Semiología general del paciente con enfermedad hematológica.

Dr. Hildebrando Romero Sandoval

Importantes avances tecnológicos registrados en los últimos años, han desplazado a un segundo plano aspectos que inicialmente eran muy relevantes en la semiología clínica. El acto médico, que consiste en la valoración lógica y científica de los datos aportados por una anamnesis profunda e intencionada y una exploración clínica meticulosa, continúa siendo el pilar fundamental de la práctica médica de nuestros días. Inmersos en el poder objetivo de la tecnología, sigue siendo absolutamente valida la aseveración de que un interrogatorio y un examen físico, que no situé al médico en el camino del diagnóstico, difícilmente lo podrían orientar exploraciones complementarias que suponen por una parte una pérdida de tiempo y molestias físicas para el paciente y por contraparte un gasto económico.

En la práctica clínica, el hematólogo no puede limitarse a valorar los datos estrictamente concernientes a su especialidad. La hematología cuyo objeto de estudio es la sangre y órganos hematopoyéticos, implica múltiples relaciones entre diversos órganos y sistemas, por lo que es una especialidad que requiere, para su correcto ejercicio, una solida formación en medicina interna y por ende en pediatría. Son más frecuentes los trastornos no hematológicos que manifiestan signos y síntomas hematológicos que las mismas hemopatías, premisa presente en el momento de la evaluación clínica de un paciente.

Tampoco debemos olvidar que los trastornos hematológicos y su tratamiento, dan lugar a complicaciones no hematológicas, por ejemplo: cardiorrespiratorias, neurológicas, cutáneas, digestivas, que debemos interpretar y manejar oportuna y correctamente. Todo lo anterior, es para subrayar que la primera aproximación del hematólogo al paciente, es y será siempre clínica, y que su buen proceder, impregnado de conocimientos clínicos y un buen sentido común dependerán importantes decisiones diagnósticas.

Anamnesis

Es el primer paso en el abordaje clínico del paciente hematológico. Se hace énfasis en los siguientes puntos: antecedentes familiares; informa sobre el tipo de transmisión hereditaria de la enfermedad. La herencia ligada al sexo es típica de los trastornos de la coagulación (hemofilias), y determinadas enzimopatías como el déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. La herencia autosómica dominante es característica de la esferocitosis, eliptocitosis, talasemias, la enfermedad de Rendú-Osler-Weber y enfermedad de von Willebrand. Caso contrario, la herencia autosómica recesiva es característica de las hemoglobinopatías (presencia anormal de hemoglobina SS, SC, C), las metahemoglobinemias y ciertos trastornos de la coagulación como el déficit de factores V, VII, X.

El hábito sexual es importante en pacientes que consultan con linfadenopatías ya que pueden estar relacionadas con el virus de inmunodeficiencia humana. En la mujer, la historia menstrual es básica, sobre todo cuando el motivo de consulta es anemia. La menorragia, de por sí, es difícil de valorar y la subjetividad individual puede inducir a una infravaloración de la pérdida de sangre.

Los antecedentes personales deben investigarse sobre hábitos tóxicos (tabaco, alcohol, drogas), uso de medicamentos, ya que los efectos hematológicos de los fármacos son múltiples y severos como sucede en la aplasia medular y la agranulocitosis

Los antecedentes laborales pueden orientar en el diagnóstico; el uso de disolventes y de metales pesados en diversas ramas de la industria y plaguicidas en la agricultura son causa de hemopatías, en ocasiones graves.

Antecedentes epidemiológicos y geográficos. Son importantes de valorar en determinadas enfermedades. Así tenemos por ejemplo; en Europa y Norteamérica las causas más frecuentes de esplenomegalia son la hipertensión portal, la mononucleosis infecciosa y los síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos crónicos, por el contrario en Iberoamérica las causas más frecuentes son las hemoglobinopatías e infecciones parasitarias crónicas (leishmaniasis, paludismo).

Los antecedentes patológicos. De especial interés en la valoración del paciente con trastornos hemorrágicos, sobre todo en enfermedades con moderado sangrado en que las pruebas de pantalla de la hemostasia son normales. Recordar que las intervenciones quirúrgicas mayores constituyen la mejor prueba del correcto funcionamiento de la hemostasia, mientras que las menores como amigdalotomías, circuncisión y extracciones dentarias son de más difícil y dudosa interpretación.

Exploración física

El examen físico de un paciente hematológico sigue el mismo procedimiento que cualquier examen físico, pero haciendo énfasis especial en los territorios ganglionares, bazo, hígado, piel y mucosas, sistema nervioso central; pues es en ellos donde se manifiesta semiológicamente la mayor parte de los trastornos hematológicos.

Ganglios linfáticos

La presencia de linfadenopatías es frecuente en numerosas enfermedades hematológicas y no hematológicas. Su valoración ha de ser ordenada y completa para poder orientar su etiología. Deben explorarse todas las regiones ganglionares asequibles a la palpación señalando su localización y características semiológicas. La exploración ganglionar debe realizarse siempre con el paciente sentado frente al explorador y después en posición de decúbito supino. En ocasiones es necesaria alguna maniobra para facilitar su detección como por ejemplo; en caso de palpar con gran dificultad una linfadenopatía supraclavicular, la maniobra de Valsalva provocará que el vértice pulmonar empuje hacia arriba los ganglios profundos, las laterocervicales realizando movimientos pasivos del cuello en varias direcciones y las del territorio axilar, se facilita con las maniobras de abducción y aducción del brazo.

La ubicación de un grupo ganglionar correlacionado con la clínica, permite sugerir el diagnóstico. Así tenemos, que cuando se afectan los ganglios auriculares posteriores en un niño, acompañada de signos y síntomas de infección vírica, nos orienta hacia una rubéola. Una linfadenopatía supraclavicular única, es patológica y por ende sinónimo de enfermedad grave. Si la misma está ubicada en la región supraclavicular izquierda, corresponde a una metástasis de una neoplasia intraabdominal (ganglio de Virchow-Troisier), si por el contrario está ubicada en región supraclavicular derecha, orienta hacia metástasis de una neoplasia pulmonar o de mama, la misma localización en una persona joven, acompañado de diaforesis nocturna, pérdida de peso y fiebre vespertina es orientativo hacia un síndrome linfoproliferativo crónico tipo Linfoma de Hodgkin. Las linfadenopatías axilares pueden ser el primer signo de una neoplasia de mama y si están ubicadas en la región epitroclear nos sugiere enfermedad por arañazo de gato.

El paciente que cursa con linfadenopatías generalizadas, plantea al hematólogo un diagnóstico difícil, que le exige un profundo conocimiento de medicina interna y/o pediatría, pues son mucho más frecuentes las causas no hematológicas que las hematológicas. En general, las infecciones, las enfermedades del tejido conectivo, producen linfadenopatías pequeñas, móviles, mientras que los ganglios de los síndromes linfoproliferativos sueles ser de mayor tamaño y consistencia, aunque existen excepciones como por ejemplo en los pacientes que padecen mononucleosis infecciosa o infección por el virus de inmunodeficiencia humana, las linfadenopatías son de mayor tamaño y sugieren diagnóstico de linfoma, si no se sitúa en el contexto clínico del paciente.

Las características semiológicas de un ganglio son importantes a la hora de establecer diagnósticos diferenciales. El tamaño es lo primero que se considera, se acepta como ganglio normal si su diámetro máximo no supera un centímetro, aunque en la región inguinal, los ganglios pueden ser más grandes y no por ello ser patológico.

La consistencia también ayuda en la orientación diagnóstica, una linfadenopatía de consistencia pétrea es sinónimo de metástasis. Los ganglios del linfoma de Hodgkin y linfoma no Hodgkin son de mayor consistencia que los de la leucemia linfoide crónica, que suelen ser más elásticos. La adherencia a tejidos subyacentes es igualmente de orientación diagnóstica, ganglios no móviles, fijos a planos profundos por lo general son metastásicos, no obstante la tuberculosis ganglionar puede presentarse con las mismas características, pero se fistulizan.

La historia clínica aporta datos que complementan la exploración física de las linfadenopatías .La edad ya establece de por si la orientación de una linfadenopatía. Causas benignas (fundamentalmente infecciosas) son responsables del 80% de los casos de linfadenopatías en pacientes menores de 30 años, pero solo el 40% en mayores de 50 años.

La historia natural del crecimiento ganglionar nos indica la naturaleza del proceso responsable. En las infecciones, la manifestación y progresión de las linfadenopatías es muy rápida. Las neoplasias linfoides pueden seguir cursos distintos, un crecimiento lento pero progresivo de varios territorios ganglionares, es típico de la leucemia linfoide crónica, mientras que las linfadenopatías de los linfomas no Hodgkin indolentes pueden presentar aumento, reducción e incluso su desaparición en el curso de la enfermedad.

La investigación de contactos con animales puede proporcionar la clave etiológica. El toxoplasma, cuyo huésped definitivo es el gato, es causa de linfadenopatías generalizadas. Las localizaciones axilares o epitrocleares se observan en la enfermedad por arañazo de gato. Síntomas constitucionales o síntomas B (fiebre vespertina, diaforesis nocturna, pérdida de peso), sugiere que una linfadenopatía sea un linfoma. Finalmente, debemos aceptar que a pesar de una detallada anamnesis, una cuidadosa exploración física y la correcta interpretación de un frotis de sangre periférica, es la biopsia ganglionar la que permite establecer definitivamente el diagnóstico.

Bazo

La palpación del bazo en reposo y en inspiración profunda, define la esplenomegalia. El bazo en condiciones normales mide de 8 a 13 cm de longitud por 4 a 7 cm de diámetro, con un peso medio de 100 a 250 gramos. Se considera que el bazo debe aumentar 1.5 a 2 veces su tamaño para que sea palpable. Como regla básica, todo bazo palpable es en principio patológico, aunque es importante recordar que un 3% de adultos jóvenes sanos, un 5-10% de neonatos y un pequeño porcentaje de mujeres en el post-parto inmediato (relajación de la musculatura abdominal), pueden cursar con un bazo palpable sin que ello signifique necesariamente un hecho patológico.

Un bazo palpable se define por las siguientes características:

1)     se palpa en el cuadrante superior izquierdo del abdomen como una protuberancia lisa y redondeada.

2)     Se desplaza con los movimientos respiratorios.

3)     Localizado en una zona sobrepuesta por el reborde costal, lo que hace imposible palpar el espacio por encima de este órgano, por ello, el bazo es como un iceberg; la parte visible y palpable es sólo una parte del todo.

4)     Cuándo es muy grande, crece hacia abajo, hacia la fosa iliaca derecha.

5)     Es mate a la percusión y se amplía sobre la región costal inferior izquierda, entre la línea axilar media y posterior.

6)     Las grandes esplenomegalias tienen una muesca reconocible (margen crenatus), muy sensibles sin han tenido un infarto.

Si la palpación es negativa, se procederá a la percusión sobre el espacio de Traube, que corresponde a un área delimitada superiormente por la VI costilla, lateralmente por la línea medioaxilar e inferiormente por el reborde costal izquierdo; que corresponde a la cámara gástrica de percusión timpánica. Una percusión mate del espacio de Traube significa esplenomegalia (inspiración).

Es de utilidad la percusión por el método de Castell; el paciente en decúbito dorsal, se percute en el último espacio intercostal sobre la línea axilar anterior (punto de Castell), en un examen normal se encontrará sonoridad y matidez en caso de esplenomegalia. Para algunos autores la exploración del bazo debería comenzar con la percusión, y si la misma no es mate en el punto de Castell, la palpación no es necesaria.

La esplenomegalia constituye un signo físico presente en gran número de enfermedades sistémicas. Su orientación etiológica dependerá de una correcta historia clínica, una exploración física adecuada, una correcta interpretación del hemograma y frotis de sangre periférica y otras exploraciones complementarias.

A diferencia de las esplenomegalias de origen sistémico, la lista de esplenomegalias de causa hematológica se reduce y básicamente se divide en causas neoplásicas y no neoplásicas correspondiendo estas últimas en su mayoría a anemias hemolíticas. De igual forma el tamaño es también un buen parámetro para establecer la etiología, pues cuanto mayor sea el bazo, menor será el número de causas posibles.

Piel

La palidez cutáneo mucosa constituye la alteración más frecuente como consecuencia de la disminución de las cifras de hemoglobina. Sin embargo existen ciertas situaciones en que la esperada correlación “hemoglobina y palidez¨” no siempre se produce, y es así, que en anemias clínicamente bien toleradas en individuos expuestos al sol, sujetos con tez morena o negra u individuos alcohólicos, la coloración de la piel, como signo físico puede inducir a un error interpretativo.

Se acepta que el color de los pliegues de la palma de la mano constituye un índice fiable, el cual normalmente es rosado hasta que la hemoglobina descienda a 7 g/dl. El lecho ungueal y la conjuntiva ocular son otras dos zonas a explorar, que en presencia de anemias extremas se traducen en palidez, pero no así, en anemias leves donde no proporcionan la información clínica esperada. Por el Contrario, la coloración rubicunda de la piel (cara, cuello) es típica de los pacientes que cursan con poliglobulia (facies eritrósica)

La falta total de pigmentación (vitíligo) es frecuente en pacientes con anemia megaloblástica. La ictericia, se detecta cuando la cifra de bilirrubina total es igual o superior a 2 mg/dl; debe valorarse siempre a la luz del día y en la conjuntiva ocular, pues si es muy discreta puede pasar desapercibida. La cianosis es otro signo físico cutáneo, aunque poco frecuente en las enfermedades hematológicas primarias; básicamente se observa en las metahemoglobinemias, por aumento en la concentración de metahemoglobina en la sangre

La piel se afecta frecuentemente en las hemopatías que cursan con diátesis hemorrágica y se expresan en forma de purpura; esa se puede clasificar en tres tipos: las petequias, son hemorragias de aspecto puntiforme de 1 a 3 mm, como consecuencia de la extravasación de sangre de los capilares dérmicos, localizadas preferentemente en aéreas sometidas a alta presión venosa (extremidades inferiores) y traducen clínicamente una alteración plaquetaria o vascular. Cuando la extravasación adquiere una apariencia macular y uniforme de mayor tamaño se denomina equimosis. Las vibices, son lesiones purpúricas que adoptan una apariencia alargada o serpiginosa. Si la diátesis hemorrágica compromete tejidos blandos y profundos se denominan hematomas.

Ojos

Aparte de la valoración de la anemia y de la poliglobulia en la conjuntiva ocular y de la ictericia en la esclerótica, la exploración básica es el examen del fondo de ojo. El déficit severo de vitamina B₁₂ produce atrofia de la macula óptica, mientras que el papiledema se observa en infiltraciones leucémicas meníngeas. Las gammapatías monoclonales (macroglobulinemia de Waldenström y mieloma múltiple) cursan con un síndrome de hiperviscosidad donde el examen del fondo de ojo orienta al diagnóstico, al observar dilataciones y segmentaciones de las venas retinianas.

Los pacientes con anemia severa y trombocitopenia presentan con facilidad hemorragias retinianas. Un signo físico poco frecuente, pero muy característico, es la púrpura periorbitaria bilateral “edema heliotropo” asociado con amiloidosis.

Boca

El examen de la cavidad bucal ha de ser detallado, pues algunas hemopatías provocan lesiones, que, en determinados casos, son orientadoras de la patología causante. La lengua adopta un aspecto liso y depapilado en la anemia megaloblástica y en la anemia ferropénica.

En el paciente neutropénico es frecuente encontrar en la mucosa oral lesiones eritematosas y ulcerosas. La presencia de placas blanquecinas, de borde geográfico, son típicas de la candidiasis oral, frecuente en las neutropenias de larga evolución. Un muguet en un paciente neutropénico acompañado de disfagia, permite sospechar de una esofagitis candidiásica. Hipertrofia gingival en pacientes con leucemia aguda, es sugestiva de leucemia mieloide aguda con componente mielomonocítica o monocítica.

istema nervioso.

La semiología neurológica suele ser muy expresiva por lo que debe ir acompañada por una detallada exploración física para así obtener las máximas respuestas a los diversos diagnósticos que se plantean, ya que existe infinidad de hemopatías que cursan en el transcurso de su enfermedad con alteraciones neurológicas. Se debe recabar una historia detallada de sus antecedentes nutricionales, hábitos psicobiológicos y laborales, ya que es frecuente la incidencia de anemias megaloblásticas con alteraciones de los cordones posteriores (mielosis funicular) que se torna irreversible si no recibe tratamiento oportuna y adecuadamente. También la toxicidad por plomo (saturnismo) en pacientes que manejan indiscriminadamente hidrocarburos sin la protección pertinente. El uso de fármacos (alcaloides de la vinca) que cursan con mononeuropatías hasta polineuropatías generalizadas.

Antecedentes geográficos y étnicos. La incidencia de porfirias que dependiendo del tipo predominante cursan con crisis convulsivas, de igual forma la incidencia de hemoglobinopatías como la enfermedad de células falciformes que posee repercusiones importantes desde el punto de vista anatómico en el sistema nervioso central, siendo los accidentes cerebrovasculares su máxima expresión. Infiltración meníngea por leucemias agudas en el contexto de una manifestación extrahematológica de novo o una recaída en una paciente que viene recibiendo tratamiento antineoplásico

Las gammapatías monoclonales es otro grupo de enfermedades que cursan con afectación neurológica, que puede ir desde una simple mononeuropatía hasta una lesión medular irreversible, constituyendo una verdadera urgencia oncológica. El síndrome de hiperviscosidad en la macroglobulinemia de Waldenström cursa con trastornas neurológicos isquémicos. Paciente con amiloidosis (criterios diagnósticos) presentan mononeuropatías múltiples (síndrome del túnel del carpo) y autonómicas (hipotensión ortostática) y la alta incidencia de lesiones ocupantes de espacio en el sistema nervioso central (SNC) (linfoma no Hodgkin) en paciente portadores de síndrome de inmunodeficiencia humana adquirida.

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