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Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso
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Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe
Publicado: 27/10/2009
 

Se presenta un caso de isomerismo derecho (Síndrome de Ivemark) que debuta con manifestaciones clínicas de cianosis generalizada al llanto, latidos cardiacos a la derecha y soplo desde las primeras horas de nacido, que se arriba al diagnóstico con el examen clínico y que es corroborado por la radiografía de Tórax, Electrocardiograma, Ecocardiografía y exámenes de laboratorio. Se señala el alto valor de la ecocardiografía para el diagnóstico. Se revisa la literatura y encontramos que la misma reporta las mismas anomalías encontradas en este caso. Al paciente se le realizó fístula de Glenn, en el primer mes de nacido y falleció a los 22 meses en un cuadro de hipoxemia profunda.


Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso.1

Isomerismo derecho (Síndrome de Ivemark). Presentación de un caso.

 

Dr. Sergio Elías Molina Lamothe.1

Dra. Cleopatra Cabrera Cuellar.2

Enf. Yamilka López Chaviano.3

Est. Yanet Molina Gonzalvo.4

 

  1. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.
  2. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.
  3. Enfermera Neonatóloga
  4. Estudiante de Medicina de 3er año.

Hospital General Universitario "Dr. Gustavo Aldereguía Lima", Cienfuegos. Cuba

 

Resumen:

 

Se presenta un caso de isomerismo derecho (Síndrome de Ivemark) que debuta con manifestaciones clínicas de cianosis generalizada al llanto, latidos cardiacos a la derecha y soplo desde las primeras horas de nacido, que se arriba al diagnóstico con el examen clínico y que es corroborado por la radiografía de Tórax, Electrocardiograma, Ecocardiografía y exámenes de laboratorio. Se señala el alto valor de la ecocardiografía para el diagnóstico. Se revisa la literatura y encontramos que la misma reporta las mismas anomalías encontradas en este caso. Al paciente se le realizó fístula de Glenn, en el primer mes de nacido y falleció a los 22 meses en un cuadro de hipoxemia profunda.

 

Palabras Clave: Isomerismo Derecho, Asplenia.

 

Title: Right Isomerism. (Ivemark syndrome). Case Report

 

Abstract:

 

We present a case of Right Isomerism (Ivemark syndrome) that onset with clinical manifestations of cyanosis when cry, cardiac beat in the right side of the thorax and cardiac murmur since birth. We arrival to the diagnosis by clinical examination, X ray, Electrocardiogram, echocardiography and laboratory test. The literature was review and found similar finding by other author. The patient undergo Glenn fistula en the first month after birth and died at 22 month in severe hypoxemia.

 

Key words: Right Isomerism. Asplenia

 

Introducción:

 

Los Síndromes heterotáxicos son caracterizados por la posición anormal de vísceras abdominales (hígado medial, estómago a la derecha, malrotación intestinal), anomalías del bazo (carencia o múltiples pequeños vasos) y Cardiopatía Congénita (CC) Cianótica Compleja, y ha sido clasificada en asplenia y polisplenia.

 

El diseño del cuerpo humano, como el de la mayoría de los vertebrados, presenta una simetría bilateral evidente con respecto a la línea media. Sin embargo, esta simetría no se mantiene en el interior de nuestro cuerpo ya que la disposición de los órganos es claramente asimétrica. Se dice que nuestro cuerpo presenta una simetría seudobilateral. La asimetría visceral no se limita a los órganos torácicos y abdominales, sino que se extiende al cerebro y a la organización del sistema nervioso. Esto tiene gran importancia en la especialización funcional de los hemisferios cerebrales y en aspectos conductuales como el uso preferente de una mano.

 

La disposición normal del corazón y de los órganos se llama situs solitus, se denomina situs inversus a una inversión perfecta del situs solitus, con el corazón hacia la derecha. Cualquier disposición diferente se denomina heterotaxia o situs ambiguus. La incidencia de situs inversus se estima que es de 1 en 10.000 nacimientos. La incidencia de heterotaxia es generalmente mucho menor y se suele acompañar de malformaciones cardiovasculares complejas 1.

 

La relación existente entre la presencia de malformaciones cardíacas y defectos de lateralidad se conoce desde hace mucho tiempo 2. Un número importante de cardiopatías se acompaña de anomalías en la posición cardíaca, de isomerismo auricular, de drenaje venoso anómalo, de alteraciones en la forma y posición del bazo y de anomalías en la posición de las vísceras torácicas y/o abdominales. Se llegó así a la descripción de un síndrome, el de asplenia-poliesplenia 3, caracterizado básicamente por la tendencia a la simetría visceral en órganos que son normalmente asimétricos. Otro aspecto fundamental de este síndrome es su marcado polimorfismo, definiéndose la existencia de una causa común con expresión final diferente 25. El reconocimiento de la existencia de un único síndrome condujo a la definición más general de heterotaxia, implicando la presencia, más o menos compleja, de anomalías de lateralidad visceral y/o venosa. La heterotaxia incluye también la falta total de asimetría visceral, una situación que se conoce como isomerismo o secuencia de isomerismo, y que en el tórax afecta principalmente a bronquios, pulmones y aurículas.

 

Aunque las descripciones de heterotaxia se realizaron inicialmente en casos aislados, el estudio de series amplias ha puesto de manifiesto que existe en muchos casos una relación familiar clara. Quizás, el ejemplo más demostrativo es el de una familia Amish, con un grado de consanguinidad elevado, en la que varios de sus miembros mostraban situs inversus visceral y malformaciones cardíacas 4. El estudio de este y otros grupos familiares 27-29 indicaba la presencia de un defecto genético transmitido de forma autosómica recesiva, autosómica dominante, o incluso ligado al cromosoma X 5. Grados diferentes de heterotaxia se observan también en síndromes de la línea media como el síndrome de Meckel (situs inversus y poliesplenia) 31, o en el síndrome de Kartagener 6, una anomalía ciliar primaria caracterizada por bronquiectasias y un 50% de situs inversus. Este último síndrome se debe a hipomotilidad ciliar por ausencia de los brazos externos de la dineína microtubular 7.

 

La inmensa mayoría de pacientes adultos presentan situs solitus y unos pocos presentan situs inversus, por lo que la necesidad de establecer el situs auricular habitualmente se obvia. La exploración clínica, el Electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax son más que suficientes para definir la posición del corazón. En algunas cardiopatías congénitas complejas, estas relaciones no son tan evidentes y puede ser muy importante construir bien la casa desde sus cimientos. No se puede realizar un diagnóstico anatómico si desconocemos la disposición primaria del corazón. Básicamente, el situs auricular puede ser solitus, inversus o ambiguo. En la mayoría de los casos, el situs auricular es concordante con la disposición de los órganos abdominales y de los bronquios, por lo que un examen detenido de la radiografía de tórax puede ser suficiente. Pero estas reglas no se cumplen siempre y, en cardiopatías complejas, el hígado puede tener una disposición central o los bronquios una disposición simétrica. En estos casos, el situs debe ser definido por la propia estructura auricular.

 

Habitualmente, la vena cava inferior está conectada a la aurícula derecha, y su trayecto puede ser seguido con facilidad por ecocardiografía subcostal. Esta técnica nos permite definir también la posición de los órganos abdominales. En el situs solitus, el hígado y la vena cava inferior están situados a la derecha y la aorta abdominal, el estómago y el bazo a la izquierda. En el situs inversus, la imagen es especular, pero cuando el situs es ambiguo, el hígado, la aorta abdominal y la vena cava adoptan una disposición central, mientras que el estómago puede estar situado a la izquierda o a la derecha y el bazo habitualmente está ausente (asplenia) o es múltiple (poliesplenia). En estos casos, la conexión de la vena cava nos sigue indicando cuál es la aurícula derecha, pero en algunos pacientes complejos la vena cava inferior puede ser doble o existir una interrupción de esta vena antes de entrar en el tórax, continuándose la circulación venosa por el sistema ácigos o hemiácigos.

 

El dato morfológico más destacado de las aurículas es la estructura de las orejuelas. La orejuela derecha tiene una morfología triangular de base ancha y punta roma. La orejuela izquierda es mucho más larga y puntiaguda, con disposición en dedo de guante y base estrecha. La Resonancia Magnética RM es más eficaz que la ecocardiografía convencional o la Ecocardiografía Transesofágica (ETE) para determinar el situs torácico o abdominal, y puede ser la técnica de elección en adultos con síndromes de heterotaxia 8.


Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso.2

En las cardiopatías congénitas complejas es imprescindible determinar la estructura interna del corazón antes de analizar las alteraciones anatómicas y funcionales. La ordenación segmentaria básica se construye respondiendo a 4 preguntas 9:

 

1. ¿Cómo son las conexiones aurículo - ventriculares?

2. ¿Cómo es la relación entre los ventrículos?

3. ¿Cómo son las conexiones ventrículos - arteriales?

4. ¿Cómo es la relación entre la aorta y la arteria pulmonar?

 

En condiciones normales, la conexión auriculoventricular (AV) es concordante (la aurícula derecha conecta con el ventrículo derecho y la aurícula izquierda con el ventrículo izquierdo), los ventrículos están en asa D (ventrículo derecho anterior y a la derecha), la conexión ventrículo-arterial también es concordante (el ventrículo izquierdo conecta con la aorta y el ventrículo derecho con la pulmonar) y la relación arterial es normal (válvula pulmonar anterior e izquierda y válvula aórtica posterior y derecha). En cardiopatías congénitas complejas, la ordenación segmentaria básica puede ser muy diferente. La conexión AV puede ser concordante, discordante, ambigua (indeterminada), doble entrada o ausencia de una conexión. La relación entre los ventrículos es en asa D, asa L o indeterminada (ventrículo común). La conexión ventrículo-arterial puede ser concordante, discordante, salida arterial única o doble salida de un ventrículo. La relación arterial puede ser normal en situs solitus, normal en situs inversus, D-transposición o L-transposición.

 

Con ecocardiografía desde la posición apical se puede en la gran mayoría de los casos determinar con precisión el tipo de conexión AV, la relación entre los ventrículos y el tipo de conexión ventrículo-arterial. La relación entre las grandes arterias es más fácil de determinar utilizando los planos transversales obtenidos desde la posición paraesternal o subcostal.

 

En la Asplenia el hígado tiende a situarse en el centro, ambos pulmones son trilobulados con bronquio epiarterial similares a un pulmón derecho normal. Es frecuente encontrar malrotación intestinal. Las malformaciones cardiacas usualmente incluye vena cava superior bilateral, isomerismo auricular derecho, canal A-V completo, ventrículo único y drenaje anómalo total de venas pulmonares (DATVP), la transposición de los grandes vasos es la regla (TGV), y la estenosis pulmonar severa o atresia es común. 10

 

Una gran vena penetra a cada lado del suelo auricular representando una persistencia bilateral de las venas vitelinas proximales, una de estas drena un lóbulo hepático, la otra al lóbulo opuesto y el resto del lecho de la vena cava inferior. Una imagen patognomónica de la asplenia demostrable por ecocardiografía o angiografía es encontrar la aorta abdominal, y la vena cava inferior a un mismo lado de la columna vertebral.

 

La incidencia reportada es de 1 x 20000 nacidos vivos, estos recién nacidos, con frecuencia debutan en etapa neonatal como una cardiopatía congénita cianótica, y que al realizar el examen físico y el estudio radiográfico se constata un hígado medial y dextrocardia, el diagnóstico se corrobora con la ecocardiografía con alta especificidad, los cuerpos de Howell-Jolly y de Heinz están presentes en una forma típica en las extensiones periféricas. La mayoría de los niños mueren antes de la infancia.11

 

REPORTE DE CASO:

 

Se trata de un recién nacido de 1 día de nacido que nace con Apgar 5 y 8, con edad gestacional de 41,3 semanas, peso 3035 gramos, que desde las primeras horas de nacido se observa cianosis al llanto, y a la auscultación cardiovascular se detecta soplo sistólico, por lo cual se traslada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) para estudio y seguimiento. Al examen físico se observa a un Recién Nacido (RN) a término con un fenotipo normal, con coloración rosada, que hace cianosis al llanto, no hay polipnea, a la inspección del tórax no se aprecia latido de la punta, a la Palpación, presenta latido de la punta en hemitórax derecho a nivel del 5º espacio intercostal derecho por fuera de la línea mamilar derecha, pulsos presentes y débiles.

 

Percusión: área de submatidez en hemitórax derecho.

Auscultación: percibimos Soplo Sistólico (SS) III/VI en borde esternal derecho más audible y SS II/VI en foco pulmonar eyectivo con segundo ruido único, no hay 3er ruido.

Abdomen: Se palpa hígado medial.

Se plantea desde este momento el síndrome de la asplenia que se acompaña de canal A-V, TGV, EP, ventrículo único e isomerismo derecho.

 

RX de tórax: Se observa dextrocardia, hígado medial y estómago a la izquierda y algo central. Ver figura 1

 

sindrome_Ivemark_isomerismo/dextrocardia_higado_medial

 

Figura # 1 RX de tórax: Existe dextrocardia, el hígado es medial, el estómago a la izquierda y algo central.

 

Electrocardiograma: Eje eléctrico 180 onda P negativa en AVL y DI, microvoltaje en las precordiales izquierdas y progresión normal de la onda R de V2R a V6R.

 

Ecocardiograma:

 

Situs ambiguos, con isomerismo auricular derecho, discordancia, y V-A, válvula A-V única, se observa defecto distal del tabique interauricular y proximal del tabique interventricular, la válvula A-V se inserta en el tabique interventricular. La arteria aorta es el vaso anterior y sale del ventrículo derecho, y la arteria pulmonar es el vaso posterior que está extremadamente estenótico y sale del ventrículo izquierdo. Se observan dos venas cavas superiores y el arco aórtico es derecho, la cava inferior y la aorta descendente abdominal están ambos a la derecha, la vena cava inferior desemboca en la aurícula posterior, y en al aurícula anterior drena la vena hepática común (isomorfismo derecho) a la aurícula anterior drenan las cuatro venas pulmonares que forman un colector venoso por detrás de dicha aurícula (DATVP). Figura # 2

 

sindrome_Ivemark_isomerismo/situs_ambiguus_ambiguos

 

 


Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso.3


sindrome_Ivemark_isomerismo/ecografia_venas_pulmonares

 

sindrome_Ivemark_isomerismo/arteria_pulmonar_aorta

 

Figura 2. VP: venas pulmonares, TGV: transposición de los grandes vasos, TAP: tronco de la arteria pulmonar, Ao: Aorta, VCI: Vena cava inferior.

 

Laboratorio:

 

En la lámina periférica se encuentra un aumento del conteo de reticulocitos, y se observan los cuerpos de Howell-Jolly (restos nucleares de los hematíes).

 

UTS de abdomen:

 

No se observa bazo, existe un hígado medial y un estomago izquierdo hacia el centro. Luego de la integración del examen físico y las investigaciones realizadas en este paciente, se llega a la conclusión que el mismo presenta el Síndrome de la asplenia.

 

El paciente luego de ser valorado en el cardiocentro William Soler, se le realiza Fístula de Glenn en el primer mes de nacido, y luego es egresado compensado de su cardiopatía, con seguimiento en consulta de Cardiología, luego fallece a los 22 meses de nacido en un cuadro de hipoxemia profunda.

 

DISCUSIÓN

 

El síndrome de Ivemark es una enfermedad progresiva rara generalmente evidente en el nacimiento. Se caracteriza por dextroposición cardiaca con frecuentes anomalías asociadas defectos septales, corazón biloculado, arco aórtico derecho y estenosis pulmonar, asplenia (ausencia del bazo) o hiposplenia (hipoplasia o falta de desarrollo del bazo), susceptibilidad a las infecciones, y mala tolerancia a las intervenciones quirúrgicas, presentan anomalías hematológicas que hacen sospechar el diagnóstico en el examen de la sangre periférica, la anomalía fundamental es la presencia de cuerpos de Howell Jolly y de Heinz (glóbulos rojos con partículas anormales). 12

 

Situs es el término para definir la posición de los órganos en el tórax y en el abdomen. Situs solitus es la posición que tienen las vísceras abdominales y los órganos del tórax, cuando ocupan el lugar común de la inmensa mayoría de los individuos. Este situs tiene un pulmón derecho con tres lóbulos y el izquierdo con dos lóbulos; el lóbulo derecho del hígado a la derecha, el bazo en el hipocondrio izquierdo y el ciego a la derecha. En la inmensa mayoría de los casos el diagnóstico puede realizarse con la vista radiológica frontal del tórax, donde se aprecia el apex del corazón a la izquierda, la cámara gaseosa del estómago a la izquierda y el ciego a la derecha y la sombra hepática a la derecha. En el situs inverso, el apex del corazón y la cámara gaseosa están a la derecha, la sombra hepática a la izquierda.

 

En el situs ambiguo hay una bilateralidad precoz. El hígado es transverso o medial ocupando ambos hipocondrios y en el tórax, un isomerismo derecho o izquierdo. Cuando hay predominio derecho, el pulmón trilobulado es bilateral con bronquio epiarterial y ausencia congénita del bazo (asplenia). Cuando hay predominio izquierdo, el pulmón bilobulado es bilateral con bronquio hipoarterial, puede estar ausente la vesícula biliar y tener muchos bazos (poliesplenia). En ambos casos, el hígado es central o transverso y se acompaña de malformaciones complejas del corazón. Algunos consideran que la poliesplenia y el bazo accesorio no son síndromes diferentes. El bazo accesorio es un bazo normal y tejido esplénico adicional y la poliesplenia, múltiples pequeños bazos, y pueden tener cuadro clínico semejante. El bazo accesorio puede ser bilobulado o múltiple lobulado, predomina el situs solitus, la vena cava inferior puede estar ausente o vena cava bilateral, defectos de canal, transposición de los grandes vasos, estenosis pulmonar y coartación de la aorta. 13-14

 

El tipo más frecuente de dextrocardia es el corazón situado a la derecha y en situs solitus. En las estadísticas, el 48% tiene dextrocardia aislada, situs inverso el 16% y situs ambiguo el 34, aproximadamente. Cuando se piensa en dextrocardia, debe pensarse en asplenia, poliesplenia y cardiopatía compleja. El síndrome de Kartagener está formado por situs inverso, sinusitis paranasal y bronquiectasia. La sospecha diagnóstica por el examen clínico, choque de la punta del corazón en el hemitórax derecho, ruidos cardíacos que pueden ser normales si no está asociado a otros defectos estructurales. Si el paciente no tiene arritmia, la onda P negativa en Dl. Si el hígado se palpa a la izquierda, es el situs inverso y si el hígado es medial o transverso, pensar en el síndrome de disgenesia esplénica acompañado de cardiopatía compleja. En la vista radiológica simple del tórax puede apreciarse la punta del corazón a la derecha y el hígado a la derecha, izquierda o transverso. 15-16

 

La levocardia aislada indica dos cosas, que el corazón está a la izquierda y que el situs visceroatrial no es un situs solitus. Tienen situs inverso o situs ambiguos. Liberthon y asociados en una serie de 3 550 autopsiados por cardiopatías congénitas, encontraron 30 casos con levocardia y en los 29 casos en que se estudió el bazo, fue lo siguiente: asplenia en 10, poliesplenia en 4, bazo accesorio en 9 y situs inverso con bazo formado normalmente en 6. Generalizando para recordar con facilidad: Levocardia = 80% disgenesia esplénica + 20%, situs inverso. 17

 

El desorden que determina el síndrome de Ivemark tiene lugar entre el 28° y el 35° día después de la concepción. En muchos casos el síndrome resulta esporádico, pero se ha descrito una transmisión autosómica recesiva de reducida penetrancia. El riesgo de recurrencia está definido en torno al 5%. Se considera que la forma asplénica es más frecuente en los varones y la forma poliesplénica en las hembras. La asplenia es más frecuente en la vida postnatal debido a la reducida mortalidad que presenta en útero respecto a la poliesplenia. Esta última muestra en una mitad de los casos un bloqueo aurículo-ventricular completo que puede conducir a descompensación cardíaca, hidropesía no inmune y muerte fetal.

 

El síndrome cardioesplénico está presente en el 4% de los recién nacidos con cardiopatía congénita.

 

En relación con las anomalías presentes podemos encontrar dos tipos de formas: el síndrome asplénico y el síndrome poliesplénico. 17-20


Isomerismo derecho. Sindrome de Ivemark. Presentacion de un caso.4

El síndrome asplénico está definido también como dextroisomerismo. En éste se presentan a ambos lados bronquios morfológicamente derechos, las dos aurículas son morfológicamente derechas, hay una disposición homolateral de aorta y vena cava inferior. Además, el baso resulta ausente, el hígado está dispuesto al centro, la vena cava superior es bilateral y el estómago se presenta en un lado o en el otro. En casi el 99% de los casos se presentan anomalías cardíacas y las más comunes están representadas por el defecto interauricular (90%), el canal aurículo-ventricular (85-95%), la transposición de los grandes vasos (90%), la estenosis/atresia de la arteria pulmonar (80%). En el 70% está presente un retorno venoso pulmonar anómalo.

 

El síndrome poliesplénico es definido también levoisomerismo. En éste se presentan a los lados bronquios morfológicamente izquierdos, ambas aurículas son morfológicamente izquierdas y hay dos o más bazos. En el 65-70% de los casos hay una interrupción de la vena cava inferior con drenaje venoso asegurado por la ácigos o por la hemiácigos. Podemos encontrar, además, vena cava superior bilateral, el estómago y el hígado del lado derecho o al izquierdo, aorta con recorrido mediano, vesícula biliar por lo general ausente. En el 90-95% de los casos están presentes anomalías cardíacas y las más comunes están representadas por el defecto interauricular (80%), el canal aurículo-ventricular (40%), la estenosis subaórtica (40%), la transposición de los grandes vasos. En el 50% se ha reportado un bloqueo aurículo-ventricular completo debido a malformación y degeneración del sistema de conducción. En el 40% de los síndromes cardioesplénicos puede estar presente una dextrocardia. 21

 

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