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Cefalea de Horton.
https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/167/1/Cefalea-de-Horton.html
Autor: Dr. Omar Mora Valderrama
Publicado: 23/05/2006
 


Cefalea en racimos o cefalea de Horton, es el nombre dado a un síndrome específico de dolor de cabeza, en el que el dolor se produce en grupos o racimos. A lo largo del tiempo, la cefalea en racimos ha sido conocida por distintos nombres. Esta cefalea se conoce desde los escritos de Tulp en el siglo XVII, así como Willis en 1.671. En 1.878 Eulenberg hace la primera descripción completa. Horton en 1.939. Ekbom en 1.947 describe su carácter periódico. Kunkle en 1.952 la denomina “Cluster headache” (arracimamiento).


Cefalea en racimos o cefalea de Horton.

Cefalea en racimos o cefalea de Horton, es el nombre dado a un síndrome específico de dolor de cabeza, en el que el dolor se produce en grupos o racimos. A lo largo del tiempo, la cefalea en racimos ha sido conocida por distintos nombres. Esta cefalea se conoce desde los escritos de Tulp en el siglo XVII, así como Willis en 1.671. En 1.878 Eulenberg hace la primera descripción completa. Horton en 1.939. Ekbom en 1.947 describe su carácter periódico. Kunkle en 1.952 la denomina “Cluster headache” (arracimamiento).

La cefalea en racimos o cefalea de Horton, es una cefalea primaria (la tercera de cuatro) tipo “cluster” (agrupada, en cúmulos o racimos), es un tipo relativamente raro de cefalea que se presenta en forma de ataques y cuya severidad le ha dado el nombre de “dolor de cabeza suicida”. Se considera que este dolor es uno de los más intensos que puede sufrir el ser humano.

También ha recibido otras denominaciones como: Hemicránea angioparalítica; Faciocefalalgia autonómica; Vasodilatación simpática hemicefálica; Neuralgia esfeno palatina; Neuralgia ciliar; Neuralgia vidiana; Neuralgia petrosa superficial mayor; Cluster headache; Neuralgia de Horton, cefalea histamínica etc.

Debido a que es una patología bastante desconocida, el paciente puede tardar en ser diagnosticado, especialmente debido a que es raro que un médico lo atienda en el momento mismo del ataque. La cefalea de Horton suele ser confundida con sinusitis, migraña o patología dental. De ahí que los pacientes no reciban el tratamiento adecuado, o lo reciban demasiado tarde.

PREVALENCIA E INCIDENCIA.

Hasta ahora hay pocos estudios epidemiológicos en el mundo. La investigación más reciente establece una prevalencia de 56 por 100.000 (95% de intervalo de confianza), otros estudios dan el 0.09 % (Ekbon 1978, estudio en reclutas suecos), el 0.4% (Kudrow, 1987).La incidencia se estima en 9,8 por 100.000 anual, es decir, un caso por cada 25 jaquecas.

Es más frecuente en hombres que en mujeres, en distintos estudio varía de 3:1 a 7:1. Cuando se presenta en mujeres, en la mayoría de los casos presentan síntomas de forma atípica, los ataques cesan durante el embarazo y reaparecen en cuanto sucede el parto. La edad de inicio es entre los 20 y 40 años (27 – 31 pero se puede dar la aparición hasta los 80 años), unos 10 años más tarde que la migraña. También se ha reportado casos excepcionales en niños de muy corta edad con una proporción de casos familiares en torno al 10%.

Hay más predisposición familiar en las mujeres: de 200 mujeres, 14 (12%) tenía antecedentes familiares en primer grado. Refieren como características una fascies leonina (rasgos marcados), síndrome león – ratón (Pero no hay una confirmación de estos rasgos físicos ni los sicológicos) y coexistencia de migraña, H.T.A, dislipidemia y cardiopatía isquémica. La cefalea de Horton es familiar en sólo 2 – 6% de los casos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

La cefalea en racimos es uno de los síndromes de dolores de cabeza más extraordinarios observados en la práctica clínica. Ser testigo de un ataque de cefalea en racimos es una experiencia difícilmente olvidable. Los ataques de cefalea en racimos siguen un modelo estereotípico. La cefalea de Horton se caracteriza por ataques de dolor extraordinariamente severo, constante, taladrante, de carácter uniforme, localizados en la región periorbital o temporal, unilateral en el 90% de los casos, no sobrepasa la línea media y reaparece una y otra vez en el mismo lado. Va acompañado por fenómenos ipsilaterales de disfunción autonómica, como un ojo enrojecido, lagrimeo, ptosis, miosis, edema de párpado, rinorrea, obstrucción nasal o hiperhidrosis de un solo lado del rostro (descarga colinérgica excesiva, pero puede existir cefalea de Horton sin síntomas autonómicos en un 30%). No existe aura y el dolor alcanza el acmé en unos pocos minutos.

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Localización de la cefalea en racimo

Los ataques tienen una duración de entre 15 – 180 minutos, en la mayoría de los casos de 30 a 60 minutos.

El paciente suele describir el dolor como si el ojo fuera empujado a salir de su órbita, o como cuchillos que se clavan en el ojo. Otros relatan cuchillos al rojo en el ojo. El dolor se puede irradiar a la dentadura, la garganta (donde se describe como el dolor del espasmo esofágico causado por una bebida muy fría) e inclusive a cuello y hombro. El dolor es máximo en el ojo o en su entorno, pero en la quinta parte de los casos predomina en la región maxilar. El paciente se mantiene en continuo movimiento aunque esté sentado, con gran agitación psicomotora (al contrario del paciente con migraña) y puede arrastrarse por el suelo, golpearse la cabeza en la pared y se presionan la zona dolorosa con las manos. Algunos pacientes se tornan agresivos durante el ataque, rechazan a su familia e incluso algunos intentan el suicidio por la intensidad del dolor. La arteria temporal puede verse dilatada a simple vista, pero el dolor no es pulsátil (la vasodilatación no explica el dolor). Los ataques se producen en grupos o racimos, y su duración varía desde semanas a meses.

Los ataques generalmente se presentan por la noche pero pueden presentarse durante el día. El paciente se despierta por el dolor, en algunos casos hasta varias veces, por lo que su descanso nocturno se ve seriamente comprometido al punto de tener miedo a quedarse dormido (Según el profesor Michel Jouvet, el sueño tendría una función de «reprogramación genética»; sería el guardián del equilibrio psíquico, de la homeostasis del medio interior, así como de la frescura de las aptitudes lógicas y espontáneas. Nos protegería también contra los errores de comportamiento, las aporías, la sinrazón, pero también contra las influencias perversas o nefastas En el sueño, añade, «la naturaleza recupera la delantera sobre la cultura»). Muchas veces los ataques aparecen a una hora determinada del día o de la noche, de tal forma que el paciente puede casi predecir la hora cuando aparecerá el dolor. Quizás uno de los factores más constantemente desencadenantes es la transición entre el sueño no-REM y el sueño REM (los ataques generalmente aparecen en las primeras fases del R.E.M). Clínicamente se traduce en episodios de cefalea que se producen aproximadamente entre 1 y 2 horas después de dormirse. Esto se diferencia bastante de la migraña, en la que los ataques despiertan al paciente en el periodo inmediatamente anterior al despertar normal.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 2.

Fases del sueño

El sueño nocturno característico consiste en la repetición de un ciclo de 90 a 110 minutos de sueño REM y no REM. Casi un 80% del ciclo está ocupado por cuatro fases de sueño no REM cada vez más pro profundo. Como el metabolismo y las funciones vitales se hacen fundo. más lentos durante esta fase, suele describirse como sueño ortodoxo. Por el contrario, el sueño REM, o paradójico, se caracteriza por la intensificación de la actividad cerebral. Los periodos REM se alargan a medida que avanza la noche.

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Control del sueño

El control del sueño se atribuye a varios grupos de células cerebrales. Estos grupos, segregan compuestos que afectan a la actividad de las células cerebrales. Se ha propuesto que la serotonina segregada por el núcleo de Raphe interviene en la inducción del sueño; la incapacitación de las células productoras de serotonina provoca insomnio. El locus ceruleus segrega acetilcolina, a la que se atribuye el control del sueño REM. Por el contrario, las neuronas activadas por dopamina descargan a ritmo uniforme durante todas las fases del sueño, lo cual sugiere que la dopamina interviene poco o nada en la inducción o el mantenimiento del sueño.


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Los ataques también se desencadenan al relajarse después de un día de trabajo, o con la relajación post-esfuerzo. En las fases de crisis, éstas se pueden desencadenar por los vasodilatadores (pequeñas cantidades de alcohol o medicamentos como la nitroglicerina), por factores hipoxemiantes como la altura, subir a un avión o a una montaña y los cambios horarios.

Tiene tendencia a la periodicidad, por ejemplo Diciembre – Enero ó Junio – Julio. En países con estaciones, es común en los solsticios. Además, los pacientes comentan que alteraciones en los factores ambientales como la temperatura o la brisa en la cara pueden iniciar ataques, así como cambios en la actividad física, mental o emocional. Es interesante saber que la histamina puede provocar ataques de cefalea en racimos. Los ataques de cefalea son más abruptos que los de la migraña. No es inusual que los pacientes pasen de no sentir ningún dolor a un dolor de cabeza en toda su intensidad en menos de quince minutos. Entre ataque y ataque el paciente tiene sensación de bienestar, aunque por unas horas luego del ataque, queda la sensación de estar “adolorido” en la zona afectada. El periodo de los racimos viene normalmente seguido de un periodo de remisión que puede durar de meses a años, durante los cuales el paciente se ve totalmente libre de los dolores de cabeza. Ocasionalmente persiste la ptosis durante la fase activa o queda permanentemente un síndrome de Horner incompleto.

Síntomas autonómicos asociados (Titus et al. 1990).

Lagrimeo 85 %
Rinorrea 45 %
Taponamiento nasal 70 %
Hiperemia conjuntival 79 %
Los cuatro signos 29 % (Titus), 36 % (Kudrow)
Ptosis y miosis 45 % 

También hay signos autonómicos generales, como crisis sudorales, bradicardia e incluso síncopes.

En un estudio realizado recientemente a más de 2.000 pacientes holandeses con cefalea de Horton y afecciones parecidas, surgió un grupo atípico de pacientes cuyo rasgo característico, era que sufrían ataques más prolongados (a veces de varios días) constituyendo el mayor porcentaje mujeres (grupo de trabajo RUSSH: ”Rare, Inusual, Severe and Short – lasting Headaches” de los países bajos). Algunas personas describen síntomas previos a los ataques como visión borrosa, lagrimeo, nariz tapada, sensación de rigidez en el cuello, cansancio e irritabilidad.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 3.

CLASIFICACIÓN.

Se puede distinguir cuatro formas de cefalea de Horton o cefalea en racimos, la duración de las fases activas define la clasificación. No se puede pensar que una variedad persistirá indefinidamente, en un 15% a 20% cambiara la fase evolutiva de la enfermedad, y una variedad crónica pasa a ser episódica y viceversa. 

- Un tipo EPISÓDICO, con ataques frecuentes (“clusters”) durante algunas semanas o meses (3/4 partes de 1 a 2 meses, 1/10 parte más de tres meses), con períodos libres de ataques por semanas, meses o años. La mayoría de los pacientes (cerca del 80% al 90%) padece este tipo de dolencia, de ahí el nombre de la patología. En cuanto a las fases inactivas, en la cuarta parte de los casos hay un racimo por año, en la mitad de los casos la fase inactiva dura 2 años, en el 15% dura más de tres años y en un 10% hasta más de 5 años. 

Un tipo CRÓNICO sin períodos libres de ataques, en que los pacientes casi cada día sufren ataques durante al menos seis meses, y con una ausencia de ellos de no más de dos semanas seguidas. Alrededor del 10 al 20% de los pacientes sufren esta forma crónica. En la práctica, tales ataques parecen ser más difíciles de tratar, puesto que responden con menos éxito a los medicamento. 

- CRÓNICA SECUNDARIA Ó COMBINADA cuando la forma crónica va precedida de una forma episódica, o se alternan fases episódicas y crónicas. 

- CEFALEA EN RACIMOS “PLUS”, que tiene dos subdivisiones:

a) cefalea en racimos – neuralgia trigeminal, se asocia a algias faciales similares a las de la neuralgia del trigémino, predomina ligeramente en la mujer, comienza como media a los 45 años, se trata con carbamazepina en dosis de 600 a 1.200 mgrs/día, junto con los tratamientos propuestos para la cefalea de Horton. Existen racimos con uno u otro tipo de dolor, o bien ambos dolores coinciden en el mismo racimo o en el mismo ataque, el ataque mixto, patognomónico. El dolor neurálgico y el ataque mixto se provocan durante las fases activas por las mismas maniobras que provocan el dolor en la neuralgia trigeminal. En la exploración puede existir una hipoestesia trigeminal y ptosis palpebral.

b) cefalea en racimos – jaqueca, en la que los ataques se asocian a un aura parecida a la de la jaqueca. Se trata de una sensación de hormigueo o de paresia persistente que precede o acompaña al dolor en el mismo lado del cuerpo. La exploración es normal, incluso durante el aura. La evolución de este tipo de cefalea de Horton es episódica.

CRITERIOS DE LA I.H.S. (International Headache Society).

A- Dolor severo orbitario, supraorbitario y/o temporal, de 15 a 180 minutos de duración sin tratamiento.

B- Cefalea asociada a por lo menos uno de los siguientes signos:
inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración facial y frontal, miosis, ptosis, edema palpebral.

C- Frecuencia desde una cada 48 horas, hasta 8 al día.

D- Al menos 5 ataques con características A y C.

E- Descartadas otras entidades por clínica y medios apropiados.

Forma episódica.

Los criterios A hasta E más: por lo menos dos períodos de cefaleas (acúmulos) con una duración de 7 días a 1 año (en pacientes no tratados), separados por períodos de remisión de al menos 15 días.

Forma crónica.

Los criterios A hasta E más: ausencia de remisiones durante un año o más, o que éstas duren menos de 15 días.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Normalmente el diagnóstico de la cefalea de Horton puede establecerse por la anamnesia, cuando se tiene el dato de la periodicidad. Es difícil cuando se está atendiendo el primer episodio. Cuando se asiste al enfermo que ha tenido varias cefaleas y la exploración es normal, el diagnóstico se hace respecto a otras cefaleas paroxísticas y a la neuralgia trigeminal y si los dolores son nocturnos con las cefaleas hípnicas. Sin embargo, el estudio R.U.S.S.H. de los países bajos, dio como resultado que el diagnóstico está equivocado con frecuencia. El tiempo que transcurre entre el primer ataque y la obtención de un diagnóstico correcto, tiene como media tres años.

En primera instancia se puede pensar en migraña (19%), sinusitis (21%), o en problemas dentales (se diferencia porque hay dolor al golpear la pieza dental o dolor con el calor o frío). A menudo los pacientes son sometidos a Cirugías O.R.L .innecesarias (13%), o se le extraen piezas dentales (16%), antes de ser diagnosticados con cefalea de Horton

En general se debe hacer un Dx diferencial con muchas cefaleas. A continuación se dará una clasificación y luego las principales cefaleas para ese Dx diferencial.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 4.

Clasificación etiológica de las cefaleas:

I- Cefalalgias de origen craneal intraencefálico:

A- Vasculares:

A1- Migraña sin aura o común.

A2- Migraña con aura o clásica
·Migraña con aura típica.
·Migraña con aura prolongada.
·Migraña hemipléjica familiar.
·Migraña basilar.
·Migraña con aura sin cefalea.
·Migraña con aura de comienzo agudo.

A3- Migraña oftalmopléjica.

A4- Migraña retiniana.

A5- Síndromes paroxísticos de la infancia que pueden asociarse o ser
precursores de migraña
·Vértigo paroxístico benigno de la infancia.
·Hemiplejia alternante de la infancia.

A6- Migraña acompañada.

A7- Migraña complicada.
·Status migrañoso.
·Infarto migrañoso.

A8- Cefalea acuminada de Horton o Cluster Hedeache

B- No vasculares:

·Meningitis/encefalitis de cualquier etiología (infecciosa, química, alérgica, tóxica).
·Tumores primarios o metastásicos.
·Abscesos primarios, gomas, granulomas o quistes.
·Hemorragia o trombosis.
·Postpunción lumbar.
·Pseudotumor cerebral.
·Postraumática.
·Presión venosa elevada (trombosis de senos o venosas).
·Hematomas
·Postconvulsiva.

II- Cefaleas de origen craneal extraencefálico:

·
Por afecciones oculares (iritis, glaucoma, astigmatismo, etcétera).
·Afecciones otorrinolaringológicas (otitis, sinusitis, mastoiditis, etc.).
·Cefalalgias de origen osteocraneocervicales (enfermedad de Paget, cérvico-artrosis).
·Neuralgias (trigeminal, glosofaríngeo, etcétera).
·Arteritis (arteritis temporal de células gigantes).
·Cefalea menstrual.
·Obstrucción mediastinal.

III. Cefalalgias asociadas a enfermedades generales:

·HTA.
·Procesos infecciosos y febriles.
·Insuficiencia respiratoria crónica.
·Tratamiento vasodilatador (nitratos, nitritos, histamina y otros medicamentos como la reserpina y los estrógenos).
·Intoxicación por monóxido de carbono, alcohol y gas de ciudad.

IV- Cefalalgias psicógenas o tensionales:

·
Cefalea tensional episódica.
·Cefalea tensional crónica.

MIGRAÑA: la corta duración de los ataques, la intensidad del dolor, las manifestaciones asociadas (disfunción autonómica), la necesidad imperiosa de moverse, la aparición de ataques en “racimo” y la edad de aparición, diferencian la cefalea de horton de la migraña. Además raras veces la cefalea de horton se acompaña de mareos, vómito o foto – sonofobia y no tiene aura.

SINUSITIS: es otro diagnóstico incorrecto. La sinusitis no se presenta en forma tan aguda como la C.H, además está acompañada de formación de mucosidades, el dolor es pulsátil y aumenta al agacharse (en la cefalea de horton el dolor disminuye al agacharse por drenaje del seno cavernoso), además no se presenta la imperiosa necesidad de moverse ni la disfunción autonómica.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO: son episodios dolorosos, en ataques, con hiperestesias, generalmente de la 2ª ó 3ª rama del trigémino (a diferencia de la cefalea en racimos que generalmente afecta a la primera rama), el dolor es como una descarga eléctrica o “calambrazos”, pero sólo dura unos segundos y son provocados en ocasiones por el movimiento o contacto de la mandíbula. Su aparición es abrupta, súbita, inesperada y sin pródromos; su mejoría es igualmente rápida dejando frecuentemente exhausto al paciente. Las crisis son predominantemente nocturnas, pero desde luego se pueden presentar a cualquier hora del día. Se observan clásicamente en forma episódica alternándose períodos asintomáticos con períodos de grandes crisis dolorosas. Los analgésicos comunes no contribuyen a su mejoría. La neuralgia del trigémino no se asocia a disfunción autonómica. Con frecuencia se puede determinar la zona de “gatillo” correspondiente. La zona llamada “gatillo” o territorio más sensible se localiza usualmente en la región nasolabial o en la comisura de los labios, sí esta más comprometido el ramo maxilar, o en la lengua sí esta más comprometido el ramo mandibular.

GLAUCOMA AGUDO: el cual va acompañado de un dolor severo, enrojecimiento del ojo y, a veces, edema palpebral. Inicialmente se manifiesta con malestar general, mareos y vómito. La presión ocular está aumentada, se asocia a trastornos de la agudeza visual y la pupila está semidilatada, al contrario de la cefalea de horton en donde la pupila se contrae.

ARTERITIS TEMPORAL: en la que el dolor es pulsátil, a diferencia de la cefalea de horton en que el dolor es continuo, además en la arteritis temporal la 12 velocidad de eritrosedimentación está aumentada en forma importante, y aparece en especial en pacientes de edad avanzada. El dolor es más gradual en su aparición y persistente. Típicamente, existen signos de enfermedad crónica, con pérdida de peso, fatiga y alteraciones en la buena salud. La arteria temporal carece de pulso o el pulso es pobre y frágil. El diagnóstico definitivo se basa en una biopsia de la arteria temporal.

SÍNDROME DEL SUNCT: Dura menos de un minuto y se pueden presentar hasta 50 episodios en 1 hora. Algunos son secundarios a malformaciones arteriovenosas del tallo cerebral. Se clasifica mejor junto a la neuralgia trigeminal. La denominada Variedad de Cefalea en Racimos (VCR), constituida por una CH atípica, una cefalea punzante y una cefalea vascular de fondo, ha desaparecido de la literatura.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 5.

HEMICRANEA PAROXÍSTICA EPISÓDICA: sinónimo: Síndrome de Sjaastad (Sjaastad y Dale 1974), que es una crisis “cluster” con signos similares pero de mayor frecuencia y menos duración. La frecuencia media es de 14 días (4 a 38), y duración media de 13 minutos (3 a 46), más frecuente en mujeres (2,5:1), con una edad media en la aparición en torno a los 34 años y que responde espectacularmente a la indometacina 150 - 200 mgrs/día con remisión de los síntomas a las 24 horas y se mantiene por años con dosis de 25 a 50 mgrs/día. Además no tiene la preferencia nocturna, y tiene mayor incidencia de edema palpebral, hipoacusia y sonofobia.

Frecuentemente se provoca al girar el cuello o al hacer presión en las apófisis transversas cervicales C3-C4, reír, estornudar, toser o con maniobras de Valsalva y al apretarse el ojo. Los signos autonómicos son muy evidentes incluso en ataques con duración de 30 segundos a un par de minutos. La enfermedad comienza frecuentemente después de un parto y los ataques desaparecen por lo general durante el embarazo. Al contrario, los dolores suelen aparecer, más raramente disminuir, durante la menstruación. La enfermedad se prolonga a lo largo de la vida, y sólo rara vez, hay una remisión persistente o definitiva.

HEMICRANEA CONTINUA: el dolor se describe como una “molestia” hemicraneal continua con períodos de exacerbación, durante los cuales hay signos autónomos (más leves que en la CH), cuya duración varía de minutos a varios días, responde muy bien a la indometacina. Predomina ligeramente en la mujer y aparece preferentemente entre los 20 y 50 años. No existen factores precipitantes.

FEOCROMOCITOMA: el feocromocitoma también puede imitar a la cefalea en racimos, ya que puede haber una crisis paroxística corta, y dolores recurrentes. Cefalea similar en cuanto a intensidad, empeoramiento postural, duración inferior a 1 hora, varias veces al día. Se diferencia por ser bilateral occipital (se ha descrito CH occipital), pulsátil, acompañada de sudoración, palidez, taquicardia e H.T.A. (signos sistémicos).

CEFALEA HÍPNICA: en que la aparición es más tardía, la cefalea es global y no tiene signos autonómicos aunque su aparición es nocturna. Si la cefalea es durante el sueño, también debe diferenciarse de la provocada por enfermedades generales como la I.C.C. o la insuficiencia respiratoria así como de la hipertensión intracraneal y la cefalea por abuso de medicamentos.

CEFALEA PUNZANTE (ESENCIAL): el dolor es muy intenso, como punzada o pinchazo, de segundos a un minuto de duración, la frecuencia es variable, no suele aparecer en la noche. Es craneal, se localiza en un punto concreto, no es provocada, sin signos autonómicos, cambia de lugar frecuentemente y responde bien a la indometacina. También las malformaciones arteriovenosas occipitales y del territorio de la arteria cerebral media, así como los aneurismas o disección de las arterias basilar y vertebrales, carótida (dolor persistente y síndrome de Horner incompleto) y comunicantes anteriores, se ha asociado con cefaleas intensas recurrentes, hemicráneas y con manifestaciones simpáticas, con el riesgo subyacente de hemorragia subaracnoidea.

Hannerz en 1989 reportó el caso de un hombre de 46 años que padeció CH por 23 años, encontrándose finalmente un meningioma del ala menor del esfenoides. Una vez corregido el problema por cirugía, desaparecieron los episodios de cefalea, lo cual sugirió la hipótesis de una asociación entre la región del seno cavernoso y las cefaleas en racimos.

Situaciones similares han sido descritas con los macroadenomas de hipófisis, en donde menos del 0,5% coexiste con la CH. El hecho de remitir los síntomas al resecar el tumor no indica que sea la causa de la CH. Se ha descrito CH secundaria a trauma encéfalo – craneal, con la característica de que el dolor aparece tiempo después en el mismo lado del trauma (hasta 9 años después).
 

FISIOPATOLOGÍA.

Analizando brevemente la fisiopatología de las cefalalgias podemos plantear que se producen como consecuencia de la activación de receptores nociceptivos periféricos extracerebrales. Las estructuras craneales sensibles al dolor son:

1.Piel, tejido celular subcutáneo (TCS), músculos, arterias extracraneales y periostio craneal.
2.Ojos, oídos, cavidades nasales y senos perinasales.
3.Grandes senos venosos intracraneales, fundamentalmente el seno cavernoso.
4.Parte de la duramadre en la base del cerebro y arterias dentro de la dura y la piaracnoides, particularmente los segmentos proximales de la arteria cerebral media (ACM) y la porción intracraneal de la arteria carótida interna (ACI).
5.La arteria meníngea media y las arterias temporales superficiales.
6.Los nervios ópticos, motores oculares, trigémino, glosofaríngeo, vago y las 3 primeras raíces cervicales (la 3a raíz es inconstante).

Igualmente no podemos descuidar que el dolor puede ser secundario a:

1.Dilatación, distensión o tracción de las arterias craneales, sensibles al dolor.
2.Tracción o desplazamiento de las estructuras venosas intracraneales o de las cubiertas durales.
3.Compresión, tracción o inflamación de los pares craneales o de las raíces espinales.
4.Espasmo o inflamación de los músculos craneales o cervicales.
5.Irritación meníngea.
6.Incremento de la presión intracraneal.
7.Perturbaciones de las proyecciones serotoninérgicas intracraneales (la serotonina es el neurotransmisor más ampliamente implicado en la fisiopatología de todas las cefaleas primarias). Existen también evidencias de la participación de otros neurotransmisores como el GABA que actúa inhibiendo las vías sensitivas centrales y el glutamato que ejercen función contraria, aunque todavía este tema está en estudio.

Aunque la fisiopatología de la cefalea en racimos permanece en buena parte sin aclarar, se ha comprobado una probable incidencia de diversos sistemas que incluyen el autonómico, neuroendocrino, vascular y cronobiológico. La hipótesis etiológica de una posible alergia alimentaria quedó totalmente desechada (Merrett, 1983); por otra parte las inmunoglobulinas y los complejos inmunes circulantes son normales.  (Visintini, 1986)

La Cefalea de Horton es una cefalea neuro – vascular, hay conexiones trigéminovasculares en la zona del seno cavernoso, que es el único sitio donde se encuentran los sistemas trigeminal, simpático y parasimpático y esto explicaría los síntomas anatómicamente, pero no su carácter periódico.  El dolor de cabeza, de senos paranasales, área maxilofacial, y cuello, tienen vías comunes con el nervio trigémino, las vías medulares y el tallo cerebral.  Se han demostrado receptores nociceptivos y vías complejas de transmisión por fibras poco mielinizadas A delta y fibras no mielinizadas tipo C, para información visceral vía medular y de estructuras vecinas al encéfalo.  En el cerebro hay sistemas específicos de control del dolor como el endorfínico-serotoninérgico que producen liberación de endorfinas y encefalinas. También en el área ventral posteromedial y ventral posterolateral del tálamo y fibras de la cápsula interna que se proyectan al tálamo y al área sensitivacortical.

Se trata de un dolor de características viscerales, probablemente en relación con la afectación de fibras amielínicas trigeminales, dolor que es referido al territorio exteroceptivo de la primera rama trigeminal. El estímulo doloroso es conducido ortodrómicamente y en su camino hacia el tálamo activa neuronas parasimpáticas del núcleo del facial. El lugar y la naturaleza de la lesión se desconocen. Por otra parte, existen razones para pensar que en esta enfermedad hay una facilitación central.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 6.

Existe un consenso respecto a que el dolor de la cefalea en racimos es consecuencia de la activación del sistema trigémino-vascular. Varios datos sugieren que también durante estos ataques ocurre un proceso de inflamación neurógena:

a) los niveles de péptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC y V.I.P) marcador de activación trigeminal, están elevados en la sangre venosa yugular de los pacientes durante los ataques, retornando a cifras normales tras el tratamiento con oxígeno o sumatriptán;
b) los agonistas serotoninérgicos son eficaces para abortar las crisis Existen dos teorías para explicar la activación del sistema trigéminovascular:

a) Origen vascular del dolor: La localización del dolor y los signos de disfunción simpática y de hiperactividad parasimpática, han hecho pensar que la causa de la cefalea en racimos puede ser una inflamación a nivel del seno cavernoso. En este sentido, se ha sugerido que el proceso puede ser lo suficientemente severo como para obstaculizar el drenaje venoso, y que la inflamación podría interrumpir las fibras simpáticas de la carótida interna que pasan junto al seno para inervar el ojo, el párpado superior, la frente y los vasos orbitarios y retroorbitarios. El dolor sería transmitido desde las venas y arterias a través del sistema trigémino-vascular. El período activo terminaría al desaparecer la inflamación. Si la inflamación fuese severa o de larga duración, la lesión podría hacerse permanente. En este modelo, propuesto por Moskowitz, el oxígeno inhalado y los agonistas 5HT-1BD aliviarían la congestión venosa en el seno cavernoso y, por tanto, el dolor.  Además, los agonistas 5HT-1BD actuarían inhibiendo la neurotransmisión a nivel de las fibras nerviosas trigeminales (acción central). La información disponible sobre las alteraciones vasculares, sin embargo, es contradictoria.  Estudios realizados mediante ecografía doppler transcraneal durante los ataques demuestran una disminución bilateral de la velocidad del flujo arterial cerebral, mayor en el lado sintomático.


b) Origen central:

Estudios realizados recientemente sugieren que los cambios en el flujo sanguíneo a nivel del seno cavernoso, podrían no ser exclusivos de la cefalea en racimos. Se han observado alteraciones similares tras una inyección supraorbitaria de capsaicina (un irritante local), lo cual sugiere que la presencia de dolor intenso en la rama oftálmica del trigémino, puede provocar cambios en el flujo del seno cavernoso, como parte del reflejo parasimpático-trigeminal. Los cambios vasculares observados, por tanto, pueden ser consecuencia del dolor y no un fenómeno primario. En esta línea de pensamiento se sitúan algunos investigadores que sugieren que el proceso fisiopatológico se origina parcialmente o en su totalidad en el S.N.C. y no en las estructuras vasculares.


La explicación para la aparición cíclica de los ataques, a veces a una hora determinada de la noche o en ciertas épocas del año, apunta al concepto de discronía y alteración de ritmos circadianos (las fases de crisis pueden inducirse por stress foto periódico y prevenirse modificando el ritmo de sueño). La naturaleza episódica del racimo, que en la mayoría de los casos observa un ritmo diario (circadiano), tiene la estampa del reloj biológico.  En algunos pacientes el racimo se presenta cíclicamente cada medio año, anualmente o incluso bianualmente. La disminución significativa de los niveles plasmáticos de testosterona durante los ataques en comparación con los mismos pacientes en periodos de remisión o con controles, fue la primera evidencia de la implicación del hipotálamo en la cefalea en racimos. Posteriormente, otros estudios han confirmado alteraciones o pérdida de la ritmicidad circadiana en la secreción de cortisol, melatonina, prolactina, beta-endorfinas y beta-lipotropinas. También se han podido comprobar alteraciones en el control de la temperatura y de la presión arterial. Recientemente (con la técnica de P.E.T), en un estudio realizado en nueve pacientes con cefalea en salvas inducida por la administración de nitroglicerina, se ha podido demostrar, el aumento del metabolismo a nivel de la sustancia gris hipotalámica ipsilateral durante la fase de dolor (núcleo supraquiasmático, que es el reloj marcapasos que genera los ciclos circadianos como el sueño, comer, micción etc.). Estos hallazgos, según sus autores, sugieren que la disfunción central a nivel del hipotálamo pueda ser la alteración inicial en la génesis de la cefalea en racimos (May, 1998). Se observó además una desviación estructural de la misma zona, con una técnica especial de M.R.I. (voxel – based morphometry – M.R.I.).Se cree que existe un desorden en el sistema opioide endógeno, ya que se encuentran niveles elevados de metaencefalina plasmática comparado con los controles durante el episodio de dolor (Figuerola, 1990) y un descenso de la b-endorfina linfocitaria, tanto en el período del racimo como en el de remisión (Leone, 1991). Esta endorfina se encuentra modulada por la serotonina, la dopamina y el ácido aminobutírico que a su vez tienen un control hipotalámico.


cefalea_horton_cerebro


En el período de crisis hay niveles aumentados de la hormona del crecimiento y la T.R.H.

Los niveles de acetilcolina del eritrocito, son bajos en los pacientes con cefalea de Horton no sólo durante el ataque. En la membrana de estos eritrocitos hay una disminución en la producción de fosfatidilcolina, aumentando la relación fosfatidilcolina/colesterol.


Se ha encontrado una repolarización asíncrona en el E.C.G. tras hiperventilación.

También hay aumento moderado de la histamina pero el tratamiento con antihistamínicos es decepcionante, al igual que la vacunación con histamina. Al parecer el aumento de la histamina se debe a reacción ante la lesión o inflamación.


Hay alteración de la actividad vasomotora autonómica (termografía facial) y disminución de la respuesta pupilar a la tiramina. Durante los ataques de la cefalea en racimos, existe una vasodilatación extracraneal y un incremento del flujo sanguíneo cerebral.


El Horner puede ser producido por compromiso del simpático hipotalámico y no por el simpático cervical.


También hay más incidencia de apnea del sueño en pacientes con cefalea de Horton Se produce una respuesta fisiológica exagerada al oxígeno y una respuesta pobre al dióxido de carbono.


Estudios de potenciales evocados en el tallo cerebral, demostraron retardo en la conducción ipsilateral del lado doloroso que se tornó más pronunciado durante los paroxismos de dolor.


Estas diferencias funcionales y estructurales, señalan al hipotálamo como un regulador importante de la aparición en el tiempo de la cefalea de Horton. Además, los hallazgos familiares hacen pensar en un componente genético en su etiología aunque en un porcentaje muy bajo.  No obstante, a pesar de estas observaciones y conjeturas, continúa sin conocerse con exactitud la etiología de la cefalea en racimos.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 7.

TRATAMIENTO.


Se puede dividir en tratamiento de la crisis y profilaxis.  El tratamiento para las crisis es común para la variedad episódica y crónica.


CRISIS:
los A.I.N.E.S, los analgésicos comunes y los opiáceos, no tienen ninguna efectividad en las crisis de CEFALEA DE HORTON.


Definitivamente el mejor tratamiento en la crisis es el O2 al 100 % (Horton y Kudow fueron los primeros en describir que el O2 alivia las crisis de dolor), salvo en casos raros de pacientes que se encuentren en la fase final de una enfermedad pulmonar crónica, esta es una excelente terapia casera.


Se debe suministrar por cánula o máscara a 8 Lit/min en posición sentada
con un ritmo respiratorio normal, durante 15 – 20 minutos. Este es efectivo en el 70 % a los diez minutos y en un 90 % a los veinte minutos. Si al cabo de los primeros 20 minutos no ha sido efectivo, se puede suspender por 5 minutos y reanudar por otros 20 minutos. Su eficacia al parecer es por un efecto vasoconstrictor intracraneal y de corrección de la hipoxemia, además de mejorar la síntesis de serotonina en el sistema nervioso central, pero es inespecífico, y no se sabe si el efecto es directo o mediado centralmente.  Como el paciente típico es un hombre de mediana edad y fumador, el oxígeno es más seguro que la medicación en términos de factores de riesgo cardiaco. La ventaja de este tratamiento es su efectividad y el no tener efectos secundarios importantes, la desventaja es que el paciente requiere tener las pipetas de oxígeno a disposición en su hogar, lo cual en nuestro sistema de seguridad social es bastante dispendioso, aparte del tamaño de las pipetas y su peso.


O2 en cámara hiperbárica: En estudios controlados, un solo tratamiento con terapia hiperbárica de oxígeno, en la que los pacientes se colocan en una cámara con oxígeno en altas concentraciones, ha logrado reducir el dolor y evitar la recurrencia de los episodios de dolor en racimo en algunos pacientes durante varios días.


Otro tratamiento que ha demostrado su efectividad son los triptanos, en especial el sumatriptan S.C en dosis de 6 mgrs. (Agonista de los receptores 5 HT-1BD, de localización casi exclusiva en la circulación craneal, que al activarse determina vasoconstricción de la vasculatura meníngea, disminuye el nivel del péptido relacionado con el gen de la calcitonina en la vena yugular y bloquea la neurotransmición nociceptiva en el sistema trigeminal).
(New Eng J Med. 1991). Con una efectividad del 50 % a los 10 minutos y del 70 % a los 15 minutos. También puede ser tomado en tableta, pero actúa más lentamente. Los efectos secundarios del sumatriptan son frecuentes pero de corta duración e inofensivos. Se puede presentar hormigueo en el cuello, las manos o en los hombros. En unos pocos pacientes aparecen síntomas pectorales: una sensación de opresión y compresión en el pecho. Estas molestias se parecen al Angor Pectoris y por ello causan preocupación. Sin embargo casi nunca se deben a una verdadera constricción de las arterias coronarias. En la mayoría de los casos los efectos secundarios resultan inofensivos para los pacientes, pero deben ser alertados sobre ellos. En pacientes que ya sufren una estenosis de las arterias, debido a arterioesclerosis por ejemplo, si se demuestra la aparición de estenosis coronaria, más cuando hay asociación a ergotamínicos. En estos casos el sumatriptan puede dar origen a una isquemia miocárdica, de ahí que está contraindicado en pacientes con Angor Pectoris, antecedente de infarto del miocardio o con H.T.A. no tratada. El sumatriptan puede en principio ser usado sólo dos veces por día, ya que no existen estudios de su uso a más largo plazo con más dosis diarias. El medicamento conserva su eficacia durante meses a pesar de ser administrado a diario (el medicamento conserva su eficacia en casos crónicos). No se aconseja combinarlo con carbonato de litio ni con  metisergida. No debe darse antes de 24 horas de haberse dado un ergotamínico, y el ergotamínico no debe darse antes de pasadas 6 horas de haberse dado el sumatriptan. El sumatriptan en aerosol es una alternativa en los ataques relativamente largos. Está contraindicado en el embarazo.  Se recomienda combinar el O2 con el Sumatriptan en pacientes que sufren ataques frecuentes. En el caso de muchos efectos secundarios indeseables, existe la alternativa del naratriptan y el zomitriptan, que son muy efectivos, aunque de más elevado costo.


Se ha preconizado el tartrato de ergotamina (bloqueador alfa adrenérgico derivado del cornezuelo de centeno, con efecto estimulante directo sobre el músculo liso, los vasos sanguíneos craneales y periféricos, sin la selectividad para los receptores craneales, que produce además depresión de los centros vasomotores centrales, además tiene propiedades como antagonista de la serotonina), pero sus efectos secundarios (vasoconstricción periférica y a veces coronaria, ergotismo) y la menor efectividad, hacen que no sea de uso corriente. Es esencial la evaluación del estado cardiaco. No debe administrarse en la fase aguda si se está usando como profiláctico ni concomitantemente con el sumatriptan. Si el dolor siempre aparece al poco de dormirse, se aconseja uno a dos mgrs de tartrato de ergotamina al irse a la cama.
La ergotamina en inhalador nasal es efectivo a los 5 minutos de administrado en un 80%, en dosis de 0,36 – 1,08 mgrs (1 a 3 inhalaciones) agitando vigorosamente el envase antes de ser utilizado. 

La dihidroergotamina por vía oral es muy poco efectiva, al parecer I.M. ó S.C. es casi tan efectiva como el sumatriptan, pero en nuestro medio no disponemos de esta presentación. Con una vida media más larga (unas 17 horas), debe proporcionar protección para un periodo de tiempo más largo. De nuevo, es esencial la evaluación del estado cardiaco. 

Los corticosteroides son para muchos de elección y se pueden asociar al sumatriptan. Son más efectivos cuanto más alta es la dosis y más prolongada en el tiempo su administración, pero también son más graves sus efectos secundarios. La dosis varía entre 40 y 90 mgrs de prednisona por día en una o hasta tres tomas, durante una a dos semanas, para luego disminuir progresivamente su administración. Durante el descenso del corticoide reaparecen no pocas veces los dolores y los sucesivos racimos dejan de responder a este tratamiento. No se aconsejan en la variedad crónica. Entre muchas de las acciones de los corticoides, se encontró que estos ejercían una acción tonificante en la neurotransmición de serotonina en el núcleo de Raphe. La triamcinolona da una respuesta muy efectiva.


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 8.

Otras veces se ha empleado la dexametasona o metilprednisolona en bolo e incluso ACTH.


Se recomienda la cocaína intranasal al 5% por su efecto anestésico local y vasoconstrictor.


También la lidocaína al 4% intranasal (se hace hiperextensión de la cabeza por encima del borde de la cama, se gira la cabeza 40 grados hacia el lado doloroso y se aplica 1 CC, que puede repetirse dos o tres veces).  Algunos autores sostienen que de esta forma alcanza el ganglio esfenopalatino, y otros que las terminaciones trigeminales. Puede ser útil en el 60% de los pacientes, hay mayor efecto si se utiliza en inhalación continua. Si el paciente tiene la fosa nasal obstruida, se le aplica previamente fenilefrina. En ocasiones mediante compresas de algodón o spray nasal. Si el paciente se sienta demasiado pronto, traga la lidocaína, provocando el reflejo de náuseas.


Capsaicina intranasal (Fusco et al. Pain 1994), alcaloide derivado de las solanáceas, químicamente se denomina trans – 8 – metil – N – vainillin – 6 – nonenamida (ají pique), que es un neuropéptido activo que afecta la síntesis, almacenamiento, transporte y liberación de la sustancia P, el principal neurotransmisor del dolor desde la periferia hasta el sistema nervioso central. Bloquea la conducción de los impulsos dolorosos transmitidos por las fibras sensoriales tipo C, reduciendo la sustancia P. que se encuentra en ellas. En un estudio doble ciego, los pacientes que recibieron capsaicina, por vía intranasal dos veces al día durante siete días, mientras sufrían un episodio de cefalea en racimo, mostraron una reducción significativa en el dolor durante los siguientes 15 días. Dado que la capsaicina puede causar quemaduras e irritación, este tratamiento sólo debe usarse bajo la supervisión de un médico calificado. Se utiliza al 0.075 % en forma pulverizada.


Methoxifluorano: un anestésico, se recomienda unas gotas en el pañuelo o en la almohada, poner las manos en forma de embudo y aspirar por varios segundos. El paciente debe estar reclinado o sentado. El efecto anestésico dura por varios minutos, pero si se administra tempranamente, puede abortar el ataque.


Fenilpropanolamina tomada en forma oral, acorta significativamente los ataques en muchos pacientes. La rara incidencia de hemorragia intracraneal con dosis modestas, lo hacen no viable como alternativa.

 

El hielo local también es de ayuda en las crisis, no aborta la crisis pero acorta su duración, tal vez por constricción de la arteria temporal superficial.


Hay datos de que el ejercicio físico vigoroso durante la fase temprana de un ataque, mejora el dolor e incluso puede abortar el ataque. 

La postura sentada con cara al suelo alivia un poco el dolor por drenaje del seno cavernoso.


Hay algunos tratamientos empíricos como tomar un vaso de agua cada media hora durante los días de crisis, o tomar algún miltivitamínico. En general no tienen una base científica que los sustente. 

PROFILAXIS: tiene como objetivo disminuir la frecuencia de los ataques o su desaparición total (¿?).


El propanolol, la flunarizina y la carbamazepina no sirven como profilácticos en la cefalea de Horton episódica o crónica.


Verapamilo: (derivado sintético de la papaverina, prototipo de los calcioantagonístas no dihidropiridímicos, es una fenilalquilamina) es la primera elección en los medicamentos profilácticos. Aunque su mecanismo es desconocido, en la práctica clínica actúa muy bien. La dosis varía de 80 – 240 mgrs/día en dosis con aumentos progresivos por períodos de 3 a 6 meses y haciendo E.C.G. de control para descartar alteraciones del ritmo cardiaco. Puede producir edema de las piernas e hipotensión que se acentúa si el ataque va acompañado de bradicardia, además de estreñimiento. En ocasiones el verapamilo comienza a ser ineficaz, en estos casos puede darse un tratamiento de choque rápido con corticosteroides y suspender por unos meses el verapamilo, con lo que el medicamento vuelve a ser eficaz (las llamadas “vacaciones del fármaco”).

Una pauta alternativa de tratamiento, cuando hay un ataque al día o menos, es usar el verapamilo como profilaxis y el tartrato de ergotamina en la fase aguda.


Carbonato de litio: la base racional para su uso, es el efecto que tiene sobre los procesos que cursan de forma cíclica, como sucede con los trastornos bipolares (también por una mejoría en la neurotransmisión de la serotonina, y recordemos que el núcleo supraquiasmático del hipotálamo es sensible a la serotonina, además aumenta los niveles de acetilcolina en el eritrocito efecto que perdura por meses. Al parecer el litio suprime algunas fases del sueño R.E.M. (produce ondas lentas de alto voltaje en el E.E.G.  humano, a veces con superposición de actividad beta rápida). 

Produce depresión de la onda T. en el E.K.G. sin evidencia de disfunción cardiaca, y que no tiene que ver con la depleción del potasio ni del sodio.  Disminuye la respuesta presora a la noradrenalina en el organismo.  Aumenta el glucógeno en el músculo esquelético con depleción del glucógeno en el hígado, lo cual conlleva a un aumento en la glicemia.  Aumento de leucocitos circulantes, lo que se normaliza a la semana de suspender el tratamiento.


Se comienza con 300 mgrs cada 12 horas y cada semana o diez días se aumentan 300 mgrs hasta obtener el control del dolor, obtener una mejoría significativa o alcanzar los nivelas máximos terapéuticos de litemia (por lo general es suficiente niveles menores a 1 ugr/ml). La litemia se realiza en las mañanas antes de la siguiente toma, una semana después del último aumento de dosis. Se utiliza más en la forma crónica por responder mejor que en la forma episódica. El litio puede exacerbar la migraña.  Está contraindicado en la insuficiencia renal crónica y en el hipotiroidismo (los puede causar y hay que estar haciendo revisión en cuanto a estas funciones), se debe evitar en pacientes con dieta hiposódica o que estén tomando diuréticos o A.I.N.E.S. También en los que toman Captopril, metildopa, losartan y quinapril (hipercalemia). Los efectos secundarios más comunes son: temblor, diarrea, edemas y aumento de peso. 


Cefalea en racimos o cefalea de Horton 9.
La metisergida (antiserotoninérgico) resulta ser en la práctica una medicina efectiva en dosis de 2 – 6 mgrs/día, pero no se suele prescribir por sus efectos secundarios de su uso prolongado, como la fibrosis retroperitoneal y cardiaca. No se encuentra en nuestro medio. 

Kudrow propone tratamiento triple en casos resistentes: verapamilo + carbonato de litio + tartrato de ergotamina.


Más recientemente, se ha usado divalproato ácido de sodio como alternativa, pero los datos no son tan buenos como con verapamilo o litio. 

Leuprolide: agonista de la hormona liberadora de gonadotropinas (análogo de la Gn.R.H. ó L.H.R.H. teniendo más potencia que la hormona natural) ha demostrado en algunos estudios, acción sobre el hipotálamo siendo efectiva como profiláctica. En nuestro medio hay presentaciones S.C. y de depósito. La dosis diaria de la presentación S.C. es de 1 mgr. El medicamento en la primera semana de aplicación, aumenta los niveles de testosterona, luego en la 2ª a 4ª semana alcanza niveles de castración farmacológica, aunque reversible.

 

En la cefalea de Horton provocada por la altura, se recomienda la acetazolamida 250 mgrs/día por 4 días empezando 2 días antes de la exposición al cambio de altura.


La melatonina se recomienda por se un inductor del sueño y por tender a normalizar el ciclo circadiano. En un pequeño estudio doble ciego, un grupo de pacientes con dolores de cabeza en racimo tomó una dosis de 10 mg de melatonina por la noche durante 14 días. Aproximadamente la mitad del grupo observó una disminución significativa en la frecuencia de su cefalea en tres a cinco días, tras de lo cual no se presentaron más dolores de cabeza hasta que se descontinuó la melatonina. La dosis es de 10 mgrs/día, en nuestro medio las presentaciones son de 3 mgrs x cápsula. La desventaja es que exacerba los procesos autoinmunes (psoriasis, artritis reumatoidea, etc.)


En los casos de una cefalea de Horton de difícil tratamiento, se opta por una intervención quirúrgica de termorregulación (radiofrecuencia) del ganglio pterigopalatino o seccionar ramas del nervio trigémino (Mathew 1988). El efecto de estas intervenciones es sumamente dudoso a largo plazo. Recientemente, se ha intentado un tratamiento con un bisturí gamma. 

Se recomienda dejar el tabaco, aunque a ningún fumador se le puede garantizar que al dejar el tabaco cesen sus ataques, de hecho esto no sucede.


El alcohol se debe evitar en la fase de los ataques (en la fase sin ataques, el paciente no es sensible al alcohol).


Suspender de ser posible, cualquier medicación vasodilatadora.  Se debe evitar la exposición a las pinturas y solventes, siestas y cambios de horario.


PRONÓSTICO


Se sabe que los períodos de remisión se hacen más largos a medida que el paciente se hace mayor. En algunos pacientes desaparecen definitivamente los ataques en un momento dado. Sin embargo, en muchos casos, la C.H. se mantiene como una enfermedad de larga duración, normalmente durante toda la vida.


Es necesario reconocer esta patología por la intensidad del dolor, que en
muchas ocasiones termina en suicidio o en una depresión del paciente, causa gran ausentismo laboral, además es de fácil tratamiento una vez que se ha reconocido.

Educación: La validación de la cefalea en racimos como una alteración incapacitante es esencial para establecer una relación médico-paciente. A menudo, pacientes que sufren esta enfermedad han sido erróneamente diagnosticados de sinusitis aguda o, aún peor, un problema psicológico. El paciente necesita entender las teorías básicas relativas a los mecanismos del periodo del racimo y los factores desencadenantes de los episodios agudos.  Revisando los principales factores desencadenantes del racimo, especialmente el alcohol, el paciente puede ver formas de prevenir la cefalea en racimos, en lugar de sentirse víctima de ella. Para el paciente es de fundamental importancia la creencia de que la cefalea en racimos es controlable, si no una alteración curable.

El paciente necesita ayuda para formular expectativas realistas. Aunque la mayoría de los ataques pueden prevenirse y tratarse cuando se producen, la medicación no alivia el periodo del racimo. Por tanto, es importante enseñar al paciente que cuando comienzan los periodos del racimo, necesitan buscar tratamiento pronto, para que los ataques puedan ser controlados y los comportamientos anticipatorios aliviados. Es importante incluir a los miembros de la familia en estas conversaciones cuando sea posible.


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56-     Ekbom K. Cough headache. In: Handbook of clinical Neurology, 1986; 48: 367-71

57-      Cefalea en Racimos Dennis G. Brown, M.D. and Roger K. Cady.

58-      Enfoque clínico – etiológico de las cefaleas. Erduy J. Infante Velázquez, Yardolis Pérez del Campo, Manuel de Jesús Díaz Pérez y Doláis Vergara Consuegra.

59-     Curso de cefaleas, director Dr. Feliu Titus.

60 -      Moskowitz MA. Basic mecanismo in vascular headaches. Neurol Clin 1990; 8:801-815.