Angiofibroma nasal derecho en mujer de 60 años

Dr. Luis Alfredo Rodríguez Regalado. Especialista de 1er grado en Otorrinolaringología. Profesor instructor. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba.

Dra. Ivonne Delgado Juan. Especialista de 1er grado en Medicina General Integral. Especialista de 1er grado en Otorrinolaringología. Profesor instructor. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba

Dr. Malfred Yunior Rodríguez Fuentes. Medico general. Residente en Medicina General Integral. Policlínico Aleida Fernández

Dra. Yanisleydi Alemán Sixto. Medico general. Residente en Otorrinolaringología. Hospital Docente Clínico Quirúrgico 10 de Octubre. Ciudad de La Habana, Cuba

Resumen

Presentamos una paciente femenina de 60 años de edad con un tumor fácilmente sangrante en fosa nasal derecha proveniente de cornete medio con el cuadro de obstrucción nasal derecha progresiva, epistaxis espontánea frecuente y cefalea frontal con el diagnóstico anatomopatológico de angiofibroma nasal lo que lo hace un caso excepcional porque estos tumores en mujeres y adultos son muy raros. Se le realizó TAC de fosa nasal y senos perinasales y aunque no se le pudo realizar angioTAC fue operada por rinoscopia anterior con métodos convencionales extrayendo todo el tumor, la paciente actualmente esta normal. Se realiza revisión bibliográfica de todos los tumores benignos de fosa nasal.

Palabras clave: angiofibroma, epistaxis, tumores nasales


SUMMARY

This is a 60 year old female patient who presented a right nasal progressing obstruction, spontaneous and frequent epistaxis and frontal cephalea. She had an anatomic pathologic diagnosis of an easily bleeding tumour in the right nasal fossa. This fact makes this case exceptional considering that these tumours are rare in women and adults. She was run a nasal fossa and perinasal sinuses CT scan. Although an angioTAC could not be run she was operated by anterior rhinoscopy with conventional methods with the removal of the whole tumour. The patient is in normal condition. A bibliographic revision of all nasal fossa benign tumours is done.

Key words: angiofibroma, epistaxis, nasal tumours

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de una paciente femenina de 60 años de edad, de la raza blanca con antecedentes patológicos personales (APP) de Cardiopatía Isquémica, Asma bronquial e hipertensión arterial (HTA), que acude a nuestro centro por presentar obstrucción nasal derecha, de 3 años de evolución lentamente progresiva hasta la actualidad, acompañada de epistaxis espontánea frecuente y cefalea frontal. Se realiza examen físico otorrinolaringológico encontrando en:

RA: Tumoración grande, rojiza, dura, proveniente de cornete medio que ocupaba toda la fosa nasal derecha fácilmente sangrante al tacto.
Resto del examen físico sin alteraciones.

Se realizó biopsia siendo altamente sangrante por lo cual requirió taponamiento anterior lo cual nos hizo sospechar que la paciente presentaba un tumor vascular. El resultado de la biopsia informó tejido necrótico no útil.

Se indica TAC de fosas nasales y senos perinasales donde se observa masa de 23 x 30mm parcialmente calcificada en fosa nasal derecha a nivel del cornete medio. (Fig 1)

Se indicó AngioTAC lo cual no fue posible realizar.

Ante estos resultados se decidió realizar chequeo preoperatorio a la paciente para bajo anestesia GOT, realizar biopsia o exéresis de la tumoración para diagnóstico anatomopatológico.

En el acto quirúrgico con anestesia general a través de rinoscopia anterior, se intento realizar biopsia de la tumoración comenzando esta a sangrar profusamente por lo que se decidió realizar exéresis completa del tumor junto con el cornete medio observando que al lograr efectuar este paso extrayendo la tumoración, el sangramiento desapareció completamente y la fosa nasal quedo libre de tumor. (Fig. 2)

Se dejo taponamiento anterior nasal que se retiro a las 48 horas, sin tener sangramiento.
Tuvo varias consultas evolutivas posquirúrgicas sin recidivas.

El reporte definitivo anatomopatológico fue Angiofibroma pediculado de cornete medio.

INTRODUCCIÓN

No existen datos seguros de la incidencia global de los tumores benignos de la fosa nasal y senos perinasales (SPN) pero si se sabe que los tumores malignos de esta región son poco frecuentes (1 a 2 en 100000 habitantes x año) siendo menos del 3% de los cáncer del tracto aerodigestivo superior (1).

El diagnóstico diferencial entre un tumor benigno, premaligno y maligno de las fosas nasales y senos perinasales (SPN) puede ser difícil, ya que los síntomas pueden ser similares y a veces el hallazgo de una lesión maligna solo puede ser advertido a la histología, por lo tanto, resulta crucial, realizar un diagnóstico clínico y anatomopatológico precoz (1,2,3).

CLASIFICACIÓN

1. Tumores inflamatorios (Seudotumores y tumores no neoplásicos.

• Poliposis( incluyendo al pólipo antrocoanal)
• Quiste de retención
• Granuloma piógeno
• Mucocele
• Micetoma
• Granuloma de colesterol
• Granuloma por cuerpo extraño y amiloidosis.

2. Tumores epiteliales.

• Papiloma nasosinusal
• Adenomas (pleomorfo y de células basaloides)
• Mioepitelioma
• Oncocitoma

3. Tumores no epiteliales.

a) Tumores de hueso y cartílago (osteomas y condromas, fibroma osificante y cementoma, displasia osteofibrosa, tumor de células gigantes, osteoblastoma y osteoma osteoide.
b) Tumores de tejidos blandos: fibroangioma juvenil, fibroma, fibromatosis agresiva, mixoma, histiocitoma fibroso, leiomioma, hemangioma, neurofibromas, paragangliomas, neurilonoma, plasmocitoma.
c) Tumores de tejidos vecinos: meningioma, tumores odontogénicos, tumor neuroectodérmico y teratomas (1, 2, 3, 4, 5,6).

Los tumores benignos de las fosas nasales son poco frecuentes y dentro de ellos el angiofibroma representa el 0,5% de los tumores de cabeza y cuello, siendo excepcional en las fosas nasales. Son tumoraciones casi exclusivas del sexo masculino y de la adolescencia debutando la gran mayoría de los casos entre 10 y 18 años (1, 5, 6).

Se han postulado varias teorías para explicar la etiopatogenia pero la más reciente y acertada son las de Schiff (1959) que señala el origen vascular a partir del tejido vascular sensible a hormonas sexuales que normalmente se observa en los cornetes nasales y la de Girgis (1973) que señala su origen a partir de tejido paragangliomas situado en la zona de las ramas terminales de la arteria maxilar interna. El angiofibroma es generalmente un tumor lobulado, de coloración rojo azulada y de superficie irregular y friable. Se caracteriza microscópicamente por un estroma constituido por fibras colágenas y un entramado reticular de abundantes fibroblastos y células gigantes polinucleadas, así como abundantes vasos en la base del tumor que van ramificándose formando lagunas venosas de paredes tenues. La irrigación está dada principalmente por la arteria maxilar interna, rama terminal de la carótida externa, pero según va creciendo el tumor participan otras arterias como la arteria faríngea ascendente, la arteria occipital, la arteria palatina mayor, la arteria temporal superficial y la arteria facial, así como en ocasiones de la arteria carótida interna y del sistema arterial contralateral explicando la dificultad que existe para cohibir las copiosas epistaxis que provoca el tumor (5, 6, 7).

El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico siendo un tumor sangrante típico de la pubertad masculina con dos síntomas constantes: obstrucción nasal progresiva y epistaxis recurrentes. Otros síntomas de acuerdo al tamaño del tumor pueden ser; cefalea, rinorrea mucopurulenta, hipoacusia de transmisión secundaria a otitis media serosa, rinolalia cerrada, exoftalmos, diplopia, desplazamiento del paladar, deformidad facial y anosmia (1, 2, 3, 4, 8, 9, 10).

En la rinoscopia anterior y nasofibroscopia rígida o flexible se observa un tumor rojo azulado, de superficie irregular fácilmente sangrante al tacto.

La Tomografía Computarizada es muy importante para ver la extensión del tumor y el Angio-TAC es esencial para el diagnóstico y tratamiento precisando de donde proviene el suministro arterial y para poder realizar una embolización previa a la cirugía, técnica que generalmente facilita mucho el acto quirúrgico al disminuir el sangramiento. Según la mayoría de los autores no es necesario realizar biopsia para el diagnóstico utilizando el cuadro clínico, TC y Angio TAC, aunque cuando la tumoración está en la fosa nasal y existe duda la biopsia es imprescindible realizarla aunque provoque copioso sangramiento (1, 2, 3, 4,8).

El diagnóstico diferencial se debe realizar con otros tumores sangrantes de fosa nasal como: Hemangioma cavernoso, pólipos angiomatosos, paragangliomas y leiomiomas.

El tratamiento más efectivo es la resección quirúrgica previa embolización utilizando una rinotomía paralateronasal o sublabial o un abordaje mediante cirugía endoscópica nasal realizando una completa extirpación del tumor con la menor morbilidad posible. Se han utilizado otros tratamientos alternativos para casos de recidivas o tumores con penetración intracraneal inoperables como radioterapia, hormonoterapia, quimioterapia y crioterapia (1, 2, 3, 4, 10).

COMENTARIO

Presentamos a una paciente femenina de 60 años con una tumoración en la fosa nasal derecha diagnosticada como Angiofibroma nasal, lo cual es un caso excepcional según la literatura revisada. Nosotros no seguimos los procedimientos conocidos debido a que no pudimos realizarle el AngioTAC y la embolización del tumor prequirúrgica, pero le aplicamos la cirugía convencional pudiendo extraer completamente el tumor, con evolución satisfactoria de la paciente y encontrándose de alta en la actualidad.