Revista Electronica de PortalesMedicos.com - https://www.portalesmedicos.com/publicaciones
Cardiopatias congenitas
https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/1333/1/Cardiopatias-congenitas.html
Autor: Dr. Carlos Alberto Zapatel Diaz
Publicado: 28/11/2008
 


Revisión sobre las características de las diferentes cardiopatías congénitas, atendiendo a su clasificación: acianóticas (con y sin cortocircuito) y cianóticas (con y sin aumento del flujo pulmonar).  Epidemiología, relación con la hipertensión pulmonar, fisiopatología, pruebas diagnósticas, manifestaciones clínicas, pronóstico y tratamiento. Se analiza con detalle: comunicación interauricular, comunicación interventricular, ductus arterioso persistente, coartación aórtica, anomalía de Ebstein, transposición de grandes arterias, atresia tricúspide, tronco arterios común, drenaje venoso anómalo, hipoplasia de cavidades izquierdas y tetralogía de Fallot.


Cardiopatias congenitas.1


Cardiopatías congénitas

 

Dr. Carlos Alberto Zapatel Díaz. Residente de Cirugía de Tórax y Cardiovascular. UNMSM

 



cardiopatias_congenitas/revision_monografia_diapositivas

 


Clasificación - acianóticas

 

Acianóticas con cortocircuito I-D:

 

·         Comunicación interauricular (CIA).

·         Comunicación interventricular (CIV)

·         Persistencia del conducto arteriovenoso (PCA).

·         Conexión venosa pulmonar “parcial” (CVPP).

 

Acianóticas sin cortocircuito (hay malformación cardiaca pero están aisladas ambas cámaras).

 

·         Estenosis, insuficiencia mitral, tricuspídea, pulmonar, aortica.

·         Coartación de aorta.

·         Anomalía de Ebstein.

·         Fibroelastosis endocárdica primaria dilatada.

·         Cor triatriatum.

 

Clasificación - cianóticas

 

Cianóticas con aumento del flujo pulmonar

 

·         TCGV (transposición congénita de grandes vasos)

·         Doble salida del ventrículo derecho, tipo Taussig-Bing.

·         Ventrículo único (sin estenosis pulmonar).

·         Tetralogía de Fallot (con estenosis pulmonar leve y flujo colateral arterial aumentado).

 

·         Atresia tricuspídea (con comunicación interventricular (CIV) y sin estenosis pulmonar).

·         Tronco arterioso.

·         Hipoplasia del corazón izquierdo.

·         Conexión venosa pulmonar anómala “total” CVPAT.

 

Cianóticas sin aumento del flujo pulmonar (la estenosis Pulmonar protege al pulmón).

 

·         Atresia tricuspídea (aislada)

·         Anomalía de Ebstein (con cortocircuito derecha-izquierda, D-I).

·         Estenosis pulmonar (con cortocircuito derecha-izquierda, D-I).

·         Atresia, estenosis pulmonar.

 

Estenosis pulmonar asociada a:

 

·         TCGV (transposición congénita de grandes vasos)

·         Doble salida del ventrículo derecho, tipo Taussig-Bing.

·         Ventrículo único.

·         Tetralogía de Fallot.

 

 

Frecuencias. Epidemiologia

Frecuencia de acianóticas:

 

Comunicación interventricular (CIV)                           25-30%.

Comunicación interauricular (CIA, ostium secundum)     8%

Ductus arterial persistente (DAP)                                  8%

Coartación aórtica                                                        6%

Tetralogía Fallot                                                           6%

Estenosis pulmonar                                                     6%

Estenosis aortica                                                         5%

Transposición de grandes vasos                                    4%

 


Frecuencia de cianóticas:

 

Recién nacidos:

1º. Transposición de grandes vasos (TGV).

2º. Tetralogía de Fallot.

 

Después del año:

1º. Tetralogía de Fallot.

 

Hipertensión pulmonar (4 grados).

I: hipertrofia de la media.

II: proliferación de la intima (hiperplasia).

III: fibrosis de la intima.

IV: lesiones plexiformes.

Grado III-IV son irreversibles, es decir inoperables.

 


cardiopatias_congenitas/hipertension_pulmonar


 

Fisiopatología

 

Lesiones por Hiperflujo: (Transposición de grandes vasos o TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia de ventrículo izquierdo)


Una vez establecida la hipertensión pulmonar (HTP) se invierte el flujo de derecha a izquierda (síndrome de de Eisenmenger), lo que convierte la cardiopatía de acianótica en Cianótica y clínica de insuficiencia cardiaca (ICC) (2-3 década).


Clínica: insuficiencia cardiaca (ICC), infecciones, hipertensión pulmonar.

 

Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogía Fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspídea)


Desencadenan crisis Hipóxicas.

Hipoxia crónica (policitemia, hipercoagulabilidad).

Tratamiento: no corticoides (CI), evitar deshidratación, eritroforesis (sust por plasma), No flebotomías.


Cardiopatias congenitas.2

cardiopatias_congenitas/comunicacion_interauricular

 

Comunicación interauricular

 

§  Son más frecuentes en la mujer (2:1).

§  Síndrome de Lutembacher (comunicación interauricular + Estenosis mitral) --- Lo más común es la insuficiencia asociada a la comunicación interauricular.

§  Foramen Oval permeable en 30% de personas sanas, se cierra a los 4 meses.

 

Ostium secundum (90%):

 

§  Se produce por:

1.     Excesiva resorción del septum primum.

2.     Ausencia del septum secundum.

§  Se asocia a Prolapso Mitral.

§  No tiene que ver con cojines endocárdicos.

 

Ostium primum (5%):

 

§  Se produce por un defecto de cojinetes endocárdicos (por ello afecta a canal AV y V. Mitral).

§  Es una forma “parcial” del canal AV (auriculoventricular) común. En la forma completa hay comunicación de 4 cavidades - se asocia a Síndrome de Down.

§  Se asocia a hendidura de Valva Anterior de la Mitral (Insuficiencia Mitral).

 

Tipo seno venoso (5%):

 

§  Está localizado cerca de la vena cava superior (VCS, más frecuente) o vena cava inferior (VCI).

§  Se asocia a anomalía de drenaje de venas pulmonares en Lado derecho.

 

cardiopatias_congenitas/clasificacion_comunicacion_interauricular

 

Fisiopatología de la comunicación interauricular (CIA):

 

Hay cortocircuito izquierda-derecha (I-D), sobrecarga de volumen lado derecho, sobrecarga pulmonar, hipertensión pulmonar (HTP), Síndrome de Eisenmenger e inversión del cortocircuito (a derecha-izquierda).

 

Clínica:

 

La mayoría asintomáticas, pero el Canal auriculoventricular (AV) común puede dar disnea en los primeros meses y ligera cianosis.

 

Exploración:

 

Primer tono fuerte.

Soplo sistólico (por ´sobrecarga) en foco pulmonar (paraesternal I).

Desdoblamiento FIJO del 2º tono. La respiración no lo elimina por la sobrecarga.

Soplo Pansistólico (en caso de Insuficiencia Mitral asociada) – Ostium Primum.

 

Electrocardiograma (ECG):

 

Ostium Secundum: Sobrecarga de ventrículo derecho (VD) con eje a la derecha. Bloqueo de rama derecha (rSR´).

Ostium Primum: Sobrecarga izquierda (por Insuficiencia mitral). A veces bloqueo auriculo-ventricular (por su localización).

 

Rx Tórax: Dilatación de cavidades derechas, plétora pulmonar (sobreflujo).

Ecocardiograma: Diagnóstico.

Cateterismo: Signos de hipertensión pulmonar, salto oximétrico en aurícula derecha (AD).

 

cardiopatias_congenitas/CIA_auscultacion_bloqueo

 

Pronóstico

 

o    Algunas cierran antes de 2 años.

o    Las comunicaciones interauriculares pequeñas (inferiores a 8 mm de diámetro) tienen un excelente pronóstico sin tratamiento, cierre espontáneo más del 87% en el primer año de vida.

o    Son asintomáticos, dependiendo del grado hasta los 30-40 años.

o    La mayoría decide tratamiento quirúrgico para evitar el síndrome de Eisenmenger, más precoz si es por Canal AV (mortalidad al año 50%).

 

Tratamiento

 

o    Todos se deben operar hasta los 3-6 años, con flujo pulmonar/sistémico por encima de 1,5 - 2.

o    Operar a cualquier edad si es sintomático.

o    No operar: Si hay flujo P/S < 1,5; Vasculopatía pulmonar grave (HTP).

o    Se sutura (lesión menor) o se pone parche (lesión mayor) Mortalidad menor del 1%.

o    Cateterismo terapéutico en:

§  1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,

§  2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo.

§  3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y

§  4) No tenga ninguna anomalía.

o    En lesiones tipo Ostium Primum con compromiso valvular, se remplaza la mitral.

o    Profilaxis para endocarditis infecciosa (Ostium primum).

o    Tratamiento médico para las arritmias, infecciones.

 

cardiopatias_congenitas/CIA_tratamiento_cirugia

 


Cardiopatias congenitas.3

cardiopatias_congenitas/comunicacion_interventricular_CIV

 


Comunicación interventricular

 

Es la cardiopatía más frecuente de todas

 

Membranosa (infracristal) (70-80%):

Se asocia frecuentemente con otras lesiones por ello es “Perimembranoso”.

Aneurisma del septo membranoso.

 

Muscular o trabeculada (5-20%):

Se presentan en la parte muscular.

Son generalmente múltiples (“queso suizo”).

 

Infundibular (supracristal, subaórtico, subpulmonar) (5-7%) (30% en asiáticos):

Se localiza a nivel de los infundíbulos (de salida).

Se asocian a Insuficiencia Aortica.

 

De entrada (posterior) (5-7%):

Se localiza posteroinferior al membranoso, cerca a las válvulas auriculoventriculares (de entrada).

 


cardiopatias_congenitas/anatomia_comunicacion_interventricular

 


Fisiopatología de la comunicación interventricular:

 

El cortocircuito depende de la presión en ventrículo izquierdo o derecho y del tamaño de la lesión.

En el recién nacido hay mayor resistencia pulmonar (aun persiste la hipertrofia del musculo liso vascular) lo que reduce el shunt de izquierda a derecha.

 

Luego, la presión pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el cortocircuito de izquierda a derecha con la sobrecarga pulmonar respectiva.

Hay sobrecarga de volúmenes hacia el pulmón y por ello > retorno a aurícula izquierda (AI) y ventrículo izquierdo (VI) → dilatación e hipertrofia VI → insuficiencia cardiaca (ICC) (2-8 semanas), edema pulmonar e inversión del cortocircuito a derecha-izquierda.

 


cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_comunicacion_interventricular_CIV.

 


Complejo de Eisenmenger: 1. Comunicación interventricular (CIV); 2. Cianosis y 3. Enfermedad vascular pulmonar.

 

Clasificación según tamaño de lesión

 


cardiopatias_congenitas/clasificacion_dimensiones_defecto

 


cardiopatias_congenitas/oximetria_flujo_oxigenacion

 


Clínica de la comunicación interventricular:

 

Exploración:

 

CIV Pequeña (Tipo ROGER):

 

·         Asintomático.

·         Ganancia ponderal normal.

·         Soplo pansistólico III/VI (mesocardio = 3-4 EICI con irradiación al ápex) --- es pansistólico por la gran gradiente.

·         No soplo diastólico (porque no hay mucha sobrecarga de retorno).

·         Frémito.

 

CIV Mediana:

 

·         Taquipnea, sudoración (signos simpáticos).

·         Baja Ganancia ponderal.

·         Soplo sistólico III/VI.

·         Hay soplo mesodiastólico (por llenado mitral, hiperflujo).

·         3R, galope por hiperflujo.

·         Desdoblamiento FIJO de 2º ruido (por hiperflujo pulmonar).

·         Frémito (thrill) --- palpable.

 

CIV Grande:

 

·         Similar al anterior pero el soplo es menos intenso y disminuido al final de Sístole.

 

Causa de disminución del soplo:

1. Disminución de lesión.

2. Hipertrofia ventricular derecha (VD).

3. incremento de resistencia pulmonar.

 


cardiopatias_congenitas/auscultacion_comunicacion_interventricular

 


Electrocardiograma (ECG):

- hipertrofia biventricular: QRS bifásicos en las derivaciones precordiales medias: V2 y V3

- hipertrofia de aurícula izquierda (AI): “P mítrale”, donde en DII la onda P es ancha y mellada (>0´12 segundos)

Radiografía de Tórax: En las sintomáticas hay Cardiomegalia y signos de sobreflujo pulmonar.

Ecocardiograma: Diagnóstico.

Cateterismo.


Cardiopatias congenitas.4

Pronóstico:

 

·         Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares (mayormente por la hipertrofia) cierran espontáneamente 30-35% antes del 1er año.

·         Los defectos Infundibular y de entrada no cierran espontáneamente.

·         Riesgo de endocarditis infecciosa (menos de 2%), dar profilaxis en procedimientos.

 

Tratamiento

 

·         Cierre quirúrgico en los defectos Infundibular (asociado a insuficiencia aortica) o de Entrada.

·         En todos tratamiento médico al comienzo y según respuesta se da chance a operar (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina - IECA, diuréticos, Digital (?)).

·         Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sin CIA) se opera sin demora (previa evaluación de la resistencia pulmonar).

 

“Cirugía Paliativa”- Cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar (para reducir el flujo pulmonar): solo en caso de defecto difícil de operar (por marasmo o defectos múltiples).

 


cardiopatias_congenitas/ductus_arterioso_persistente

 


Ductus arterioso persistente

 

Fisiopatología:

 

·         Se cierra generalmente a las 10-15 horas del nacimiento. Dura más en prematuros.

·         El mecanismo es por disminución de prostaglandina E1 (exógena), E2, I2 o su menor sensibilidad al ella; por aumento de O2.

·         Primeras 12 horas: migración de músculo liso y acercamiento de la intima, plegamiento y cierre.

·         2-3 semanas se produce la fibrosis de media e intima y formación del ligamento; cierre del 90% a las 8 semanas.

·         Alteración: Mayor sensibilidad a las prostaglandinas (prematuros) o mala migración muscular lisa.

 

Evolución:

 

·         Se produce shunt de izquierda a derecha, aumenta el retorno venoso al lado izquierdo (aumenta precarga) con mayor trabajo, hipertrofia y dilatación del mismo.

·         Según el grado moderado a severo se tolera o no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema pulmonar y retención hídrica → Hiperflujo pulmonar y falta de regresión muscular lisa → HTP fija (disminución de trama pulmonar) → Crecimiento y presiones derechas→ Shunt de derecha a izquierda.

 


cardiopatias_congenitas/flujo_ductus_persistente

 


Clínica:
pérdida de peso, sudoración.

 

Exploración:

 

Pulso:

 

·         Celer (sube y baja bruscamente) y saltón; similar al de la insuficiencia aórtica.

·         Pulso amplio, así no exista soplo.

 

Auscultación: En foco pulmonar (2EICI). Los pequeños se escuchan el primer año.

 

·         Soplo Sistólico en ductus arterioso pequeño y Continuo (con refuerzo telesistólico y protodiastólico) en el moderado a grande.

·         3R por aumento de volúmenes (similar a comunicación interventricular - CIV).

·         Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).

·         La característica diferencial es que aumenta o disminuye con la posición de la cabeza.

 


cardiopatias_congenitas/exploracion_auscultacion_ductus

 


Presión arterial: aumentada, la diferencial es elevada.

 

ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI (P ancha).

 


cardiopatias_congenitas/ductus_arteriosus_persistente

 


Rx Tórax:

 

·         Crecimiento tronco pulmonar.

·         Cardiomegalia (por crecimiento cavidades Izquierdas).

·         Atelectasias pulmonares por crecimiento de aurícula izquierda.

·         Congestión pulmonar (al comienzo) y Disminución de trama (HTP).

 

Ecocardiograma: Se ve el shunt y da diagnóstico (puede ser silente).

 

Tratamiento:

 

·         Depende mucho de si es una patología Ductus-Dependiente y el solo hecho de presentar síntomas.

·         Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (ibuprofeno):

 

Pauta corta:

< 1250 2mg/kg/dosis (0 horas) luego 1mg/kg/dosis (12, 36 horas).

> 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36 horas).

 

Pauta larga: 1mg/kg/dia por 5-6 días.

 

Tratamiento quirúrgico o intervencionista:

 

Cateterismo intervencionista: dispositivo de “Doble paraguas” a través venoso, se emplea en:

 

Sintomaticos o asintomáticos.

Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diámetro.

Se puede emplear “coils” o “espirales” en ductus largos y estrechos.

 

Cirugía: Ligadura, sección, clamps, sutura. Toracotomía izquierda (muy baja mortalidad).

Diferir si hay endarteritis ya tratada por que está edematoso.

Se opera si: peso < 8kg, sintomaticos, ductus de gran tamaño, HTP importante. En asintomáticos diferir 1 o 2 años.

 

Según evidencia

§  Clase I: Cierre del PDA es apropiado:

ü  a. Pacientes sintomáticos

ü  b. Pacientes con soplo continuo

ü  c. Pacientes asintomáticos con soplo sistólico (que indica regresión del continuo).

§  Clase II: Cierre del PDA puede estar (o no) indicado:

ü  Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiográfico

§  Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:

ü  Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible

 


Cardiopatias congenitas.5

cardiopatias_congenitas/coartacion_aorta

 


Coartación de aorta

 

§  Son más frecuentes en varones (2:1).

§  Es frecuente. en Mujeres con síndrome de Turner.

 

Localización:

 

Se localiza distal a la subclavia izquierda, entre el cayado y la aorta descendente.

Según su relación con el ductus o ligamento puede ser preductal o postductal (a cualquier nivel de la aorta descendente)

 

§  PREDUCTAL o INFANTIL (menos frecuente)

§  POSTDUCTAL o ADULTO (más frecuente)

 


cardiopatias_congenitas/coartacion_aortica_preductal

 


cardiopatias_congenitas/coartacion_aortica_postductal

 


Se asocia a:

 

Aorta Bicúspide (lo más frecuente), estenosis aortica congénita.

Ductus permeable.

Síndrome de Turner.

Aneurisma del polígono de Willis (mayores presiones).

Riñón poliquístico.

Comunicación interauricular (CIA); Comunicación interventricular (CIV).

 

Fisiopatología:

 

Se produce aumento de presiones en miembros superiores y disminución en los inferiores.

Crecimiento de ventrículo izquierdo por aumento de la postcarga.

Coexiste con ductus arterioso en los niños para compensar el debito de flujo, se produce la cianosis por ello en miembros inferiores.

 

Clínica:

 

PREDUCTAL. Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada, depende la vida del ductus arterioso (cianosis en hemicuerpo inferior).

 

POSTDUCTAL.

§  Se da desde la infancia y pasa desapercibida (asintomática) hasta la edad adulta (20-30 a).

§  Disminución del pulso y de la PA en miembros inferiores (frialdad, claudicación).

§  Signos de hipertensión arterial (HTA): epistaxis, cefalea.

§  Signos de: insuficiencia ventricular izquierda; aortitis infecciosa; rotura o disección aórtica; rotura de aneurisma cerebral.


Orientan al diagnóstico:

 

Diferencia de presión arterial entre extremidades superiores e inferiores (superior a 10-20 mmHg)

Claudicación y frialdad de miembros inferiores.

Producen Circulación colateral: muescas subcostales.

 


cardiopatias_congenitas/coartacion_soplo_mesosistolico

 


Soplo Mesosistólico (estrechez normal)

 


cardiopatias_congenitas/coartacion_soplo_continuo

 


Soplo Continuo (estrechez severa)

 

ECG: signos de hipertrofia de ventrículo izquierdo (HVI).

 

Rx Tórax:


Muescas subcostales “posteriores” (Signo de Roesler).

Signo de 3 en la aorta (coartación + dilatación pre y post estenótica).

Signo de la “E” en esofagograma con bario.

Aortografía: Valora la intensidad y la circulación colateral.

 

Pronóstico:

 

§  Sin tratamiento: supervivencia de 40-50 años.

§  Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicúspide), aortitis infecciosa, rotura de aneurisma en polígono de Willis, insuficiencia cardiaca.

 

Tratamiento (la cirugía reparativa y el intervencionismo cardiaco son los únicos tratamientos).

 

Neonatos:

 

§  Se operan de Urgencia los “críticos”, por alta mortalidad y reestenosis (< 3 meses es frecuente).

§  No urgentes (Mortalidad 2%):

o    Se puede esperar a los 3-4 años, no más de 6ª (para evitar hipertensión residual);

o    Si la presión arterial diferencial es superior a 20 mmHg.

 

Adultos: mortalidad 5-10%, riesgo de hipertensión arterial (HTA) residual.

 

§  Técnica quirúrgica:

o    Resección y Anastomosis T-T (Crafoord).

o    Aortoplastia con colgajo de subclavia.

§  cateterismo Intervencionista:

o    Muy buenos resultados en adolescentes y adultos jóvenes

 

cardiopatias_congenitas/cirugia_coartacion_aortica



Cardiopatias congenitas.6

cardiopatias_congenitas/anomalia_de_ebstei

 


Anomalía de Ebstein

 

Características: inserción baja de la válvula tricúspide.

 

ALGUNAS CARACTERÍSTICAS ADICIONALES:

 

Valva tricuspídea anterior de forma de Vela de barco.

Crecimiento de aurícula derecha.

Ductus arterioso persistente (que compensa el bajo gasto de ventrículo derecho) shunt de izquierda a derecha.

Comunicación interauricular → “Cianosis progresiva” (por Shunt de derecha-izquierda en la Aurícula).

Taquiarritmias por crecimiento de aurícula derecha y por síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

 


cardiopatias_congenitas/anomalia_ebstein_fisiopatologia


 

Clínica.

 

Sobreviven hasta los 30 años la mayoría.

En el recién nacido depende del ductus arterioso.

Soplo Sistodiastólico (ductus arterioso, insuficiencia Tricuspídea)

 


cardiopatias_congenitas/anomalia_ebstein_auscultacion

 


Radiografía: cardiomegalia masiva por crecimiento aurícula derecha.

 


cardiopatias_congenitas/anomalia_ebstein_radiografia

 


ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha), síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

 

Tratamiento: Sustitución de válvula malinsertada o corrección de la inserción.

 

 

cardiopatias_congenitas/transposicion_grandes_arterias

 


Transposición de grandes arterias

 

§  Es la Cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento.

§  Más frecuente en varones 2:1

 

Fisiopatología:

 

Se produce dos circulaciones paralelas: ventrículo derecho – Sistémica y ventrículo izquierdo – Pulmonar.

“Debe” haber un shunt para sobrevivan (comunicación interauricular, comunicación interventricular, ductus arterioso) y, si se cierra, corre en peligro la vida.

 


cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_transposicion_grandes_arterias

 


Clínica de la transposición de grandes arterias:

 

Cianosis desde el nacimiento que se incrementa al cerrarse el ductus (vital si no hay otro shunt).

Produce sudoración, dificultad alimentarse

ECG: Normal o sobrecarga de ventrículo derecho (mayores presiones).

 

Radiografía:

Base cardiaca estrecha (pedículo estrecho) – corazón ovalado.

Hiperflujo pulmonar.

 


cardiopatias_congenitas/radiografia_transposicion_grandes_arterias

 


Cardiopatias congenitas.7


Pronóstico:
sin tratamiento, fallecen 90% al año.

 

Tratamiento de la transposición de grandes arterias:

 

Mantener el ductus arterioso con prostaglandinas (PGE1)

I. Atrioseptostomía de Rashkind: Creación o aumento de CIA mediante un catéter-balón.

 


cardiopatias_congenitas/transposicion_arterias_atrioseptostomia

 


Tratamiento quirúrgico:

 

II. FISIOLÓGICO (de Mustard): Se redirige la sangre que llega a las aurículas de tal manera que circula de AD→ VI→ Arteria pulmonar y AI → VD → Aorta. Era usado antes del anatómico vivían 80% a los 20 años.

 


cardiopatias_congenitas/transposicion_arterias_Mustard

 


III. ANATÓMICO (Jatene): Disección y reimplantación de las arterias; así como recolocación de coronarias. Se debe realizar antes del 1 mes para evitar atrofia ventricular izquierda (por bajas presiones).

 


cardiopatias_congenitas/transposicion_arterias_Jatene

 

 

cardiopatias_congenitas/tronco_arterioso_comun

 


Tronco arterioso común

 

Características:

 

§  Se produce por una mala división de las arterias, que tienen una sola válvula semilunar.

§  Originan de la arteria pulmonar, aorta y coronarias.

§  Se asocian a comunicación interventricular (CIV) justo debajo del truncus arteriosus.

§  Se asocia a Síndrome de Di George (agenesia del timo).

§  Sin tratamiento fallecen antes de 3 meses.

 


cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_tronco_arterioso_comun

 


Tratamiento:

 

§  Cierre de la comunicación interventricular (CIV).

§  Colocación de “tubo valvulado” o “homoinjerto” desde ventrículo derecho a arteria pulmonar.

§  Otros se corrigen solo con el trasplante cardiaco.

 


cardiopatias_congenitas/tratamiento_tronco_arterioso_comun

 

 


Cardiopatias congenitas.8

cardiopatias_congenitas/drenaje_venoso_anomalo

 


Drenaje venoso pulmonar anómalo total y parcial

 

Características:

 

§  Se produce un drenaje anómalo total de las venas pulmonares directamente o indirectamente en aurícula derecha.

§  Se acompañan de comunicación interauricular.

§  Tipos:

o    Supracardiaco (más frecuente). Drena en vena cava superior (VCS).

o    Cardiaco. Drenan en AD.

o    Infradiafragmáticos. Drenan en vena cava inferior (VCI).

§  El Total es cianótico (hay CIA).

§  El Parcial es acianótico (no CIA).

 


cardiopatias_congenitas/drenaje_venoso_anomalo_parcial

 

cardiopatias_congenitas/drenaje_venoso_anomalo_total_supradiafragmatico

 

cardiopatias_congenitas/drenaje_venoso_anomalo_total_infradiafragmatico


 
Tratamiento: Derivación de venas pulmonares hacia aurícula izquierda y corrección de comunicación interauricular.

 

 

cardiopatias_congenitas/ventriculo_unico

 


Ventrículo único

 

Características

 

¨  Hay 2 aurículas y un ventrículo.

¨  Las características del Ventrículo único son similares al ventrículo izquierdo.

 

Tratamiento

 

¨  Efectivo: (Operación de Fontan): creación de conducto entre aurícula derecha y arteria pulmonar.

¨  Inefectivo: Prótesis que divide el ventrículo en 2.

 


cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_ventriculo_unico

 

 
cardiopatias_congenitas/hipoplasia_cavidades_izquierdas

Hipoplasia de cavidades izquierdas

Características:

- Grupo de anomalías que se caracterizan por:
o Hipodesarrollo de las cavidades izquierdas.
o Atresia, estenosis Aortica, Mitral o Ambas.
o Hipoplasia aortica. 
- Se mantiene por: ventrículo derecho (no preparado para altas presiones) y ductus arterioso persistente. 

cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_hipoplasia_cavidades_izquierdas 

Tratamiento:

El tratamiento médico es inefectivo (dura solo días).
Cirugía: paliativa y, en un segundo tiempo, operación de Norwood (Mortalidad: 80%).


Cardiopatias congenitas.9

cardiopatias_congenitas/tetralogia_Fallot.

 

Tetralogía de Fallot

 

Características:

 

1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.

2. CIV.

3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposición de aorta, transpuesta.

4. Hipertrofia VD.

 

Trilogía de Fallot:

 

1. Estenosis Pulmonar.

2. CIA. (NO CIV).

3. Hipertrofia VD.

 

Pentalogía de Fallot: Tetralogía de Fallot + Comunicación interventricular.

 

Fisiopatología:

 

§  Hay Shunt de derecha a izquierda, debido a la estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa.

§  Si disminuye la resistencia periférica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipóxica, accidente cerebrovascular (ACV), Muerte.

§  La hipoxia crónica produce:

§  Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar).

§  Alteraciones de coagulación (diátesis).

§  Ferropenia.

 

Clínica de la tetralogía de Fallot:

 

§  Es rara la insuficiencia cardiaca, pero la cianosis se produce casi al 100% al año.

§  Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los 2 años (cianosis severa, convulsiones, pérdida de conciencia, muerte)

§  La cianosis depende del grado de estenosis pulmonar (protege del daño pulmonar).

§  Signos generales: retardo ponderal, cianosis, acropaquia.

§  Signos de estenosis pulmonar: soplo sistólico en foco pulmonar (menor cuando hay crisis).

§  Radiografía de tórax:: silueta en forma de “zueco” o “bota” con la punta por el ventrículo derecho y depresión a nivel de arteria pulmonar (signo del hachazo).

 

cardiopatias_congenitas/radiografia_tetralogia_Fallot.

 

§  Electrocardiograma (ECG): hipertrofia del ventrículo derecho (HVD), hipertrofia de aurícula derecha (HAD), eje derecho.

 

Fallot Rosado o acianótico (estenosis ligera):

 

§  Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha.

§  Hay cianosis (desaparece con posición mahometana), pero poco frecuente.

 

Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):

 

§  Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante.

§  Clínica intermedia: cianosis, crisis, disnea, etc.

 

Fallot Extremo o pseudotronco (Estenosis pulmonar severa o atresia pulmonar)

 

§  Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene gracias a la circulación bronquial.

§  Clínicamente fatiga, dificultad para la lactancia, cansancio general.

 

Pronóstico: La insuficiencia cardiaca derecha es excepcional, se produce en mayores de 50 años, hipertensos, con agenesia pulmonar.

 

cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_tetralogia_Fallot

 

Tratamiento de la tetralogía de Fallot:

 

Tratamiento de la crisis hipóxica:

 

§  1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis vía intravenosa. Se puede  repetir a los 5 min.

§  2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis  vía intravenosa - subcutánea. [Vasodilatador venoso periférico]

§  3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis].

§  4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis vía intravenosa lenta. Se puede repetir la dosis a los 15 min. [↓ FC]

§  Oxigeno, posición genupectoral, normotermia, evitar estímulos.

 

Cirugía:

 

§  Corrección quirúrgica total:

o    No depende de edad ni talla; Depende de del tamaño de la arteria pulmonar (hipoplasia es contraindicación relativa). Se difiere hasta que crezca (cirugía paliativa).

o    1. Cierre de comunicación interventricular (CIV); 2. Ampliar la estenosis infundibular pulmonar (resección muscular o parche).

§  Cirugía Paliativa: Se realiza una derivación Sistémico-Pulmonar (subclavio-pulmonar) para aumentar el flujo pulmonar (Anastomosis de Blalock-Taussing)

 

cardiopatias_congenitas/cirugia_tetralogia_Fallot

 

 

cardiopatias_congenitas/atresia_tricuspidea

 

Atresia tricuspídea

 

Características:

 

§  No hay comunicación entre aurícula derecha y ventrículo derecho (Atresia Tricuspídea).

§  Se acompaña de comunicación interauricular (CIA con Shunt derecha-izquierda); comunicación interventricular (CIV con shunt de izquierda-derecha) y/o ductus arterioso persistente, todo ello para mantener un flujo pulmonar.

§  Ventrículo izquierdo dilatado.

 

Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aórtica. Lo que da 3 tipos:

a) Atresia Tricuspídea + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la más frecuente, Hay cianosis.

b) Atresia Tricuspídea sin Estenosis pulmonar (Hiperflujo pulmonar): conlleva a hipertensión pulmonar (HTP) e insuficiencia cardiaca (ICC).

c) Atresia Tricuspídea sin Estenosis pulmonar + Estenosis Aortica o coartación (Hiperflujo pulmonar y Obstrucción sistémica): es la más grave; hay insuficiencia cardiaca grave, precisa cirugía urgente.

 


cardiopatias_congenitas/fisiopatologia_atresia_tricuspidea

 

Tratamiento de la Atresia tricuspídea:

 

Neonatos y lactantes:

 

§  Abrir tabique interauricular (Rashkind).

§  Luego fístula Sistémico-Pulmonar (Blalock- Taussing).

§  Últimamente se conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (fistula de Glenn).

 

Después de 3-4 años: Derivación atriopulmonar (Fontan).