Fibromatosis Mesenterica. Caso Clinico
Autor: Guillermo Canavosio | Publicado:  26/05/2006 | Casos Clinicos de Gastroenterologia , Casos Clinicos de Cirugia General y Digestiva , Gastroenterologia , Cirugia General y Digestiva | |
Fibromatosis Mesenterica 2.

DISCUSIÓN

Las fibromatosis mesentérica, son un amplio grupo de proliferaciones fibrosas histológicamente benignas, de crecimiento lento y localmente invasivo 1,2 sin embargo, nunca metastatizan. La fibromatosis mesentérica es el subtipo de tumor desmoide que constituye la causa más frecuente de tumor primario en el mesenterio 3. Es de aparición extremadamente rara en la población general, con una incidencia del 0,03% a 1%, aunque aparece en un 20-25% de los pacientes con síndrome de Gardner 2,4. El tumor aparece más frecuentemente en el mesenterio del intestino delgado 1,5, y su localización es menos frecuente en el mesocolon transverso, ligamento gastrohepático y ligamento gastroesplénico.

La etiología de la fibromatosis mesentérica es desconocida. Se ha investigado la relación entre mutaciones específicas del gen APC y la formación de tumores desmoides en pacientes con síndrome de Gardner 6,7 sin encontrar un claro papel de dicho gen en el desarrollo de tumores desmoides, en otras patologías que no sean la poliposis adenomatosa familiar. Además, se han correlacionado factores como traumatismos y cirugía abdominal previa y el aumento del estímulo estrogénico (embarazo, ingesta de anticonceptivos orales) sin que se haya demostrado una clara relación 8. En este caso, no hemos encontrado ningún factor etiológico asociado de los descritos previamente.

La clínica de la fibromatosis mesentérica se manifiesta por el hallazgo de una tumoración abdominal única, dolor abdominal o sensación de plenitud abdominal que, debido a su rápido crecimiento y a la movilidad del mesenterio, suelen alcanzar gran tamaño (10-20 cm.), antes de producir clínica por la compresión de estructuras vecinas 9.

El diagnóstico de la fibromatosis mesentérica se realiza fundamentalmente por ecografía y TAC, siendo esta última, la técnica diagnóstica de elección, ya que nos confirma la heterogeneidad de la masa, la localización mesentérica y la relación con las estructuras vasculares y parenquimatosas vecinas. La presencia de una señal de alta intensidad en T2 (T2-weighted) que puede observarse en la resonancia magnética parece indicar un mayor crecimiento 10. Es esencial en estos pacientes el estudio del colon con enema opaco y/o fibrocolonoscopia debido a la frecuente asociación de la fibromatosis mesentérica con el síndrome de Gardner 10. En nuestro caso, la existencia de un síndrome de Gardner asociado, se descartó por la normalidad en la colonoscopia y la ausencia de patología en el estudio radiológico óseo (Rx de cráneo).

Habitualmente no es posible establecer un diagnóstico preoperatorio con exactitud, y está justificada la realización de una laparotomía exploradora con fines diagnóstico y

terapéutico9. Desde un punto de vista pronóstico, la fibromatosis mesentérica, aunque nunca metastatizan e histopatológicamente presenta signos de benignidad, tiene un comportamiento biológico que implica una tendencia a la infiltración de los tejidos adyacentes11 y a la recidiva tras su extirpación.

El mayor problema que plantean estos tumores es su manejo terapéutico. El tratamiento de elección lo constituye la extirpación quirúrgica. Debido a la capacidad de infiltración local, es frecuente la extirpación incompleta y la aparición de recidivas locales, por lo que se han intentado tratamientos coadyudantes. El uso de radioterapia, quimioterapia, antiestrógenos (Tamoxifeno) o antiinflamatorios no esteroideos (Sulindac)12,14o indometacina13, ha tenido resultados contradictorios 9,14. Ninguno de estos enfoques es totalmente eficaz en la mayoría de los pacientes, por lo que debe individualizarse. En los pacientes con síndrome de Gardner, está indicada una terapia más agresiva debido al mayor riesgo de recidiva y de morbimortalidad 2,15.

Resúmen

Se presenta un paciente que presentaba importante Tumor Abdominal, diagnosticado en forma ocasional en un examen físico. Destacamos la importancia de la Semiología prolija y detallada del abdomen, que ayuda en el diagnóstico de esta patología.

El diagnóstico por imágenes Eco y Tac, corroboraron la presencia de una gran tumoración de abdomen en la región de flanco e hipocondrio izquierdo. La Rx contrastada de colon, y la Colonoscopía, descartó Poliposis Colónica.

Eltratamiento Quirúrgico oportuno, con exéresis completa del Tumor y resección segmentaria de intestino delgado, no presentó complicación, alta al quinto día del posoperatorio. La Anatomía Patológica, confirmó la etiología de fibromatosis mesentérica.

Referencias Bibliográficas:

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5. Bansal M, Shindelman LE, Geller SA, Gordon RE, Schwarz R Mesenteric fibromatosis. Mt Sinai J Med (NY) 1983; 50: 527-530.

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Autores

Dr. Guillermo Canavosio
Dr. Carlos Benedetti
Dr. Ricardo Ferraris
Dr. Rodolfo Bastet


 

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 Servicio de Cirugía Clínica Chutro

 Asociación de Cirugía de Córdoba

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