Necrosis esofágica aguda: una entidad desconocida e infradiagnosticada
La necrosis esofágica aguda (NEA) es una patología infrecuente y poco estudiada. Se trata de una entidad de probable origen multifactorial en la que están implicados mecanismos de isquemia, hiperaflujo gástrico y una alteración…
AUTORES: Aspuru Rubio K, Andrés García D, Hernández García A, Rivero Fernández E, García Sáez S, Rivas Calvete O, Marquina Martínez D
PALABRAS CLAVE: Necrosis esofágica aguda, esófago negro, hematemesis, paciente crítico, estenosis esofágica
ABSTRACT
La necrosis esofágica aguda (NEA) es una patología infrecuente y poco estudiada. Se trata de una entidad de probable origen multifactorial en la que están implicados mecanismos de isquemia, hiperaflujo gástrico y una alteración de los mecanismos de defensa de la mucosa esofágica. Es más frecuente en varones de edad avanzada y con comorbilidad y habitualmente se manifiesta en forma de hemorragia digestiva alta, nauseas, vómitos y dolor torácico. La prueba diagnóstica definitiva es la gastroscopia en la que se muestra una imagen muy característica de esófago negro que habitualmente afecta a los 2 tercios inferiores del esófago con una interrupción brusca a nivel del cardias. La biopsia no es necesaria para el diagnóstico, pero si se toman muestras debe hacerse con precaución ya que existe una necrosis de la pared esofágica que puede afectar hasta la muscular propia y el riesgo de que se produzca una perforación esofágica es elevado. No existe un tratamiento específico para la NEA, el tratamiento inicial debe enfocarse en mantener un buen estado hemodinámico y tratar las complicaciones y comorbilidades. Se deben pautar inhibidores de la bomba de protones en perfusión continua e iniciar nutrición por vía parenteral. La complicación más grave es la perforación esofágica que es indicación de cirugía urgente y la más frecuente la estenosis esofágica, que generalmente se resuelve tras la dilatación endoscópica con balón neumático.
The acute necrotizing esophagitis (AEN) is an uncommon and poorly studied pathology. The etiology is multifactorial and the mechanisms probably involved are ischemia, gastric reflux and an alteration of the esophageal mucosal defense mechanisms. The incidence y higher in elder men and usually manifests with upper gastrointestinal bleeding, nausea, vomits and chest pain. The definitive diagnostic test is a gastroscopy with the characteristic image of a black esophagus, it usually affects the lower 2 thirds of the esophagus with a sudden interruption at the cardias. The biopsy is not necessary for diagnosis, but if samples are taken it should be done with caution, there is an esophageal wall necrosis that can affect even the muscularis propia and the risk of an esophageal perforation is high. There is no specific treatment for the NEA, the initial treatment should focus on maintaining a good hemodynamic state and treating complications and comorbidities. Proton pump inhibitors in continuous infusion should be prescribed and parenteral nutrition initiated. The most serious complication is esophageal perforation which is an indication of urgent surgery and the most frequent the esophageal stenosis, which usually resolves after endoscopic dilatation with a pneumatic balloon.
INTRODUCCIÓN
La necrosis esofágica aguda, también denominada esófago negro por los endoscopistas, es una patología que se identificó por primera vez en la necropsia de un paciente fallecido por hipotermia en el año 1967 1, pero no fue hasta 1990 cuando Goldenberg la describió en una endoscopia digestiva2. Se caracteriza por una afectación casi universal de la mucosa esofágica que muestra una imagen característica de esófago negro. Es una entidad rara de etiología desconocida cuya incidencia estimada se sitúa entre el 0,01% y el 0,2% aunque nos encontramos ante una patología infradiagnosticada 3-6, probablemente un mayor índice de sospecha aumentaría el numero de casos diagnosticados. Es particularmente frecuente en pacientes con comorbilidades, se asocia al género masculino hasta 4 veces más que al femenino y la edad con mayor incidencia es la sexta década de la vida7.
ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS
La etiología de la NEA actualmente se desconoce, probablemente se trata de una patología de origen multifactorial en la que parecen estar involucrados 3 mecanismos principales: la isquemia esofágica, hiperaflujo de ácido gástrico y una alteración de los mecanismos de defensa de la mucosa esofágica7.
La alteración que se ha identificado de forma más recurrente es la hipoperfusión del esófago secundaria a un compromiso hemodinámico; el hecho de que la NEA se asocie a diabetes mellitus, arterosclerosis, cardiopatía y enfermedad renal crónica (todas ellas patologías que asocian vasculopatía) refuerza esta hipótesis. Otro dato que respalda la implicación de la isquemia en la patogénesis de la NEA es que se han descrito casos en los que se ha desarrollado al mismo tiempo que otros eventos secundarios a hipoperfusión esplácnica como la hepatitis aguda hipóxica y la colangiopatía isquémica8,9
La integridad de las barreras antirreflujo y el correcto aclaramiento luminal son factores que previenen el daño esofágico. En la NEA es frecuente que exista un defecto de estos mecanismos de defensa ya que se asocia con frecuencia a la presencia de hernia de hiato10 y otras patologías que pueden cursar con una obstrucción del vaciamiento gástrico como úlceras, erosiones y edema en la mucosa duodenal 11 . La exposición del esófago a un aflujo masivo de reflujo ácido y pepsina derivado una obstrucción podrían ser también factores coadyuvantes en la patogenia de esta enfermedad.
Otro factor coadyuvante es quebrantamiento del estado general del paciente, que junto con una mala situación nutricional debilitan las barreras protectoras del esófago y los mecanismos de regeneración epitelial. Esto sucede en las enfermedades crónicas descritas previamente así como en la cirrosis hepática, abuso de bebidas alcohólicas y enfermedades malignas.
Por último cabe destacar que en la literatura médica existen casos de NEA directamente relacionados con determinados agentes infecciosos, generalmente en pacientes inmunodeprimidos. Algunos de los microorganismos descritos son la klebsiella pneumoniae, citomegalovirus, virus del herpes simple, penicillium chrysogenum y cándida12
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hasta el 70 % de los pacientes debutan con una clínica de hemorragia digestiva alta (hematemesis y/o melena)6, que puede asociar disfagia o vómitos. En otros casos la clínica es más inespecífica como dolor torácico, epigástrico o dolor lumbar, fiebre, o síncope.
En ocasiones la sintomatología estará relacionada con el trastorno subyacente y observaremos signos tales como taquicardia, hipotensión y/o coagulopatía.
DIAGNÓSTICO
Laboratorio:
En la analítica de sangre los resultados serán inespecíficos, podemos encontrar leucocitosis, elevación de reactantes de fase aguda, anemia o alteraciones secundarias a la enfermedad subyacente como hiperglucemia, acidosis láctica, hipoalbuminemia e insuficiencia renal.
Radiología:
Las pruebas de imagen no aportan mucho al diagnóstico en la NEA, la radiología simple de tórax y abdomen puede resultar normal y en el TAC se observa un engrosamiento difuso e inespecífico de la pared esofágica.
Endoscopia digestiva:
El diagnóstico definitivo se realiza mediante endoscopia digestiva alta. La NEA se caracteriza por una afectación difusa y circunferencial de la mucosa que presenta una coloración negruzca de aspecto necrótico con ulceraciones7. Es más frecuente la afectación distal del esófago ya que la vascularización a este nivel es más pobre que en los tercios medio y superior, sin embargo hasta en un 33% de los pacientes la afectación será completa, desde esfínter esofágico superior hasta cardias13. Una característica de esta patología es que existe una transición brusca a nivel de cardias entre la mucosa esofágica y la gástrica, que habitualmente está respetada. En la gastroscopia podemos encontrar también úlceras, erosiones y edema duodenal y/o una distensión de la cavidad gástrica con abundante contenido por obstrucción del vaciamiento gástrico.
Las biopsias esofágicas son recomendables pero no necesarias para el diagnóstico, el riesgo de perforación en la toma de biopsias es significativo por lo que conviene valorar el riesgo-beneficio. Los hallazgos histopatológicos se caracterizan por una necrosis que afecta a la mucosa con una desaparición del epitelio, esta necrosis puede profundizar y extenderse a submucosa e incluso a la muscular propia14. Si se recogen muestras se recomienda remitirlas también para estudio microbiológico de bacterias, virus y hongos, especialmente en paciente inmunodeprimidos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La imagen endoscópica de la NEA, el esófago negro, es muy característica. Debemos descartar otras entidades que puedan mostrar ese oscurecimiento de la mucosa esofágica, tales como: melanosis15, pseudomelanosis 16, el melanoma17, la acatosis nigricans, la ingestión de cáusticos, la esofagitis pseudomembranosa o la pigmentación por polvo de carbón18
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento específico para la esofagitis necrotizante. El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinar y estar dirigido al restablecimiento del equilibrio hemodinámico, ácido-base y metabólico, y al control de las complicaciones infecciosas.
El manejo inicial consiste en una correcta hidratación y reposición electrolítica con fluidoterapia intravenosa, incluso en pacientes hemodinámicamente estables, para garantizar una suficiente perfusión tisular19.
La nutrición es un pilar fundamental en el tratamiento, recomendaremos reposo digestivo desde el momento del diagnóstico y se iniciará nutrición por vía parenteral en situaciones de desnutrición previa y en los casos en los que se prevea que la vía enteral no vaya a estar disponible en un corto periodo de tiempo. La sonda nasogástrica está contraindicada por riesgo de perforación.
Se recomienda el tratamiento con bomba de inhibidores de protones para proteger la mucosa del reflujo ácido, inicialmente está indicada la administración intravenosa y cuando la situación lo permita se pasará a vía oral. La dosis y duración del tratamiento no están bien establecidos, pero parece razonable mantener el tratamiento al menos unos meses después de que la clínica se haya resuelto.
No se recomienda el uso de antibióticos en todos los casos, únicamente en los pacientes en los que los cultivos de las muestras esofágicas sean positivos, ante la sospecha de perforación esofágica, fiebre y en pacientes inmunodeprimidos.
PRONÓSTICO
Habitualmente, con el tratamiento de soporte adecuado, la NEA presenta un curso clínico favorable con resolución de las alteraciones endoscópicas en pocas semanas20. Se considera que la situación general del paciente es el factor que mayor impacto tiene en la evolución de la enfermedad. En un estudio estadounidense se ha observado que la mortalidad directamente relacionada con la NEA es del 6%21, en otro estudio posterior se afirma que sólo 3 de cada 9 pacientes que fallecen lo hacen por la propia necrosis esofágica, las causas de muerte más frecuentes fueron: neumonía, sepsis y fallo multiorgánico. En ambos trabajos se sugiere que el compromiso del general del paciente y la comorbilidad que presenta son los factores pronósticos más importantes. En un reciente estudio multicéntrico retrospectivo se señalan los niveles de hemoglobina, la albúmina y factores físicos como la edad y la frecuencia cardiaca como importantes marcadores de evolución de la enfermedad.
COMPLICACIONES
La complicación aguda más grave que puede ocurrir en una NEA es la perforación esofágica, la sospecharemos ante un cuadro de dolor torácico agudo o persistente, signos de enfisema subcutáneo como crepitación subcutánea o de enfisema mediastínico como crepitación a la auscultación. Ante la sospecha de una perforación debemos realizar un TAC para confirmarlo. La evolución de esta complicación suele ser fatal y a las horas de haberse producido observaremos, fiebre, disnea, taquicardia, hipotensión y shock. El tratamiento será quirúrgico en la mayoría de los casos: esofaguectomía y reconstrucción en un segundo tiempo21,22 . Otras opciones terapéuticas empleadas con éxito son el drenaje asistido por toracoscopia y la colocación de una prótesis metálica autoexpandible por endoscopia digestiva23.
Si la evolución clínica es buena se recomienda repetir la endoscopia en 4 semanas para valorar la recuperación de la mucosa. En un 10% de los casos se puede observar una estenosis de longitud variable. La dilación con balón neumático es el tratamiento de primera elección en las estenosis, en el caso de que la sea tan larga que no pueda abordarse con balón neumático la opción más recomendable es la implantación de una prótesis autoexpandible.
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