La fibromatosis mesentérica es una forma rara de proliferación fibroblástica de características histológicas benignas, pero de crecimiento local rápido, sin reacción inflamatoria general, que afecta fundamentalmente al mesenterio del intestino delgado. La fibromatosis mesentérica se presenta, habitualmente, de dos formas clínicas: asociada con la Poliposis Colónica Familiar (especialmente con el síndrome de Gardner), o más raramente como una tumoración abdominal aislada.
Introducción
La Fibromatosis Mesenterica es una forma rara de proliferación fibroblástica de características histológicas benignas, pero de crecimiento local rápido, sin reacción inflamatoria general, que afecta fundamentalmente al mesenterio del intestino delgado. La Fibromatosis Mesenterica se presenta, habitualmente, de dos formas clínicas: asociada con la Poliposis Colónica Familiar (especialmente con el síndrome de Gardner), o más raramente como una tumoración abdominal aislada.
Se presenta un caso de Fibromatosis Mesenterica en un paciente varón, como forma tumoral de gran tamaño. Se revisan algunos aspectos de este tumor, haciendo hincapié en la necesidad de la exéresis total de la pieza para el diagnóstico y tratamiento. Aunque la cirugía es el tratamiento de elección, se recomiendan tratamientos alternativos, cuando ésta no sea posible o haya sido incompleta o tras varias recidivas.
Presentación de Caso
Se presenta a un paciente de sexo masculino,H.J.C. de 63 años de edad, referido a la consulta para ser operado de Hernia Inguinal Izquierda, no complicada. En el examen físico del abdomen se halló una gran Tumoración de forma esférica, de 25 x 20 cm. aproximadamente; consistencia firme, sin renitencia, superficie lisa, que se desplaza parcialmente en sentido transversal (móvil), no dolor a la palpación ni a la movilización. Se realizan estudios por imagen, Ecografía Abominal, confirmando la existencia de un gran tumor de abdomen, de 19 x 20 x 17 cm., de aspecto sólido, heterogéneo, con zonas quísticas con escaso contenido líquido (hemorragia, infección o licuefacción), no se observan otras alteraciones. La Tac detalla en forma minuciosa, la existencia de una gran masa tumoral, en flanco e hipocondrio izquierdo, de 18 x 17 x 19 cm., sólida, heterogénea y con sectores de líquido escaso (licuefacción), que no compromete el colon ni tiene relación con los grandes vasos. Es de destacar que esta tumoración no tiene relación con “páncreas, bazo, estómago, riñón ni suprarrenales”. La Rx de colon por enema fue normal, no se halló patología intrínseca ni compresiones por el tumor. Se practicó colonoscopía hasta el colon transverso (por intolerancia del enfermo), no observando patologías y descartando Poliposis.
Con diagnóstico de Tumor de abdomen, se realiza Laparotomía mediana supraumbilical, extendiéndola 7 cm. Por debajo del ombligo. Semiología quirúrgica que demuestra gran tumoración del mesenterio de 20 x 25 cm., móvil, sólida y superficie lisa, conuna adherencia importante al intestino delgado. En la exploración del abdomen abierto, no se encuentran otras patologías. Se procede a disecar e intentar aislar el asa de delgado comprometida en la tumoración, pero al estar intimamente adherida “soldada” y sin planos de clivaje, se procede a resección de segmento de delgado de 20 cm., con la tumoración que forma parte del mesenterio. Anastomosis termino terminal monoplano circular, cierre del meso, control de hemostasia y cierre monoplano laparotómico. Postoperatorio normal sin complicaciones, transitado desde el tercer día y alta al quinto, en muy buenas condiciones.
La Anatomía Patológica: Macroscopía: confirma gran tumoración de Mesenterio, que mide 16 x 15 x 13 cm., pesa 1600 grs., de superficie lisa y regular. Al corte es de consistencia elástica, de aspecto faciculado con áreas quísticas de contenido seroso. Fibromatosis Mesenterica (benigna). Importante adherencia a intestino delgado (15 cm. de resección), de características normales.
Microscopía: proliferación de células mesenquimáticas fusadas de estirpe fibroblástica o miofibroblástica, con áreas de hialinización o mixoides, sin atipía ni mitosis. En sectores presenta cavidades quísticas, deprovistas de revestimiento. En partes de la tumoración, se encuentra hemorragia, necrosis con algo de líquido de licuefacción.
Se realizó técnica de Inmunohistoquímica, para tipificar fenotipicamente y confirmar el diagnóstico.
DISCUSIÓN
Las fibromatosis mesentérica, son un amplio grupo de proliferaciones fibrosas histológicamente benignas, de crecimiento lento y localmente invasivo 1,2 sin embargo, nunca metastatizan. La fibromatosis mesentérica es el subtipo de tumor desmoide que constituye la causa más frecuente de tumor primario en el mesenterio 3. Es de aparición extremadamente rara en la población general, con una incidencia del 0,03% a 1%, aunque aparece en un 20-25% de los pacientes con síndrome de Gardner 2,4. El tumor aparece más frecuentemente en el mesenterio del intestino delgado 1,5, y su localización es menos frecuente en el mesocolon transverso, ligamento gastrohepático y ligamento gastroesplénico.
La etiología de la fibromatosis mesentérica es desconocida. Se ha investigado la relación entre mutaciones específicas del gen APC y la formación de tumores desmoides en pacientes con síndrome de Gardner 6,7 sin encontrar un claro papel de dicho gen en el desarrollo de tumores desmoides, en otras patologías que no sean la poliposis adenomatosa familiar. Además, se han correlacionado factores como traumatismos y cirugía abdominal previa y el aumento del estímulo estrogénico (embarazo, ingesta de anticonceptivos orales) sin que se haya demostrado una clara relación 8. En este caso, no hemos encontrado ningún factor etiológico asociado de los descritos previamente.
La clínica de la fibromatosis mesentérica se manifiesta por el hallazgo de una tumoración abdominal única, dolor abdominal o sensación de plenitud abdominal que, debido a su rápido crecimiento y a la movilidad del mesenterio, suelen alcanzar gran tamaño (10-20 cm.), antes de producir clínica por la compresión de estructuras vecinas 9.
El diagnóstico de la fibromatosis mesentérica se realiza fundamentalmente por ecografía y TAC, siendo esta última, la técnica diagnóstica de elección, ya que nos confirma la heterogeneidad de la masa, la localización mesentérica y la relación con las estructuras vasculares y parenquimatosas vecinas. La presencia de una señal de alta intensidad en T2 (T2-weighted) que puede observarse en la resonancia magnética parece indicar un mayor crecimiento 10. Es esencial en estos pacientes el estudio del colon con enema opaco y/o fibrocolonoscopia debido a la frecuente asociación de la fibromatosis mesentérica con el síndrome de Gardner 10. En nuestro caso, la existencia de un síndrome de Gardner asociado, se descartó por la normalidad en la colonoscopia y la ausencia de patología en el estudio radiológico óseo (Rx de cráneo).
Habitualmente no es posible establecer un diagnóstico preoperatorio con exactitud, y está justificada la realización de una laparotomía exploradora con fines diagnóstico y
terapéutico9. Desde un punto de vista pronóstico, la fibromatosis mesentérica, aunque nunca metastatizan e histopatológicamente presenta signos de benignidad, tiene un comportamiento biológico que implica una tendencia a la infiltración de los tejidos adyacentes11 y a la recidiva tras su extirpación.
El mayor problema que plantean estos tumores es su manejo terapéutico. El tratamiento de elección lo constituye la extirpación quirúrgica. Debido a la capacidad de infiltración local, es frecuente la extirpación incompleta y la aparición de recidivas locales, por lo que se han intentado tratamientos coadyudantes. El uso de radioterapia, quimioterapia, antiestrógenos (Tamoxifeno) o antiinflamatorios no esteroideos (Sulindac)12,14o indometacina13, ha tenido resultados contradictorios 9,14. Ninguno de estos enfoques es totalmente eficaz en la mayoría de los pacientes, por lo que debe individualizarse. En los pacientes con síndrome de Gardner, está indicada una terapia más agresiva debido al mayor riesgo de recidiva y de morbimortalidad 2,15.
Resúmen
Se presenta un paciente que presentaba importante Tumor Abdominal, diagnosticado en forma ocasional en un examen físico. Destacamos la importancia de la Semiología prolija y detallada del abdomen, que ayuda en el diagnóstico de esta patología.
El diagnóstico por imágenes Eco y Tac, corroboraron la presencia de una gran tumoración de abdomen en la región de flanco e hipocondrio izquierdo. La Rx contrastada de colon, y la Colonoscopía, descartó Poliposis Colónica.
Eltratamiento Quirúrgico oportuno, con exéresis completa del Tumor y resección segmentaria de intestino delgado, no presentó complicación, alta al quinto día del posoperatorio. La Anatomía Patológica, confirmó la etiología de fibromatosis mesentérica.
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Autores
Dr. Guillermo Canavosio Servicio de Cirugía Clínica Chutro Asociación de Cirugía de Córdoba
Dr. Carlos Benedetti
Dr. Ricardo Ferraris
Dr. Rodolfo Bastet
