3- Alteraciones Cardiovasculares

- Dextrocardia
- Defecto del Septum Interventricular.

4- Alteraciones Genitourinarias

- Anomalías renales: Aplasia renal.
- Hipospadias, Testículos ectópicos.
- Hernia Inguinal.

5- Otros

- Hernia Pulmonar
- Síndrome de Moebius
- Leucemia
- Hemangiomas múltiples.

En general, la mayor parte de los casos, no presentan gran repercusión clínica. Suelen ser defectos bien tolerados, si bien puede haber compromiso respiratorio importante, con respiración paradójica. Además el pulmón subyacente está desprotegido frente a posibles traumatismos. En algunos casos, se han descrito mayor número de episodios de bronconeumonía y disnea de esfuerzo.

Repercusiones anestésicas

Las manifestaciones clínicas que se presentan en el Síndrome de Poland, pueden derivar en importantes complicaciones que elevan por sí mismas el riesgo anestésico.

Desde el punto de vista anestésico, las posibles repercusiones que pueden aparecer deben de ser conocidas y por tanto evitadas. Los últimos estudios publicados hacen referencia a los siguientes riesgos anestésicos:

1- Intubación orotraqueal dificultosa.
2- Desequilibrio de la mecánica respiratoria, generando respiración paradójica e hipoxia.
3- Acceso vascular limitado.
4- Riesgo asociado de Hipertermia Maligna.
5- Posibilidad de Neumotórax recurrente.
6- Riesgo aumentado de complicaciones respiratorias perioperatorias.

DISCUSIÓN

El riesgo anestésico de los pacientes con Síndrome de Poland está directamente relacionado con el grado de deformidad clínica asociada.

La intubación orotraqueal puede ser dificultosa en estos pacientes, especialmente en aquellos casos que se asocian al Síndrome de Moebius. El síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara con alteración fundamentalmente de los pares craneales sexto y séptimo. Se caracteriza por falta total de expresión facial, con incapacidad para sonreír, fruncir los músculos de la mímica y en algunos casos con imposibilidad de movimiento ocular lateral. La combinación de Síndrome de Poland-Moebius es para algunos autores un síndrome independiente y para otros una variación del mismo cuadro.

Ames y colaboradores revisaron 111 informes de 46 pacientes con Síndrome de Poland-Moebius, para relacionar la técnica anestésica y sus complicaciones. Se concluyó que la intubación endotraqueal puede verse dificultada en estos pacientes, pero su uso no se restringe mientras el procedimiento sea planificado.

El pulmón del lado afectado, puede ser un pulmón hipoplásico, de reducido tamaño ó incluso puede presentar una herniación pulmonar. Todo ello, puede abocar a un desequilibrio de la mecánica respiratoria. En grados muy avanzados, puede observarse movimientos respiratorios paradójicos. Cuando la anomalía se encuentra en el lado izquierdo, el pulmón y el corazón son muy vulnerables, ya que solo están cubiertos por piel, fascia y pleura.

Por este motivo, el manejo anestésico en este tipo de pacientes debe ser cuidadoso y la presencia de respiración paradójica puede dar lugar a una ventilación inadecuada durante la anestesia general. Por lo tanto, tras los estudios realizados, se recomienda mantener a estos pacientes intubados, con correcto control de la vía aérea y soporte ventilatorio.

Es conveniente evitar la ventilación espontanea del paciente. Considerando la patología restrictiva del pulmón funcional, el soporte ventilatorio se llevara a cabo, utilizando volúmenes corrientes bajos 5 ml/kg con presión positiva al final de la espiración (PEEP) 5,63 +/- 0,88 cmH2O.

El acceso vascular en estos pacientes es limitado. En el Síndrome de Poland, ocurre un defecto en la irrigación arterial que causa agenesia de la raíz del musculo pectoral mayor y en su forma clásica se asocia a braquisindactilia de la mano del mismo lado.

La Hipertermia Maligna, es un potencial riesgo en pacientes con Síndrome de Poland. Los estudios realizados hasta la fecha actual, consideran que en el Síndrome de Poland, deben ser evitados tanto la succinilcolina como los agentes anestésicos halogenados.

Una monitorización adecuada, el control de la temperatura y del CO2, se convierten en parámetros necesarios en este tipo de pacientes.

El Síndrome de Poland, puede estar asociado a la presencia de bullas pulmonares, lo cual puede ser causa común de neumotórax espontáneo ipsilateral.

El riesgo de complicaciones pulmonares perioperatorias debe ser tenido en cuenta. En algunos estudios se hace referencia a la mayor incidencia de infecciones respiratorias, asma y atelectasias en este tipo de pacientes.

En el postoperatorio inmediato, se han descrito casos de edema agudo pulmonar y paro cardiaco

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