Vemos en todas estas imágenes que las características anatómicas de esta entidad están presentes, como ya explicamos.

Coronariografía: coronarias angiográficamente normales. No se realizó ventriculografía por la baja fracción de eyección.

Monitoreo con Holter: múltiples complejos ventriculares prematuros y taquicardia sinusal.

Discusión:

Se considera que el paciente presenta una miocardiopatía ante el cuadro clínico caracterizado por signos de insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares, dolor precordial y antecedentes de múltiples ingresos por esta causa; añadido al patrón electrocardiográfico. El diagnóstico de una miocardiopatía espongiforme o miocardio no compacto es un diagnóstico ecocardiográfico [6]. En este caso las imágenes ecocardiográficas en Eco 3D fueron muy esclarecedoras mostrando la presencia de múltiples y prominentes trabeculaciones y profundos recesos como se plantea en la literatura [7-8], además de un patrón de disfunción sistodiastólica con valores bajos de fracción de eyección lo que nos demuestra una función sistólica deprimida y patrones de disfunción diastólica por Doppler pulsado, regurgitación mitral ligera, dilatación de cavidades, hipocinesia septal y discinesia apical. No se encontraron trombos o derrames y a pesar de que el paciente no tiene antecedentes de otras malformaciones cardiovasculares, este patrón ecocardiográfico recuerda la “no compactación del miocardio ventricular” [9].

A estos hallazgos se adicionan las posibles arritmias ventriculares desatadas por complejos ventriculares prematuros hallados en la monitorización por Holter [10-5]. El tratamiento va dirigido a la prevención de las complicaciones: tromboembolias, disfunción ventricular y arritmias ventriculares. Muchos de estos pacientes necesitan de la imposición de un desfibrilador automático implantable (DAI) y otros necesitan trasplante cardíaco. [11] La autopsia en la mayoría de los casos revela numerosas y excesivas trabeculaciones en el miocardio ventricular izquierdo con profundos recesos intertrabeculares llenos de trombos que causan la muerte al paciente [2]. Presentan un pronóstico muy reservado y la mortalidad es alta como sugiere la literatura [6]. En este caso aun está viva la paciente con tratamiento medicamentoso y reposo.

Bibliografía:

1.     Klasseen S, Probst S, Oechslin E, Gerull B, Schuler P, Greutmann M, Hurligmann D, Yegitbasy M, Pons L, Gramnlich M. Mutations in Sarcomere Protein Genes in Left Ventricular Noncompaction. Circulation 2008 May 27.

2.     Lurie PR. The perspective of ventricular noncompaction as seen by a nonagenarian. Cardiol Young 2008 Jun; 18 (3):243-9.

3.     Liu X, Kino A, Francois C, Tuite D, Dill K, Carr JC. Cardiac magnetic resonance imaging findings in a patient with noncompaction of ventricular myocardium. Clin Imaging 2008 May-Jun; 32(3):223-6.

4.     Yildiz A, Ozeke O, Aras D, Yilmaz R. Myocardial noncompaction and myocardial bridging: A novel coexistence?. Int J Cardiol 2008 May 19.

5.     Harris SR, Glockner J, Misselt AJ, Syed IS, Araoz PA. Cardiac MR Imaging of nonischemic cardiomiopathies. Clin N Am 2008 May; 16 (2): 165-83.

6.     Eilen D, Peterson N, Karkut C, Movahed A. Isolated Noncompaction of the left ventricular myocardium: a case report and literature review. Echocardiography. 2008 Apr 17.

7.     Baez-Escudero J, Pillai M, Nambi V, Dokainish H. Comprehensive contrast and 3-dimensional echocardiographic imaging of left ventricular noncompaction cardiomiopathy. Eur J Echocardiogr 2008 Jan;9(1):xv.

8.     Engberding R, Yelbuz TM, Breithardt G. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium –a review of the literatura two decades alter the inicial case description. Clin Res Cardiol 2007 Jul; 96(7):481-8.

9.     Fox EH, Wood ML, Trotter J, Moore C. New onset heart failure in a 29-year-old : A case report of isolated left ventricular noncompaction. South Med J 2006 Oct; 99(10):1130-3.

10.   Lu J, Yang YJ, Kang LM. A case report of hypertrophic cardiomiopathy with noncompaction of myocardium. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi 2007 Sep; 35(9):874-5.

11.   Nemes A, Anwar AM, Caliskan K, Soliman OI, van Dalen BM, Geleijnse ML, ten Cate FJ. Evaluation of left atrial systolic function in noncompaction cardiomyopathy by real-time three-dimensional echocardiography. Int J Cardiovasc Imaging 2008 Mar; 24(3):237-42.