Las formaciones quisticas adenomatosas, benignas y malignas intrahepáticas son sumamente raras, a tal punto que en la actualidad, en la literatura internacional, se llevan publicados unos 80 casos de Cistoadenomas y unos 30 de Cistoadenocarcinomas.
Hemos tratado un caso de Cistoadenoma Hepático, que nos parece interesante por su nosología los métodos diagnósticos utilizados, el tratamiento efectuado y su evolución ulterior, la revisión de la literatura y la discusión de distintos aspectos controvertidos de estas afecciones, son la propuesta de esta presentación.
Introducción
Las formaciones quisticas adenomatosas, benignas y malignas intrahepáticas son sumamente raras, a tal punto que en la actualidad, en la literatura internacional, se llevan publicados unos 80 casos de Cistoadenomas y unos 30 de Cistoadenocarcinomas.
Hemos tratado un caso de Cistoadenoma Hepático, que nos parece interesante por su nosología los métodos diagnósticos utilizados, el tratamiento efectuado y su evolución ulterior, la revisión de la literatura y la discusión de distintos aspectos controvertidos de estas afecciones, son la propuesta de esta presentación.
Presentación de Caso
Paciente de sexo masculino de 59 años (médico), que comienza en agosto del 2004 con dolor en Hipocondrio derecho, subcostal de moderada intensidad y en forma permanente. Dispepsia con intolerancia a los colecistoquinéticos, sin cólicos biliares, decaimiento y afebril. El 30/09/2004 se realiza ecografía Hepatobiliopancreática que demuestra: Lóbulo derecho en segmento IV, se observalesión nodular periférica con extensión subcapsular, de ecogenicidad heterogenea, sólida con áreas hipoecoicas en su interior. Al examen con Eco Doppler color presenta vascularización interna y un anillo vascular periférico, no completo. Su tamaño es de 79mm x 68mm. Vena porta, vía biliar intra y extrahepática de calibre normal. Páncreas bazo y riñones normales. Se destaca vesícula biliar con sedimento ecorefringentes en su interior (coesterolosis) alitiasica.
Se realiza Punción Biopsia percutánea de Tumor Hepático guiado por TAC el 30/09/2004. Se compruba lesión tumoral en el segmento IV-V de 75mm x 66mm con hipodensidad central, subcapsular y sobre el borde del hígado en línea axilar media. Se biopsia con aguja-pistola Trucut, introduciendola por pared lateral del abdomen, sin atravesar intestino tomando 2 muestras de distintos sectores del tumor (Dr. Carlos Aguirre). Diagnóstico Histopatológico del 04/10/2004 informa Cistoadenoma Biliar (intrahepático), leve infiltrado inflamatorio linfomonocitario en espacios porta (Patólogo Dr. Hugo Cejas).
Cortes Tomográficos de Cistoadenoma
Se realizo I.R.M. CON COLANGIO el 14/10/2004 de hígado y vía biliar, con reconstrucción MPR y 3D efectuando secuencias de Colangio. Se comprueba Hígado inhomogeneo por lesión nodular subcapsular segmento IV-V de 75mm x 65mm iso-hiperintensa en T1 e hiper-hipointensa en T2 y supresión grasa. Persistencia de colección subcapsular perilesional de 15mm de espesor máximo. No se visualiza dilatación de vía biliar ni colédoco. Páncreas, bazo, riñones, aorta y vena cava normales.
El Laboratorio, hepatograma fue normal. Alfa Feto Proteína y C.E.A. normales.
Se indica Tratamiento Quirúrgico, se opera el 04/12/2005, incisión ampia subcostal derecha a 2cm de arcada costal. Abiera cavidad se observa Tumoración de 75 x 80cm en segmento IV-V de aspecto sólido y quístico, pericolecistitis (adherencial), resto delexamen semiológico introperatorio normal. Se procede a resección de los segmentos afectados, control vascular del pedículo portal, demarcación de la resección con electrobisturí y resección parenquimatosa con bisturí Ultrasición, escasa hemorragia menor a 200cc, se completa coagulación con corriente Mono y Bi-polar.
Colecistectomía (colesterolosis y pericolecistitis) Colangio intraoperatoria normal. Se deja drenaje transcístico, que sale por contrabertura. Cierre laparotómico con 2 drenajes Hemosuctores por contrabertura, (se retiraron al 5 día).
Postoperatorio inmediato excelente sin complicaciones, alta al 5 día. Control fistulográfico por transcístico a los 14 días, vía biliar normal. Extracción a los 21 días.
Discusión
El Cistoadenoma es un tumor benigno presuntamente originado en restos embrionarios con potencialidad epitelial biliar, intrahepáticos, y más raramente extrahepáticos. Se presentan como una lesión quística uni o multinodular, alcanzando grandes dimensiones, que obligan a su tratamiento quirúrgico24. Suponen el 4,6% de los quistes biliares intrahepáticos. Son más frecuentes en mujeres en la edad media de la vida con una incidencia de 4:1 respecto de los hombres. Su etiología es desconocida habiéndose propuesto varias teorías al respecto.
El Cistoadenocarcinoma es un tumor maligno, de características similares al anterior, a tal punto que muchos autores lo consideran una transformación maligna del primero. Presenta proliferaciones polipoideas y papilares en su interior, con engrosamientos nodulares en sus paredes, todas ellas cubiertas de un epitelio francamente atípico. Son más raros que los anteriores, aparecen en una edad más avanzada, (sexta década) de la vida, siendo la relación intersexo de 2:1 a favor del femenino.
Los Cistoadenómas biliares son de localización hepática en un 90%, siendo mucho más rara la localización en la vía biliar extrahepátical2 , habiendose descripto localizacionesconcomitantes extrahepáticasl.
Más comúnmente multiloculares, se han observado algunos uniloculares1,2,3 . Ocupan con mayor frecuencia el lóbulo derecho, pudiendo tomar ambos lóbulos o exclusivamente el izquierdo. Marsh y Col14describenlocalización en el segmento I. La superficie es lisa, pudiendo llegar a tener gran tamaño1 .
El contenido es líquido, predominantemente mucinoso, pudiendo contener pigmento biliar, hemosiderina y aún pus cuando se infectan5,6.
En pocos casos se ha encontrado comunicación con la vía biliar. Choi y C0l 7 describen dos casos y en un tercero observan un prolapso del adenoma en la vía biliar. La superficie interna está recubierta de un epitelio cuboide o columnar alto con algunas proyecciones polipoides y papilares, con núcleos en posición basal con nucleolos prominentes y cromatina gruesa, citoplasma débilmente acidófilo con vacuolas conteniendo mucinal,1,3.
Según Wheeler y Edmonson3 este epitelio debe estar rodeado de un estroma denso mesenquimal muy celular conteniendo fibras musculares lisas y células de tipo oval, características del mismo, como la de ser productores de mucina. Revisando la casuística internacional encontraron que los cistoadenomas hepáticos con estas características sólo correspondían a mujeres, siendo los masculinos distintos en la conformación del estroma, por lo que proponen denominarlos Cistoadenomas con estroma mesenquimal. Por fuera de este estroma celular una banda de tejido colágeno denso lo separaría del parénquima hepático.
Se han inducido cistoadenocarcinomas sin estroma mesenquimal, experimentalmente, por aflatoxinas, en modelo animal, lo que hablaría de la posibilidad de transformación maligna de lesiones quísticas simples hepáticas8,9.
Wheeler y C0l13, citan semejanza entre el cistoadenoma con estroma mesenquimal por ellos estudiados, con el tejido embrionario vesicular y de los grandes conductos biliares que podrían derivar de restos embrionarios extópicos de esos tejidos primitivos, que consistían en glándulas tapizadas con epitelio columnar (ectodérmico) rodeado de un mesénquima primitivo (mesodermo). Si a ello se adjunta la propiedad fagocítica símil de las células del estroma, comparadas con las de origen embrionario y fibroblastos primitivos. Algo similar a los cistoadenomas descritos en páncreas, cuya semejanza con los conductos embriogénicos pancreáticos es notable. Es probable entonces que aquellas lesiones reportadas como Cistoadenomas que no reúnan la característica del estroma descrita, tengan un origen diferente pudiendo derivar del propio epitelio biliar sometido a estímulos como la isquemia o carcinógenos.
Los Cistoadenocarcinomas, de menor tamaño que los Cistoadenomas pueden localizarse en uno o ambos lóbulos, pudiendo diseminarse a distancia e invadir órganos vecinos, como pulmón, riñón, duodenopáncreas, etc.10.
Su origen es desconocido, aunque la mayoría de los autores creen en la transformación maligna de un Cistoadenoma, aunque se han descrito transformaciones malignas de quistes simples hepáticos11 y de enfermedad poliquística hepátical2 y aún en algunos casos se ha observado una tendencia al desarrollo de focos de epitelio escamoso en adenocarcinomas indeferenciados de grandes conductos dilatados, más rara aún es su localización en un quiste hepático debiendo ocurrir para ello primero un proceso metaplásico.
La mayoría son multiloculares con múltiples proyecciones papilares gruesas y formaciones compactas en las paredes del quiste, observándose en algunos casos calcificaciones en las mismas4.
Su histología denota estratificación epitelial, anisocariosis, algunas mitosis y pérdida de la polaridad nuclear. Se ha observado en su interior y en el estroma macráfagos con pigmentos como la lipofucsina, infiltración de tejidos vasos, nervios y linfáticos, e infiltración de los espacios porta del parénquima hepático vecino por neutrófilos, linfocitos y eosinófilos.
La sintomatología clínica es similar en ambos: masa abdominal de crecimiento lento, dolor en abdomen superior, dispepsias, anorexia, náuseas y fiebre. Se ha observado ictericia por compresión, protrución o invasión de conductos biliares1, 3,7,13,14, en cambio para Kanamori y col.15 la causante de la ictericia, sería la bilis mucinosa.
Los métodos diagnósticos más utilizados son la Ecografía y Tomografía, que permite observar las paredes de la formación quística, las proyeccionesintraquísticas la disposición multilocular o no de los mismos habiendo una discreta ventaja en este último aspecto en favor de la primeral, 2,7,13,16.
La punción biopsia percutánea ecoguiada ha permitido el diagnóstico preoperatorio de un Cistoadenocarcinoma a Lemoto y Col.y el dosaje de CEA del líquido intraquístico confirmar su transformación maligna17, 24.
Los estudios contrastados pueden revelar desplazamientos viscerales (colon-estómago- riñón derecho)6.
La garrimagrafía puede mostrar una zona no captante en hígado4. La angiografía muestra una masa hipovascularizada con vasos estirados y desplazados en la periferia de la misma2.
La Colangiografía endoscópica retrograda, la colangiografía percutánea ecoguiada, permiten descubrir la comunicación con la vía biliar 17,18.
Respecto del tratamiento, se han consignado múltiples procedimientos, desde la punción aspirativa, el drenaje externo- interno, las resecciones parciales, etc. todos ellos han presentado múltiples complicaciones y recidivas. Actualmente se propone la enucleación total o la resección hepática para el Cistoadenoma24, por su poder recidivante y su potencial transformación maligna1,18. Y la resección hepática para los Cistoadenocarcinomasl, 4,7,19.
Técnicas de resección
Una vez que el cirujano ha definido la anatomía hepática en cada caso en particular y la precisa relación de la lesión con las estructuras vasculares, la resección puede ser planeada y efectuada (marcando la cápsula de Glisson con electrobisturí). La típica resección siguiendo la anatomía segmentaria, y la atípica cuando no la respeta.
Las típicas hepatectomías pueden realizarse de acuerdo a cuatro técnicasCit 23:
1.Hepatectomía con división vascular previa (Lortat-Jacobs): El pedículo portal y la vena suprahepática son ligadas previa la transección hepática. La ventaja es que el cirujano puede seguir la línea de desvascularízación con la consiguiente menor pérdida sanguínea. La desventaja es que durante la ligadura extra hepática del pedículo portal se pueden lesionar el pedículo contralateral en forma accidental y lo mismo para las venas suprahepáticas con la consiguiente hemorragia y embolia gaseosa.
2.Hepatectomía con transección hepática inical (Ton That Tung) la sección es realizada a nivel del plano de la vena suprahepática y se liga el pedículo portal y suprahepático al nivel de la exposición en la transección hepática. La pérdida sanguínea es mayor muchas veces utilizando la maniobra de Pringle pero el riesgo de lesión vascular es menor.
3.Combinación de dos técnicas (Bismuth la sugiere como técnica standard de resección): se libera el borde de la vena cava inferior pero no se diseca sistemáticamente las venassuprahepátitas. La oclusión temporaria del pedículo portal es efectuada con un clamp vascular. Se realiza la transección hepática. El pedículo portal y suprahepático son abordados desde el interior del hígado y finalmente ligados y seccionados.
4.Exclusión vascular total. Para lesiones muy grandes o relacionadas con vasos hepáticos o conductos billares, se puede evitar la pérdida sanguínea mediante el clampeo de la vena cava inferior supra e infra hepática. Tres puntos deben preocupar:
a)La exclusión debe ser completa para ser eficaz; b) si la hipovolemia por la falta de retorno venoso por la oclusión de la VCI es mal tolerada por el paciente; c) si la isquemia de un hígado normal puede ser tolerada por 40 o 50 minutos no se sabe con certeza el tiempo de tolerancia de isquemia sin daño irreversible.
Transección parenquimatosa: Puede ser efectuada bajo múltiples técnicas: fractura digital, Kelly-clasia, o el más refinado disector ultrasónico. Lo importante es respetar meticulosamente la individualización de las estructuras vasculares y billares con electrobisturí, ligaduras o suturas. La aplicación de colas biológicas debe ser un adyuvante que no tiene que reemplazar la cuidadosa hemostasia y bílistasia de pequeños conductos23 (Citado Juan Pekolj).
No podemos dejar de mencionar algunos diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta antes de concluir la comunicación:
Los quistes hepáticos multiloculares13. Los quistes hepáticos múltiples. Los abscesos hepáticos tabicados7 Los quistes hidatídicos7,los Hamartomas mesenquimáticos, hepáticos20.Los sarcomas embrionarios hepático21. Metástasis de aspecto quístico7,13. Algunos cánceres de vesícula biliar. El Hepatoblastoma quístico hepático22, 24.
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Autores
Dres: Guillermo Canavosio, Carlos Benedetti
Servicio de Cirugía Clínica Chutro 