El Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es el prototipo de las enfermedades por complejos inmune en el hombre, y afecta de forma predominante a mujeres jóvenes. Aunque puede verse en cualquier edad o sexo, el 90% de los casos son féminas y el pico de aparición coincide con la tercera década de la vida, es una enfermedad relativamente común, y en países como EAU , se reporta que 1 de cada 500 mujeres adulta lo padece. El amplio espectro de órganos y sistemas que involucra es responsable de la plétora de síntomas y signos que se pueden observar en el enfermo.

MULTIPLES CAUSAS

.Genéticas
.Virales
.Medioambientales …
.DISRREGULACION DE LA APOPTOSIS

APOPTOSIS : PROCEDE DEL GRIEGO :significa caerse como los pétalos de una flor o las hojas de los árboles en otoño, en Medicina se usa para definir el Proceso de muerte celular programada.

El diagnostico se hace de acuerdo a los criterios de la Asociación de Reumatología Americana (A.R.A) con cuatro de los siguientes criterios:

-RASH MALAR
-RASH DISCOIDE
-FOTOSENCIBILIDAD
-ARTRITIS
-ULCERAS ORALES
-SEROSITIS
-NEFRITIS
-DESODENES HEMATOLOGICOS
-DESORDENES NEUROLOGICOS
-DESORDENES INMUNOLOGICOS
-ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS

El Lupus Eritematoso Sistémico  es predominantemente una enfermedad de mujeres jóvenes, pero puede afectar a personas de cualquier edad o sexo, Las manifestaciones clínicas de LES son similares en los varones y hembras pero los rasgos clínicos puede diferir entre los pacientes negros y los pacientes blancos. Aproximadamente 90% de pacientes son hembras, y la edad máxima de ataque está en la tercera década de la vida. La participación Renal en el Lupus Eritematoso Sistémico  varía de acuerdo a los reportes de los diferentes grupos entre un 35 y 90% de los enfermos, así pues podemos encontrar enfermos con un cuadro florido de manifestaciones extrarrenales y ninguno o escasos signos clínicos de afección renal con pequeña tendencia a desarrollar insuficiencia renal u otros en los que puede desarrollarse una enfermedad renal de forma explosiva que los puede llevar a la muerte. Entre estos dos extremos nos encontramos con múltiples variantes incluso con un pequeño grupo de pacientes que a pesar de una diligente búsqueda de laboratorio, pueden ser clasificados erróneamente como portadores de una glomerulopatia idiopática

CLASIFICACION HISTOLOGICA DE LA NEFRITIS LUPICA

1-GLOMERULO NORMAL (CLASE-I)
2-G. MESANGIOPATICA (CLASE-II)
3-G. PROLIFERATIVA SEGMENTARIAY FOCAL (CLASE-III)
4-G. PROLIFERATIVA DIFUSA (CLASE IV)
5-G. MEMBRANOSA (CLASE-V)
6-GLOMERULO ESCLEROSIS (CLASE-VI)

Primer Caso Clinico

Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad , ingresada en el Hospital Militar BASUHEB en ADEN-YEMEN en el mes de marzo del 2003 con diagnostico de síndrome nefrotico y con una mala respuesta clínica al tratamiento medico habitual , con cuadro clínico caracterizado por decaimiento , fiebre, cefalea y disnea, durante los últimos tres meses .con mala respuesta clínica al tratamiento medico habitual para el síndrome nefrótico

EXAMEN FISICO

Piel: Eritema facial en alas de mariposa
Mucosas : Palidas
T.C.S : Edemas blandos fríos y de fácil godet en MI , así como peri orbitarios
Ap Respiratorio: Polipnea, VV abolidas en base pulmonar derecha, con disminución de la sonoridad pulmonar a este nivel, MV disminuido en campo pulmonar izquierdo y abolido en tercio inferior del hemitorax derecho
Ap Cardiovascular:Ruidos rítmicos y con buen tono , no soplo . TA 130/85
Abdomen: Distendido, maniobra de Tarral positiva (ascitis ), no visceromegalia.
El resto del examen fisico de sistemas y aparatos fue negativo

COMPLEMENTARIOS

ANA: Positivo
Celulas LE: positivas
Factor reumatoideo: positivo
RXde torax: Derrame Pleural derecho
Ultrasonido Abdominal: Riñones de tamaño normal , abundante liquido libre en cavidad
Hemograma: Hb 9.4gr WBC:5.600
ESR: 82
Proteinas totales: 5gr
Creatinina: 0.67mg
ORINA : Proteinuria 24h:3gr , hematuria , leucosituria y cilindros granulares e hialinos.

TRATAMIENTO 

Prednisona a dosis de 2 mg x kg x 8 semanas , disminuyendo posteriormente a 1mg , 0.50mg a los 2 y 6 meses respectivamente.
Ciclofosfamida, Endovenosa a dosis de 1gr x m2 SC mensual X 6 Meses ,luego trimestral por 6 meses y finalmente cada 6 meses por 1 año.
Medidas de sostén.

LOS RESULTADO LUEGO DE 6 MESES DE TRATAMIENTO SE MUESTRAN EN TABLAS Y GRAFICOS

1-Disminución de la excreción de Proteínas en orina hasta Valores Normales

2-Desaparición de la hipoproteinemia, con normalización de las proteínas en sangre

Segundo Caso Clinico

Paciente de 14 años de edad, con historia médica de anemia hemolítica desde hace 8 años, para la que ha recibido diferentes tratamientos, 12 dias ingresado en sala de medicina con cuadro de decaimiento generalizado, fatiga, coloración amarillenta de la piel, fiebre ligera, y edemas en miembros inferiores, detectándose anemia al ingreso por lo que fue transfundido por su medico de asistencia, observándose además una disminución progresiva del volumen urinario en los últimos días, acompañado de nauseas, y disnea que se fue intensificando progresivamente, detectándose elevación de los niveles de creatinina en sangre por lo que se pide la valoración de nefrología.

Detectándose, al Examen físico:

Mucosas: Pálidas
Edema facial y en miembros inferiores
Sistema Respiratorio: Crepitantes en ambos Campos Pulmonares
Sistema cardiovascular: Tensión Arterial -100/60 Frecuencia cardiaca 120x min. Ritmo de Galope
Abdomen: Hepato – Esplenomegalia

Investigaciones de Laboratorio

Hemoglobina: 6,4 gr.
Leucocitos: 3,2 x 10/9
Plaquetas: 55 x10'3/ul
Creatinina: 11.2mg
Urea: 288mmol

Con estos resultados y el cuadro clínico, se hace el diagnostico de Edema Agudo del Pulmón, secundario a Fracaso Renal Agudo. Se realiza Hemodialisis de Urgencia con ultra-filtración y se indican nuevas investigaciones que revelan:

Anticuerpos Antinucleares: Positivos
Anti DNA : Positivos
Células LE : Positivas
Proteinuria 24hr: 2gr
Rx de tórax: Derrame pleural bilateral
US Abdominal: Ligera Ascitis, hepato-esplenomegalia, ambos riñones de tamaño normal, con buen parénquima.

Criterios de la ARA Positivos

Artritis
Anemia Hemolitica
Serositis
A.N.A Positivos
Anti D.N.A Positivos

Diagnostico
-Lupus Eritematoso Sistémico
-Nefritis Lupica con Insuficiencia Renal Aguda pero ante la imposibilidad de realizar Biopsia renal por carecer de medios en este centro hospitalario, y teniendo en cuenta que la clase IV es la mas frecuente y mas agresiva se decide además comenzar con tratamiento medico especifico.

Prednisona a dosis de 2 mg x kg x 8 semanas, disminuyendo posteriormente a 1mg, 0.50mg a los 2 y 6 meses respectivamente.
Ciclofosfamida, Endovenosa a dosis de 1gr x m2 SC mensual X 6 Meses, luego trimestral por 6 meses y finalmente cada 6 meses por 1 año.
Hemodiálisis Periódicas por espacio de un mes, hasta que se recuperó la función Renal.
Medidas generales y de sostén.

Resultados

1-Incremento Progresivo del volumen Urinario

3-Elevación progresiva de la hemoglobina sin necesidad de nuevas tranfuciones en los meses venideros, lo que significa disminución o desaparición de la hemólisis.
 

Tercer Caso Clínico

Se trata de una paciente femenina, blanca de 19 años de edad, e historia de dolores articulares, y fiebre desde hacia un año, cuadro por el que había recibido múltiples tratamientos, en las dos ultimas semanas su cuadro había empeorado refiriendo además, disuria, nauseas vómitos, disnea, dolor precordial, tos y dificultad para caminar.

Examen Fisico

Signos de inflamación articular,
Eritema Facial
Mucosas: Pálidas
Aparato Respiratorio : M/V disminuido en ambas bases con estertores crepitantes discretos en la base izquierda
Aparato Cardiovascular : Ruido Cardiacos bajo tono , no soplo, Tensión arterial 90/60, Frecuencia Cardiaca 105 x minuto
Abdomen: Doloroso difusamente a la palpación con ligera Hepatomegalia
Neurológico: normal

Investigaciones de Laboratorio:

Hb :--------- 7,3gr
Leucocitos :-------2900/cm
Creatinina Serica---0,9 mg
Analisis Orina
---Proteinas --xx
---Leucocitos --Campo cubierto
---Hematies --Campo cubierto
Anticuerpos Anti DNA—Positivo
ANA ------------------------Positivos
Celula LE-------------------Positivas
Ecocardiografia : Derrame pericardico