellos, la administración del factor concentrado es la opción más utilizada en nuestro país ya que, con la educación sanitaria adecuada, estos pacientes serán capaces de administrárselo en su domicilio tanto episódicamente como de forma profiláctica (4,5).
La autorización para el autotratamiento de los hemofílicos está avalada por la Resolución del 24 de abril de 1982 de la Subsecretaria de Sanidad, en la que se justifica la administración del tratamiento a la persona y a sus familiares por la situación de urgencia (6).
La autoadministración del factor reduce el número de visitas al médico, facilita el tratamiento precoz de las hemorragias y la adherencia al mismo, lo que mejora enormemente la calidad de vida de estos pacientes (5).
Para ello, es necesario formar a los pacientes hemofílicos y a sus familias antes de iniciar el tratamiento domiciliario. Dicha formación tiene un período de 3 a 6 meses, dividido en dos partes: la teórica, que incluye aspectos generales sobre la enfermedad, posibles complicaciones y los recursos necesarios para solventarlas; y la parte práctica, en la que se les debe enseñar el método de la venopunción o la manipulación de catéteres centrales (si los hubiese), así como a preparar y almacenar el material (5).
En la parte teórica de la formación, se tratarán los aspectos más importantes de la enfermedad:
– Signos y síntomas, haciendo especial hincapié en los más frecuentes y característicos de la hemofilia.
– La relación entre el grado de enfermedad y la gravedad de las posibles hemorragias.
– Las hemorragias articulares y musculares y cómo identificarlas.
– Actuación ante episodio hemorrágico, dependiendo de su origen y localización.
– Las posibilidades y tipos de tratamiento disponibles.
– Posibles complicaciones, tanto de la enfermedad como del tratamiento (7).
Una vez esta información haya sido impartida, los pacientes y/o familiares deberán conocer el proceso de preparación y administración del tratamiento. Además, se les informará de la recogida y almacenamiento del mismo: el factor se recogerá en la Unidad de Hemofilia o en la farmacia del hospital, con receta y bajo prescripción médicas y, si fuese necesario continuar con la cadena de frío del producto, deberán transportarlo en una bolsa isotérmica (7).
Una vez en su domicilio deberán leer el prospecto del fármaco, ya que cada uno tiene una forma particular de almacenaje. En general, si necesita guardarse en frío, se almacenará en la nevera entre 2 y 8 grados (preferiblemente en la parte baja de ésta, evitando la puerta) y, si es a temperatura ambiente, deberá guardarse del sol, evitando temperaturas superiores a 25 grados (7,8).
También se les informará de los requisitos que tiene que cumplir el lugar en el que se vaya a llevar a cabo la administración del producto, ya que éste tiene que ser un lugar limpio, amplio, bien iluminado y libre de distracciones (7,8).
Una vez preparado el lugar para la inyección del medicamento, deberán verificar la fecha de caducidad y que éste es el correcto. Es necesario avisar que, si está guardado en nevera, se dejará reposar a temperatura ambiente unos minutos antes de su administración (7).
Se deberá resaltar la importancia del lavado de manos durante el proceso, sobre todo antes de la reconstitución e infusión del producto (7).
Respecto a la reconstitución, cada fármaco tiene su forma específica, por lo que deberán seguir las instrucciones del prospecto pero, en cualquier caso, se les avisará de que:
– Cada caja contiene lo necesario para la administración del factor y será ese propio kit el que se deberá utilizar para su administración.
– La dosis es personalizada, por lo que se debe administrar toda la pautada pero sin mezclar productos diferentes.
– Dar especial atención a la solución obtenida al reconstituir: si se forma espuma, esperar a que desaparezca y, si el líquido no es transparente o contiene partículas, no administrar (1,7,8).
Tras explicar todo lo anterior se llegaría a la venopunción, el apartado del autotratamiento en el que se suelen encontrar mayores dificultades, sobre todo si son niños (7).
Para llevar a cabo la punción venosa, deberán seleccionar la vena más cómoda y segura para la persona, evitando venas corporales importantes o aquellas donde se haya producido sangrado (1,7).
Introducida la aguja de la palomilla, que viene incluida en el kit, en la vena, se comprobará que la sangre refluye por el tubo. Una vez hecho, se conectará la jeringa cargada con el factor, se administrará lentamente (3-5 minutos) y, si fuese necesario cambiar de jeringa, se les avisará que deberán pinzar el tubo durante el cambio. Después, se retirará la aguja, se desechará en el contenedor amarillo y presionarán en el punto de punción durante unos 5 minutos (1,7).
A partir de los 10 años de edad, se incluye a los niños en el proceso de enseñanza, para que pierdan el miedo a los pinchazos, empiecen a ser conscientes de su enfermedad y a comprometerse con el tratamiento (5).
El personal sanitario, por su parte, debe realizar un seguimiento de la evolución y supervisar el proceso. Se debe registrar:
– La fecha en la que se produzcan los episodios hemorrágicos, localización y origen (sangrado espontáneo o tras un traumatismo).
– El tratamiento que se administró, cuándo se administró y la respuesta (sería recomendable apuntar el número de lote del producto).
– Si la inyección del factor es profiláctica, indicar la fecha y la hora de la administración, los posibles problemas o dudas que hayan surgido durante el proceso y el número de lote.
– Los posibles efectos adversos o complicaciones relacionados tanto con la respuesta al tratamiento como con la canalización del acceso venoso.
– Número de visitas a urgencias y los días escolares o laborales perdidos.
Cuando los hemofílicos acudan a la consulta médica, se les debe valorar el estado articular y se les realizará una analítica de sangre previa a la visita (5).
El conjunto de todos estos datos permitirá conocer más exhaustivamente la situación del paciente, detectar posibles incumplimientos, y orientarán sobre los posibles riesgos, errores o beneficios del programa del tratamiento domiciliario (5).
CONCLUSIÓN
La hemofilia es una enfermedad genética poco común pero con graves consecuencias para la persona que la padece, por lo que un tratamiento adecuado y personalizado mejorará notablemente su calidad de vida y la de sus familiares. La formación y la técnica impartidas durante el programa de autotratamiento les dota de la seguridad y confianza para llevarlo a cabo desde sus domicilios, así como de las herramientas y recursos necesarios para evitar la aparición de complicaciones o para solventarlos, en el caso de que se produzcan.
Es fundamental la figura de la enfermería a lo largo del aprendizaje y seguimiento de este tipo de pacientes, ya que es la que les acompaña durante el proceso, enseñando y resolviendo dudas, mejorando así la calidad de vida de éstos y sus familias.
BIBLIOGRAFÍA
1. Álvarez E, Bayón MP, Carnero J, Curats R, Fernández C, Sánchez A. Hemofilia. Guía práctica para enfermería. Content Ed Net Communications SL; 2016.
2. Asociación de Hemofilia Aragón y La Rioja. Hemofilia y otras coagulopatías [Internet]. [Consultado 3 diciembre 2019]. Disponible en: http://hemoaralar.es/
3. Federación Mundial de la Hemofilia. Guías para el tratamiento de la hemofilia. 2º Edición. Montréal: Blackwell Publishing Ltd; 2012.
4. World Federation of Hemophilia. Introduction to hemophilia [Internet]. [Consultado 14 noviembre 2019]. Disponible en: http://elearning.wfh.org/elearning-centres/introduction-to-hemophilia/#what_is_hemophilia
5. Arrieta Gallastegui R, Altisent Roca C, Álvarez Román T, Aznar Lucea JA, Jiménez Yuste V, López Fernández MF, et al. Hemofilia: guía terapéutica. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad; 2012.
6. Formación en el autotratamiento en hemofilia. Edición de los premios de Enfermería en Desarrollo; 2015. Disponible en: https://www.enfermeriaendesarrollo.es/images/documentos/premios/15_autocuidado/AU%20-%201526.pdf
7. Bazán Arranz J. Autotratamiento en pacientes hemofílicos [trabajo fin de grado]. Universidad de Valladolid; 2017.
8. Sedano C, Villar A, Altisent C, Alonso C, López-Cabarcos C, Tizzano E et al. Recomendaciones para el buen uso y control del autotratamiento en hemofilia. Madrid: Real Fundación Victoria Eugenia; 2010.