En pocos casos se ha encontrado comunicación con la vía biliar. Choi y C0l 7 describen dos casos y en un tercero observan un prolapso del adenoma en la vía biliar. La superficie interna está recubierta de un epitelio cuboide o columnar alto con algunas proyecciones polipoides y papilares, con núcleos en posición basal con nucleolos prominentes y cromatina gruesa, citoplasma débilmente acidófilo con vacuolas conteniendo mucinal,1,3.
Según Wheeler y Edmonson3 este epitelio debe estar rodeado de un estroma denso mesenquimal muy celular conteniendo fibras musculares lisas y células de tipo oval, características del mismo, como la de ser productores de mucina. Revisando la casuística internacional encontraron que los cistoadenomas hepáticos con estas características sólo correspondían a mujeres, siendo los masculinos distintos en la conformación del estroma, por lo que proponen denominarlos Cistoadenomas con estroma mesenquimal. Por fuera de este estroma celular una banda de tejido colágeno denso lo separaría del parénquima hepático.
Se han inducido cistoadenocarcinomas sin estroma mesenquimal, experimentalmente, por aflatoxinas, en modelo animal, lo que hablaría de la posibilidad de transformación maligna de lesiones quísticas simples hepáticas8,9.
Wheeler y C0l13, citan semejanza entre el cistoadenoma con estroma mesenquimal por ellos estudiados, con el tejido embrionario vesicular y de los grandes conductos biliares que podrían derivar de restos embrionarios extópicos de esos tejidos primitivos, que consistían en glándulas tapizadas con epitelio columnar (ectodérmico) rodeado de un mesénquima primitivo (mesodermo). Si a ello se adjunta la propiedad fagocítica símil de las células del estroma, comparadas con las de origen embrionario y fibroblastos primitivos. Algo similar a los cistoadenomas descritos en páncreas, cuya semejanza con los conductos embriogénicos pancreáticos es notable. Es probable entonces que aquellas lesiones reportadas como Cistoadenomas que no reúnan la característica del estroma descrita, tengan un origen diferente pudiendo derivar del propio epitelio biliar sometido a estímulos como la isquemia o carcinógenos.
Los Cistoadenocarcinomas, de menor tamaño que los Cistoadenomas pueden localizarse en uno o ambos lóbulos, pudiendo diseminarse a distancia e invadir órganos vecinos, como pulmón, riñón, duodenopáncreas, etc.10.
Su origen es desconocido, aunque la mayoría de los autores creen en la transformación maligna de un Cistoadenoma, aunque se han descrito transformaciones malignas de quistes simples hepáticos11 y de enfermedad poliquística hepátical2 y aún en algunos casos se ha observado una tendencia al desarrollo de focos de epitelio escamoso en adenocarcinomas indeferenciados de grandes conductos dilatados, más rara aún es su localización en un quiste hepático debiendo ocurrir para ello primero un proceso metaplásico.
La mayoría son multiloculares con múltiples proyecciones papilares gruesas y formaciones compactas en las paredes del quiste, observándose en algunos casos calcificaciones en las mismas4.
Su histología denota estratificación epitelial, anisocariosis, algunas mitosis y pérdida de la polaridad nuclear. Se ha observado en su interior y en el estroma macráfagos con pigmentos como la lipofucsina, infiltración de tejidos vasos, nervios y linfáticos, e infiltración de los espacios porta del parénquima hepático vecino por neutrófilos, linfocitos y eosinófilos.
La sintomatología clínica es similar en ambos: masa abdominal de crecimiento lento, dolor en abdomen superior, dispepsias, anorexia, náuseas y fiebre. Se ha observado ictericia por compresión, protrución o invasión de conductos biliares1, 3,7,13,14, en cambio para Kanamori y col.15 la causante de la ictericia, sería la bilis mucinosa.
Los métodos diagnósticos más utilizados son la Ecografía y Tomografía, que permite observar las paredes de la formación quística, las proyeccionesintraquísticas la disposición multilocular o no de los mismos habiendo una discreta ventaja en este último aspecto en favor de la primeral, 2,7,13,16.
La punción biopsia percutánea ecoguiada ha permitido el diagnóstico preoperatorio de un Cistoadenocarcinoma a Lemoto y Col.y el dosaje de CEA del líquido intraquístico confirmar su transformación maligna17, 24.
Los estudios contrastados pueden revelar desplazamientos viscerales (colon-estómago- riñón derecho)6.
La garrimagrafía puede mostrar una zona no captante en hígado4. La angiografía muestra una masa hipovascularizada con vasos estirados y desplazados en la periferia de la misma2.
La Colangiografía endoscópica retrograda, la colangiografía percutánea ecoguiada, permiten descubrir la comunicación con la vía biliar 17,18.
Respecto del tratamiento, se han consignado múltiples procedimientos, desde la punción aspirativa, el drenaje externo- interno, las resecciones parciales, etc. todos ellos han presentado múltiples complicaciones y recidivas. Actualmente se propone la enucleación total o la resección hepática para el Cistoadenoma24, por su poder recidivante y su potencial transformación maligna1,18. Y la resección hepática para los Cistoadenocarcinomasl, 4,7,19.
Técnicas de resección
Una vez que el cirujano ha definido la anatomía hepática en cada caso en particular y la precisa relación de la lesión con las estructuras vasculares, la resección puede ser planeada y efectuada (marcando la cápsula de Glisson con electrobisturí). La típica resección siguiendo la anatomía segmentaria, y la atípica cuando no la respeta.
Las típicas hepatectomías pueden realizarse de acuerdo a cuatro técnicasCit 23:
1.Hepatectomía con división vascular previa (Lortat-Jacobs): El pedículo portal y la vena suprahepática son ligadas previa la transección hepática. La ventaja es que el cirujano puede seguir la línea de desvascularízación con la consiguiente menor pérdida sanguínea. La desventaja es que durante la ligadura extra hepática del pedículo portal se pueden lesionar el pedículo contralateral en forma accidental y lo mismo para las venas suprahepáticas con la consiguiente hemorragia y embolia gaseosa.
2.Hepatectomía con transección hepática inical (Ton That Tung) la sección es realizada a nivel del plano de la vena suprahepática y se liga el pedículo portal y suprahepático al nivel de la exposición en la transección hepática. La pérdida sanguínea es mayor muchas veces utilizando la maniobra de Pringle pero el riesgo de lesión vascular es menor.
3.Combinación de dos técnicas (Bismuth la sugiere como técnica standard de resección): se libera el borde de la vena cava inferior pero no se diseca sistemáticamente las venassuprahepátitas. La oclusión temporaria del pedículo portal es efectuada con un clamp vascular. Se realiza la transección hepática. El pedículo portal y suprahepático son abordados desde el interior del hígado y finalmente ligados y seccionados.
4.Exclusión vascular total. Para lesiones muy grandes o relacionadas con vasos hepáticos o conductos billares, se puede evitar la pérdida sanguínea mediante el clampeo de la vena cava inferior supra e infra hepática. Tres puntos deben preocupar:
a)La exclusión debe ser completa para ser eficaz; b) si la hipovolemia por la falta de retorno venoso por la oclusión de la VCI es mal tolerada por el paciente; c) si la isquemia de un hígado normal puede ser tolerada por 40 o 50 minutos no se sabe con certeza el tiempo de tolerancia de isquemia sin daño irreversible.
Transección parenquimatosa: Puede ser efectuada bajo múltiples técnicas: fractura digital, Kelly-clasia, o el más refinado disector ultrasónico. Lo importante es respetar meticulosamente la individualización de las estructuras vasculares y billares con electrobisturí, ligaduras o suturas. La aplicación de colas biológicas debe ser un adyuvante que no tiene que reemplazar la cuidadosa hemostasia y bílistasia de pequeños conductos23 (Citado Juan Pekolj).
No podemos dejar de mencionar algunos diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta antes de concluir la comunicación:
Los quistes hepáticos multiloculares13. Los quistes hepáticos múltiples. Los abscesos hepáticos tabicados7 Los quistes hidatídicos7,los Hamartomas mesenquimáticos, hepáticos20.Los sarcomas embrionarios hepático21. Metástasis de aspecto quístico7,13. Algunos cánceres de vesícula biliar. El Hepatoblastoma quístico hepático22, 24.