El Enfisema Lobar Congénito (ELC) es responsable de aproximadamente el 50% de todas las malformaciones pulmonares congénitas. Se caracteriza por una progresiva sobredistensión de un lóbulo pulmonar con la compresión de lóbulos adyacentes y desplazamiento del mediastino al lado contralateral. Un solo lóbulo por lo general está implicado, pero lóbulos múltiples podrían ser incluidos; el lóbulo superior izquierdo es el más comúnmente afectado (el 42.2%), como en nuestro caso, seguido del lóbulo superior derecho (el 35.3%) y el lóbulo medio derecho (el 20.7%). (1) (2) (3) (4).
En términos de patogénesis, se piensa obedece a un mecanismo de válvula a nivel bronquial, que causa la hiperinflación progresiva del pulmón, permitiendo la entrada de más aire en la inspiración que el eliminado en la expiración. En el 50% - 55% de casos la causa es desconocida, las causas intrínsecas y extrínsecas han sido descritas; dentro de las primeras, broncomalacia, taponamiento de mucus, torsión bronquial, mucosa redundante, aspiración de cuerpo extraño; dentro de las segundas, compresión bronquial por anillos vasculares de la arteria pulmonar, aneurismas de grandes vasos, cámaras cardíacas aumentadas de tamaño. El Enfisema Lobar Congénito puede estar asociado con otras anomalías principalmente del sistema cardiovascular hasta en un 15% por lo que resulta apropiado efectuar una evaluación ecocardiográfica de rutina (5) (6) (7) (8).
El Enfisema Lobar Congénito es más común entre varones que en hembras; el 80% del niño será sintomático antes de 6 meses de la vida; después de esta edad la presentación es poco común, sólo en un 5% (9). Tres tipos clínicos fueron descritos: Tipo I incluye a pacientes que se hacen sintomáticos en la etapa de lactantes, Tipo II: Se hacen sintomáticos en etapa preescolar y Tipo III: descubrimiento incidental en un paciente asintomático. Los síntomas más comunes son taquipnea, tos, cianosis y la disnea, asociada con infección recurrente de vías respiratorias inferiores. Los signos físicos incluyen hiperresonancia y disminución del murmullo vesicular en el lado afectado. Nuestro paciente de 10 meses mostró el cuadro clínico similar. La presentación clínica varía de la angustia respiratoria severa vista durante el primer mes de la vida al curso leve visto más tarde en la vida; Roos M. presentó dos casos de 3 meses y 3 años respectivamente (4, 8, 9, 10).
El diagnóstico de Enfisema Lobar Congénito es confirmado por medio de la radiografía de Tórax (Rx Tórax) y la Tomografia Axial Computarizada (TAC). El Rx Tórax muestra hipertransparencia en el lóbulo afectado con el desplazamiento del corazón y mediastino al lado contralateral. El diagnóstico diferencial debería ser hecho con Neumotórax, Quiste Pulmonar Simple, malformación Adenomatoidea Quística y Hernia Diafragmática; en éstos hay ausencia de marcas pulmonares. El Rx contrastado de bario Gastrointestinal y la TAC deben ser realizados para confirmar el diagnóstico (9, 11, 12, 13, 14). Estas entidades fueron excluidas en nuestro caso.
La terapéutica para pacientes sintomáticos es la resección quirúrgica del lóbulo complicado; en casos de síntomas ligeros a moderados o cuando el Enfisema Lobar Congénito es diagnosticado incidentalmente, el tratamiento conservador con un seguimiento estrecho es aconsejado (9, 11, 12, 15).
Nuestro caso es un ejemplo de la presentación inusual del Enfisema Lobar Congénito después de los 6 meses de la vida; una condición que debería ser considerada en niños más viejos y niños que presentan dificultad respiratoria inexplicada y el desplazamiento de los sonidos de corazón.
Referencias bibliograficas
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