Epilepsia por agua caliente. A proposito de un caso clinico.2
Las epilepsias reflejas son aquellas desencadenadas por un estímulo específico que provoca una respuesta cerebral igualmente específica. [1]. El mecanismo fisiopatológico de la epilepsia por agua caliente es desconocido, aunque se plantean varias hipótesis: la combinación de factores tales como el contacto del agua caliente con el scalp, la temperatura del agua y la estimulación sobre un área cortical hiperexcitable o, con menor frecuencia, subcortical con función de integración sensitiva, así como la existencia de vías de conexión funcionalmente anómalas.
Asimismo la hiperexcitabilidad neuronal estaría condicionada genéticamente o bien ser el resultado de la presencia de lesiones estructurales focales, tales como, displasias corticales focales, encefalopatías anóxicas, lesiones tumorales, lesiones traumáticas malformaciones vasculares, procesos infecciosos del sistema nervioso central y lesiones traumáticas entre otros.
Las crisis reflejas representan el 6% de las crisis en pacientes epilépticos [1,4] y, aunque la prevalencia de la epilepsia por agua caliente en nuestro medio es baja, asciende al 6’9% en el sur de la India [4], siendo el 90% de los casos publicados pertenecientes a esta región [1]. Su rango de aparición es mucho más frecuente en la primera década de la vida, aunque no es exclusiva de ésta, con una frecuencia de distribución hombre: mujer de 3:1 [3,10]. Estudios epidemiológicos han podido demostrar que entre el 18-30% de los pacientes referían antecedentes familiares de convulsiones y de éstos, el 50%, presentaba epilepsia por agua caliente Sumados al patrón hereditario, son los hábitos higiénicos en esta población los que constituyen la principal causa del aumento de prevalencia [1]. Dichos hábitos se basan en la creencia popular hindú que asegura obtener un mayor beneficio del baño cuanto más caliente sea el agua y más rápido se vierta sobre la cabeza [1], siendo realizado este ritual preferentemente en sedestación.
La manifestación clínica más habitual de la epilepsia por agua caliente es en forma de crisis parcial compleja de tipo sensitivo (67%), con o sin generalización secundaria (33%) [4,11]. Un tercio de los pacientes descritos presentan auras complejas previas (vértigo, alteraciones visuales, auditivas o psiquiátricas) [3]. En un mismo paciente pueden coexistir crisis espontáneas sin desencadenante aparente, con o sin lesión cortical de base y crisis reflejas, asociadas a una situación determinada, conociéndose este cuadro como epilepsia mixta refleja. En nuestro caso, la EAC fue provocada tras la inmersión de la mano izquierda en agua caliente, con lo que se postula que el hecho de que la lesión vascular cortical sea adyacente al córtex sensitivo, favoreciendo la difusión de las descargas ictales.
Aunque el diagnóstico es habitualmente clínico, el electroencefalograma (EEG) contribuye de forma importante al diagnóstico. La exploración neurológica y el EEG intercrítico habitualmente son normales, si bien no es infrecuente hallar puntas lateralizadas o localizadas a nivel de región temporal anterior [4]. Dada la dificultad de obtener un electroencefalograma (EEG) ictal, cuando se registra, muestra una actividad delta rítmica lateralizada, ondas agudas, ondas lentas, ocasionalmente también puntas bilaterales o lateralizadas a nivel temporal [12] .El hecho de que las epilepsias reflejas respondan a un determinado estímulo, hace posible que sean reproducidas en condiciones predecibles y, por ello, es aconsejable realizar un video-electroencefalograma para un diagnóstico preciso [3,10]
Los estudios de neuroimagen suelen ser normales en la mayoría de los casos de epilepsia por agua caliente. Nuestra paciente presentaba como antecedentes, hemorragia subaracnoidea y hematoma intraparenquimatoso parietal izquierdo confirmados por pruebas de neuroimagen.
Es preciso realizar el diagnóstico diferencial principalmente con las crisis febriles, la urticaria aquagénica y con el síncope vasovagal. Nuestra paciente no presentó fiebre, erupción cutánea, ni cambios significativos en la tensión arterial, frecuencia cardiaca y electrocardiograma.
La indicación terapéutica principal en la epilepsia por agua caliente es la evitación del estímulo. La monoterapia con carbamacepina, controla el 60% de los casos. Otros tratamientos que ha demostrado ser eficaces son la administración vía oral de clobazam 5-10mg, unos 90-120 minutos antes de lavarse la cabeza y sólo los días de baño y diversos anticomiciales tales como, fenobarbital, primidona o ácido valproico, si bien es difícil de valorar su grado participación en la remisión de las crisis, dado que forma simultánea se modifican los hábitos de baño y en ocasiones dichas crisis pueden desaparecer espontáneamente. [1, 5].
Figura I. Electroencefalograma (EEG) ictal: actividad paroxística en forma de ondas agudas y puntas de amplitud media (50uv) a nivel de área temporal izquierda (anterior, media y posterior), que difunden hacia área parietal derecha y área temporal posterior derecha.
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