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Publicacion de caso clinico. Fiebre de origen desconocido como presentacion inicial del Lupus eritematoso diseminado
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Autor: MSc. Dra. Miriam A. Guzmán Hidalgo
Publicado: 10/10/2009
 

Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico. Realizamos la presentación del caso clínica por ser la fiebre el único elemento inicial de la enferma, por lo que fue necesaria la búsqueda profunda en la realización del ejercicio clínico, con el objetivo de revisar el tema el cual constituye un reto para clínicos y reumatólogos

 

Paciente con antecedentes de amigdalitis a repetición, que expresa de forma muy atípica el cuadro clínico de un Lupus eritematoso diseminado (LES), comienza con un cuadro febril, que reúne los criterios de Fiebre de origen desconocido (FOD), sin manifestaciones cutáneas, células LE negativas, monoartritis de rodillas izquierda.


Caso clinico. Fiebre origen desconocido presentacion inicial del Lupus eritematoso diseminado.1

Publicación de caso clínico. Fiebre de origen desconocido como presentación inicial de el Lupus eritematoso diseminado.

 

MSc. Dra. Miriam A. Guzmán Hidalgo. Especialista de segundo grado Medicina Interna. Msc. Epidemiología y enfermedades trasmisibles. Profesor asistente. Investigador adjunto.

 

Dr. Argelio Gascón Román. Especialista de primer Grado en Medicina Interna.

 

Rosario Seijas Geronimo. Especialista de segundo grado Medicina Interna. MSc en Longevidad Satisfactoria. Profesor Auxiliar.

 

Sebastián Gonzáles Giraldo. Estudiante de medicina de tercer año

 

Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos. Sancti Spíritus

 

Resumen.

 

Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico. Realizamos la presentación del caso clínica por ser la fiebre el único elemento inicial de la enferma, por lo que fue necesaria la búsqueda profunda en la realización del ejercicio clínico, con el objetivo de revisar el tema el cual constituye un reto para clínicos y reumatólogos

 

Paciente con antecedentes de amigdalitis a repetición, que expresa de forma muy atípica el cuadro clínico de un Lupus eritematoso diseminado (LES), comienza con un cuadro febril, que reúne los criterios de Fiebre de origen desconocido (FOD), sin manifestaciones cutáneas, células LE negativas, monoartritis de rodillas izquierda.

 

Tenía antecedentes patológicos familiares de una tía con lupus eritematoso diseminado (LES) y su abuela materna con diagnostico de fibromialgia reumática. Durante su ingreso le fueron realizados múltiples hemocultivos con resultados negativos, se le realiza ecografía, en la que se informa presencia de líquido en espacio pericárdico, engrosamiento de masa muscular y a nivel de cuerdas tendinosas unas imágenes que remedaban “granos de arroz”, interpretándose como endocarditis de Linmas Sacks, la forma atípica sin evidencias llamativas de lesiones en piel y manifestaciones Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico.

 

Los inmunocomplejos resultaron positivos al igual que la proteína C reactiva, posteriormente por investigaciones realizadas en un centro de referencia los anticuerpos antinucleares fueron positivos y anti-Smith positivo, se realiza biopsia de piel y músculos se concluye el diagnostico de Lupus Eritematoso Diseminado (LES).

 

Palabras Clave: Fiebre de origen desconocidos, lupus eritematoso diseminado, endocarditis de Linman Sacks.

 

Introducción

 

Con creciente frecuencia el médico enfrenta casos de Fiebre de origen desconocido (FOD), siendo necesaria la aplicación del método clínico para lograr el diagnostico.

 

A pesar de algunos cambios que puedan ser introducidos en la definición clásica que proponen Peterdorf y Beeson 1 en la excelente revisión de 100 casos publicados en 1961, ésta a los fines prácticos permanece vigente los criterios fueron los siguientes:

 

  • Fiebre > 38,3ºC en varias ocasiones
  • De más de 3 semanas de duración
  • Que permanece sin diagnóstico etiológico después de 1 semana de estudio hospitalario

 

La clasificación permite excluir: hipertermia habitual y febrícula prolongada, fiebre de poca duración y autolimitada

 

Resulta innecesaria la hospitalización, por lo que se admiten criterios alternativos: “1 semana de investigación ambulatoria intensiva e inteligente", "ausencia de diagnóstico a pesar de las investigaciones adecuadas durante al menos 3 visitas en la consulta o 3 días de hospitalización" 2

 

En múltiples estudios se han tratado de establecer, por orden de frecuencia, las principales causas de fiebre de origen desconocido (FOD). En la década del 60 predominaban las enfermedades infecciosas, sin embargo, ya a partir de 1980 las enfermedades neoplásicas comienzan a ocupar el primer lugar. 3

 

Fiebre de origen desconocido (FOD) de origen infeccioso

 

  • Endocarditis bacteriana. Para su diagnóstico etiológico deben realizarse hemocultivos seriados en aerobiosis y anaerobiosis. Estos cultivos deben ser observados por el bacteriólogo durante 15 días
  • La tuberculosis Las serositis o poliserositis tuberculosas
  • Infecciones intraabdominales. Pueden determinar fiebre de difícil diagnóstico, cuando son poco expresivas semiológicamente, como sucede a veces con las colecistitis, las colangitis
  • Causas ginecológicas. Se pensará en anexitis tuberculosa o no tuberculosa, piosálpinx, enfermedad pelviana inflamatoria, feto muerto y retenido, endometritis, miometritis supurada,
  • Salmonelosis. En las salmonelosis tanto tíficas como no tíficas puede p     predominar la fiebre como síntoma principal. En estos casos también es importante considerar los antecedentes de medio y epidemiológicos
  • Enfermedades septicémicas
  • Toxoplasmosis

 

Fiebre de origen desconocido (FOD) de origen no infeccioso

 

  • Causas oncológicas enfermedad de Hodgkin y otros linfomas, las neoplasias del hígado y del riñón carcinoma renal puede presentar, características particulares, aparte del cuadro febril, como son: reacción leucemoide con leucocitosis de hasta 100.000 glóbulos blancos por milímetro cúbico, policitemia, dermatitis eccematoide, hipertensión, hipercalcemia, plasmocitosis y amiloidosis
  • El hepatocarcinoma que cursa con aumento del tamaño del hígado, dolor en hipocondrio derecho, ascitis de comienzo brusco, hipoglucemia y aumento de la fosfatasa alcalina. La presencia en el plasma de alfafetoproteína es un elemento de gran valor

  • Colagenopatías y vasculitis

 

-         Lupus eritematoso diseminado,

-         Artritis reumatoide

-         Fiebre reumática pueden expresarse

-         Dermatomiositis o la polimiositis

-         Enfermedad de Still en adultos

-         Poliarteritis nudosa, la granulomatosis de Wegener y la angeítis alérgica de Churg-Strauss. Otra manifestación de las vasculitis alérgicas es la angeítis por hipersensibilidad o leucocitoclástica. Múltiples son los agentes desencadenantes de esta última: fármacos, infecciones, neoplasias, arteritis de células gigantes, (arteritis temporal de Horton).


Caso clinico. Fiebre origen desconocido presentacion inicial del Lupus eritematoso diseminado.2
  • Fiebre por medicamentos.

-         Fenolftaleína, sulfamidas, antibióticos, sedantes, quinina, anticonceptivos, hipotensores y otros. La hidralazina, procainamida, isoniacida y otras

 

  • Endocrinopatías. 

-         Diabetes

-         Hipertiroidismo

-         Insuficiencia corticosuprarrenal

-         Hiperfunción corticosuprarrenal

 

  • Fiebre ficticia.

Debe sospecharse en individuos que fueron estudiados en varias ocasiones y aun hospitalizados, sin resultados positivos después de numerosos procedimientos diagnósticos

 

  • Miscelánea 

-         Otras enfermedades de etiología aún no claramente establecida también son capaces de determinar fiebre de origen desconocido (FOD), tales como: sarcoidosis, Enfermedad de Crohn o enfermedad intestinal granulomatosa inespecífica, enfermedad intestinal ulcerosa inespecífica, enfermedad de Whipple, enfermedad periódica de Reimann o fiebre mediterránea familiar, osteítis pubiana, policondritis recidivante y otras.

-         La polimialgia reumática debe ser considerada en enfermos de más de 60 años con fiebre prolongada, debilidad proximal de los miembros superiores e inferiores, eritrosedimentación acelerada (más de 50mm), aumento de la alfa-2-globulina y anemia hipocrómica

 

 

Presentación de caso clínico

 

Paciente LJM, 17 años, antecedentes de amigdalitis frecuentes, una semana antes del ingreso, comenzó con un cuadro de febrícula y dolor en la rodilla derecha, es llevada al policlínico cercano a su centro de estudios, se interpreta como una virosis, y posteriormente una sepsis respiratoria, se le indica tratamiento médico, pero la fiebre comienza a aumentar hasta alcanzar 38.5 grados y en algunas oportunidades de 40 grados, es traída al cuerpo de guardia, donde se valora su ingreso,

 

En los antecedentes patológicos familiares había un caso de un lupus eritematoso diseminado (LES) de la tía materna, que durante 5 años se mantuvo solo con cefaleas, artralgia y fiebre escasa y durante un embarazo comienzan a aparecer los elementos clínicos de la enfermedad, su abuela materna fibromialgia reumática.

 

Inicialmente se le puso tratamiento antimicrobiano sin lograr resultados alentadores, primera eritrosedimentación en 95 Mm., se le realiza una lamina periférica y se aprecian gránulos tóxicos, se le realizaron 2 hemocultivos y a los dos días 3 más en pico febril, los dos primeros arrojaron E no áureos y los posteriores enterobacter aerogenes, sensible a Gentamicina y Ciprofloxacina, se ausculta un soplo II/VI, le realizamos en Villa clara (cardiocentro) un ECO el cual informa presencia de liquido en espacio pericardio, engrosamiento de masa muscular y a nivel de cuerdas tendinosas unas imágenes que remedaban granos de arroz.
 
A pesar de no apreciar vegetaciones comenzamos a tratarla como una endocarditis en este tiempo pensando en una enfermedad del tejido conectivo se le administro Inctaglobin a 200 miligramos por Kg. durante 5 días y posteriormente 5 pulsos esteroideos, 5 días antes de ser enviado al hospital referencia cambiamos el catéter y utilizamos Gentamicina, Ciproflozacina y Cefepime asociado a 60 miligramos de prednisona, la fiebre comienza a descender y cuando es remitida la paciente no tenía fiebre. Inmunocomplejos circulantes aumentos y proteína C reactiva positiva

 

El estudio ecocardiográfico ya no encuentra nada de lo anterior, hemocultivos negativos se mantiene el esteroide y la eritro desciende a 40 mm y su hemoglobina mejora a 11 gramos. No se le realizo ANCA ni inmunofluorescencia por no dispones en estos momentos de estos recursos, se envía a Hospital de referencia donde se le realizan anticuerpos antinucleares y anti-Smith los cuales resultan positivos posteriormente se le realiza biopsia de piel y músculos y se concluye como un lupus eritematoso diseminado (LES).

 

Se mantiene tratamiento esteroideo y cloroquina con seguimiento trimestral ha tenido por el momento una evolución clínica favorable

 


Discusión

 

La fiebre de origen desconocida continua siendo un reto para la práctica médica, sobre todo cuando no tenemos elementos precisos de orientación. 4

 

La condición de sobrepasar la temperatura de 38ºC tiene por finalidad excluir aquellos casos de hipertermia habitual o esencial cuya temperatura corporal oscila entre 37,3 a 37,8ºC no superando nunca los 38ºC. El criterio de las tres semanas de duración, como mínimo, permite excluir todos aquellos padecimientos que se autolimitan en un plazo menor, como ocurre en la mayoría de las virosis más comunes. Por último, su causa debe permanecer oculta después de un exhaustivo interrogatorio, un prolijo examen semiológico, la realización de exámenes de laboratorio y los estudios con técnicas de diagnóstico por imágenes. Sólo así el caso será rotulado como fiebre de origen desconocido (FOD). 5

 

En un estudio realizado por el profesor Rodríguez Silva, en el hospital Hermanos Amejeiras de una muestra de 105 pacientes, 42 enfermos presentaban neoplasias, seguidas de las infecciones y de las conectivopatías y un 5,65 de los casos que no se encontró causa, en su estudio FOD. Dentro del grupo de enfermedades neoplásicas, las hematológicas constituyeron la principal causa de fiebre de origen desconocido (FOD). En las enfermedades infecciosas, el medio diagnóstico de mayor utilidad estuvo constituido por los cultivos con 44,8%, así como el ecocardiograma por la elevada incidencia de endocarditis infecciosa en nuestra serie (22,5%).6

 

En el trabajo de los doctores Joseph F. John y H. Preston Holley de la Universidad Médica de Carolina del Sur, observaron que las neoplasias constituían la principal causa de fiebre de origen desconocido (FOD) con el 43,8%, seguidas de las infecciones (26,2%), las conectivopatías (13,1%) las misceláneas (9,6%) y otras sin diagnóstico demostrable (7,3%).7-8

 

Lo descrito precedentemente corresponde al concepto clásico de fiebre de origen desconocido (FOD). Los avances de la medicina han determinado la necesidad de ampliar dicho concepto, no sólo a los fines semánticos sino respondiendo a una necesidad práctica.

Estos nuevos enfoques incluyen fiebre de origen desconocido (FOD) nosocomial, fiebre de origen desconocido (FOD) en neutropénicos, fiebre de origen desconocido asociada al HIV y fiebre de origen desconocido posquirúrgica. Estas nuevas categorías de fiebre de origen desconocido (FOD) son totalmente diferentes de las fiebres de origen desconocido clásicas en su duración, etiología, tratamiento y resultados. ). 8-9-10


Caso clinico. Fiebre origen desconocido presentacion inicial del Lupus eritematoso diseminado.3


 

La presentación trata de reflejar, las atipicidades en las expresiones clínicas de una enfermedad, en este caso el lupus eritematoso diseminado (LES), no presento la mas mínima expresión cutánea, ni las manifestaciones agobiantes de las articulaciones, sin embargo presento una clásica endocarditis de Linman Sacks y la mejoría espectacular con esteroides

 

Bibliografía consultada

 

  1. Petersdorf RG, Beeson PB. Fever of unexplained origin: report of 100 cases. Medicine 1961;40(1):196
  2. Larson EB, Featherstone HJ, Petersdserf RG. Fever of undeterminated origin: diagnosis and Fallow- -up of 105 cases. Medicine 20022;61:269.
  3. Simen H, Wolff J. Granulomatous hepatitis and prolonged fever of unknown origin: a study of 13 patients. Medicine 2003;52(1).
  4. Murray HW, Mann JJ, Genecin A, McKusick WA. Malignant lymphomas: patients with fever of unknown origin. JAMA 2005;241:921.
  5. Karchmer A. Tuberculosis in the 1980's. N Engl J Med 2005;302:1441.
  6. Bywaters EGL. Still's desease in the adult. Ann Rheum Dis 1981;30:121.
  7. Bujacks JS, Aptekar RG, Decker JL, Wolff SM. Juvenile rheumatoid arthritis presenting in the adult as fever of unknewn origin. Medicine 2003;52:431.
  8. Guckian JC, Perry JE. Granulomatous hepatitis of unknown etiology: an Etiologic an functional evaluation. Ann Intern Med 2008;65:1081.
  9. Greenstein AJ, Janowita HD, Sachar DB. The extraintestinal complications of Crohn's disease and ulcerative colitis: a study of 700 patients. Medice 1976;55:401.
  10. Lang DJ, Scolnick EM, Willerson JT. Association of cytomegalovivos infenction with the postperfusion syndrome. N Engl J Med 2005;278:1147.