Mieloma Multiple. Apuntes de Hematologia. Apuntes de Medicina
Autor: Cristina Garcia de la Morena | Publicado:  6/07/2009 | Apuntes de Hematologia. Apuntes de Medicina | |
Mieloma Multiple. Apuntes de Hematologia. Apuntes de Medicina

Mieloma Múltiple. Apuntes de Hematología. Apuntes de Medicina.

 

Resumen: Estudio del mieloma múltiple, atendiendo fundamentalmente a su epidemiología, etiopatogenia, clínica, evolución natural, exámenes y criterios diagnósticos, pronóstico y tratamiento.

 

 

Desarrollo Normal de Linfocitos B y Plasmocitos: las APC permiten que éstos linfocitos B pasen a ser células memoria o que se devuelvan a la médula ósea y por IL6 se transforme en células plasmáticas. Los desórdenes de células B corresponden a neoplasias monoclonales.

 

Epidemiología:

 

Se presenta en 3-4/100.000 x año. 1% de todas las neoplasias, 10% de neoplasias hematológicas. La media de la edad de presentación es de 65 años. Con solo un 3-5% bajo los 40 años. Las MGUS (gammapatía monoclonal de significado incierto) se encuentran en un 2-3% de la población mayor de 70 años (25% evolucionan a mieloma múltiple).

 

Etiopatogenia:

 

La célula, antes de su diferenciación a célula B, pierde la regulación y prolifera. Se relaciona con la radiación. No hay alteraciones cromosómicas típicas. En el mieloma la célula plasmática se ancla al estroma y produce IL6 que estimula la proliferación de células plasmáticas, pero estas se mantienen en estadios inmaduros. También producen TNFa y IL-1B que estimulan a los osteoclastos.

 

Se investiga el rol del herpes virus VIII (virus del sarcoma de Kaposi).

 

-          Plasmocitoma Óseo Solitario: lesión única generalmente ósea, sin alteración de la médula ósea. Poco frecuente. El 50% evoluciona a Mieloma Múltiple.

-          Plasmocitomas Extramedulares: asientan en tejido linfoide submucoso y la médula ósea.

 

Clínica:

 

Presentaciones: dolor óseo, anemia, aumento de la velocidad de sedimentación, infección, hipercalcemia, insuficiencia renal aguda (IRA), plasmocitosis superior al 10% en Médula ósea, proteínas totales aumentadas con albúmina disminuida, hiperviscosidad.

 

Anemia: es multifactorial: disminución de respuesta a eritropoyetina (EPO), citoquinas, ocupación medular y aumento de la destrucción por anticuerpos. La anemia se presenta en el 70% de los casos, en el momento del diagnóstico. Suele ser normocítica normocrómica.

 

Osteolisis: Afecta al esqueleto axial (vertebras y costillas, calota, pelvis, esternón): fracturas y dolor lumbar. Se produce por la secreción de factor activador de osteoclastos y por proliferación de células tumorales.

 

Hipercalcemia: el 30-35% de los pacientes la presenta al diagnóstico, por osteolisis.

 

Falla renal: tanto al diagnóstico como en el seguimiento, pueden presentar nefropatía por urato, por la hipercalcemia y por las proteínas atrapadas en el riñón, pielonefritis, infiltracion o amiloidosis, así como tubulopatía de riñón mielomatoso.

 

Infecciones: ocurren por hipogammaglobulinemia, disminución de la migración de los polimorfonucleares, disminución de los activadores de complemento. Predominan las neumonías por Estafilococo aureus, Estreptococo pneumoniae, Klebsiella pneumoniae o pielonefritis por Escherichia coli, gramnegativos,…

 

Síndrome Hemorrágico: disfunción plaquetaria y de factores de la coagulación por anticuerpos.

 

Síntomas neurológicos: hiperviscosidad, compresión medular, hipercalcemia, neuropatías.

 

Masa tumoral: plasmocitoma.

 

Evolución clínica:

 

Lenta progresión. La respuesta al tratamiento es buena (más de 2 tercios de los pacientes responden). Sin embargo hay células neoplásicas remanentes que producen una alta recidiva.  Mortalidad: en general, a los 7-10 meses, sin tratamiento.

 

Exámenes:

 

Analítica hemática: Anemia normocítica normocrómica. Velocidad de sedimentación elevada, aumento de tiempo de protrombina y TTPA, hipercalcemia, pseudohiponatremia, fosfatasa alcalina normal o elevada, aumento de proteínas totales, BUN y creatinina normales o alteradas.

Orina: proteinuria de 24 horas, Bence-Jones.

Radiología de cráneo y columna con lesiones en sacabocado, aplastamiento vertebral.

La citometría de flujo permite distinguir las células tumorales (Cd56(+) y Cd 19 (-)) de las normales.

Electroforesis: Peak Monoclonal, permite control del paciente. Confirmación con inmunoelectroforesis y niveles séricos de inmunoglobulinas. Existen otras causas de Componente M: leucemia linfoide crónica (LLC), linfoma B y T, leucemia mieloide crónica (LMC), cáncer de mama, colon, sarcoidosis, autoinmunidad, etc.

IgG 55%, IgA 25%, IgD 1%, IgE 1%, IgM 1%, cadena liviana 20% (proteína de Bence Jones en orina).

 

Criterios diagnósticos

 

Electroforesis de proteínas (sensibilidad: 80-85%), suero y orina. Quedan fuera de la detección por debajo del 1%. Las cadenas livianas no se detectan en tiras reactivas y la prueba del calor para proteína de Bence jones tiene una sensibilidad del 50%.

 

Lesiones osteolíticas. Se considera diagnóstica una proporción de células plasmáticas en médula ósea superior al 20% del total, con presencia de células inmaduras. Si hay lesiones osteolíticas se acepta un 10% de células plasmáticas.

 

Estados:

 

      I.        Baja masa Tumoral <0.6 x 1012 cell/m2. Hemoglobina superior a 10g/dl. Calcio por debajo de 12mg/dl. Radiografía ósea normal o lesión solitaria. Componente M IgG inferior a 5g/dl e IgA por debajo de 3g/dl, cadenas livianas menor de 4g/dl.

     II.        Entre I-III

    III.        Alta masa Tumoral >1.2 x 1012 cell/m2. Hemoglobina inferior a 8.5g/dl. Calcio por encima de 12 mg/dl. Más de 2 lesiones osteolíticas. Componente M IgG superior a 7g/dl y IgA mayor de 5 g/dl, cadena livianas por encima de 12g/d

 

Pronóstico:

 

Estadio I: sobrevida de 3.5 - 4 años. Estadio III: sobrevida 15-18 meses. Tiene valor pronóstico también la B2-microglobulina y los niveles de creatinina plasmática. La sobrevida sin tratamiento es de 25 meses y con tratamiento 7-8 años.

 

Etapa quiescente: síntomas ausentes o leves. A esta corresponde un subgrupo de pacientes en estadio I (de ellos el 20%) cuya enfermedad es poco agresiva. Se les llama Smoldering, no se trata hasta que progresan los síntomas.

 

Progresión: Se trata al paciente. Posteriormente recaen con frecuencia.

 

Tratamiento

 

De soporte

 

·         Anemia: Si es sintomático se transfunde. Es útil el uso de eritropoyetina.

·         Daño renal: prevenir infecciones, ojo con el uso de antibióticos, AINES. Alopurinol y plasmaféresis en insuficiencia renal aguda (IRA) e hiperviscosidad.

·         Hipercalcemia: Hidratación, Pamidronato.

·         Lesiones Líticas: Manejo del dolor, si hay compromiso neurológico (radioterapia y corticoides) o cirugía con estabilización y/o descompresión.

 

De la enfermedad

 

·         Quimioterapia con Melfalat y prednisona: vía oral poco tóxica y barata. Se obtiene respuesta en 6 ciclos de quimioterapia. Aumenta sobrevida 25-30 meses.

·         Quimioterapia con vincristina, adriamicina, dexametasona intravenosa. La respuesta es en 2-3 ciclos de quimioterapia en pacientes con masa tumoral grande o Insuficiencia renal.

·         Trasplante de médula ósea: estadios I y en los III es conveniente plantear trasplante alogénico desde un donante HLA idéntico tiene una mortalidad de 30-40% debida a infecciones, enfermedad de injerto contra huésped o que no prende. Con el trasplante autólogo se logra una desaparición de la enfermedad en al menos 50%. Frecuentes recaídas, pero supervivencia 2 años mayor que con tratamiento con quimioterapia aislado.

 



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