La malformación arteriovenosa (MAV) cerebral es la malformación vascular intracraneal más común. Es una compleja patología vascular intracerebral. Es una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro que por lo general se forma antes del nacimiento. Se desconocen las causas precisas de la formación de una malformación arteriovenosa cerebral, aunque su origen puede ser de carácter hereditario (raras veces se registra un historial en donde se haya heredado de generación en generación) o a causa de un traumatismo, por lo que varios escritos difieren en sus orígenes. Lo único que se sabe con certeza es que esta malformación es congénita; por lo que la persona que la presenta nace con ella; otros autores afirman que el origen de las malformaciones vasculares sería el pobre desarrollo en su formación de la red capilar o su total agenesia. La malformación arteriovenosa (MAV) está rodeada de un tejido "gliótico" reaccional, sin tejido cerebral entre los vasos anormales.
Malformación arteriovenosa cerebral.
Dr. Alberto Ochoa Govin. Médico Especialista en Neurocirugía. Master en Neurociencias. Postgrado en Psiquiatría. Servicios de neurocirugía, neurología y terapia del dolor Fundación Médico Preventiva, Nueva Eps, clínica médico quirúrgica, hospital mental Rudesindo Soto y el Centro integral de Especialistas, Cúcuta Colombia.
La malformación arteriovenosa (MAV) cerebral es la malformación vascular intracraneal más común. Es una compleja patología vascular intracerebral. Es una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro que por lo general se forma antes del nacimiento. Se desconocen las causas precisas de la formación de una malformación arteriovenosa cerebral, aunque su origen puede ser de carácter hereditario (raras veces se registra un historial en donde se haya heredado de generación en generación) o a causa de un traumatismo, por lo que varios escritos difieren en sus orígenes. Lo único que se sabe con certeza es que esta malformación es congénita; por lo que la persona que la presenta nace con ella; otros autores afirman que el origen de las malformaciones vasculares sería el pobre desarrollo en su formación de la red capilar o su total agenesia. La malformación arteriovenosa (MAV) está rodeada de un tejido "gliótico" reaccional, sin tejido cerebral entre los vasos anormales.
Foto 1. Características macroscópicas de una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral.
Foto 2. Características microscópicas de una malformación arteriovenosa (MAV), arteria con pared hipertrofiada y venas arterializadas. Tejido gliótico interpuesto entre los vasos con depósitos de hemosiderina y presencia de fibras elásticas.
La afección ocurre cuando las arterias en el cerebro se conectan directamente con las venas cercanas, sin la interposición normal de una red capilar entre ellas (no existen los pequeños vasos (capilares) que normalmente se encuentran entre ellas). Sustituyéndose al capilar por un ovillo enrredado de vasos sanguíneos cambiados o anormales; por lo que el paso de sangre desde la arteria a la vena se hace de una manera muy veloz, haciendo que la vena se dilate y corra el riesgo de romperse. Tienen el aspecto de una masa retorcida de tamaño anormal y un color grisáceo. Las malformaciones arteriovenosas varían en tamaño, forma y ubicación en el cerebro. La localización de las malformación arteriovenosa (MAV) es difusa, en cualquier parte a nivel supratentorial o infratentoriales. Pueden localizarse a nivel cortical, subcortical, paraventricular cerebral y, de manera similar, se localizan en el cerebelo.
El tamaño de las malformaciones arteriovenosas (MAV) varía mucho: pequeñas, de 1 a 2 cm; medianas, de 2 a 4 cm; grandes, de 4 a 6 cm; y gigantes de más de 6 cm. El 90 % de las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales son supratentoriales. La podemos clasificar en: malformaciones arteriovenosas píales, malformaciones arteriovenosas subcorticales, malformaciones arteriovenosas paraventriculares y malformaciones arteriovenosas combinadas.
Una ruptura de una malformación arteriovenosa ocurre debido a la presión y posterior daño del tejido del vaso sanguíneo. Esto permite que la sangre se escape y expanda hacia el cerebro o los tejidos circundantes y reduce la circulación al cerebro. La hemorragia de una malformación arteriovenosa (MAV) tiene una tasa de 4% al año. El riesgo de resangrado es de 3,5 a 4,0%. Cada sangrado conlleva una tasa de mortalidad de 10 a 15%. Esto debe ser considerado en el manejo de un paciente joven con una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales son más frecuentemente diagnosticadas en jóvenes adultos. Estas lesiones, generalmente se detectan en pacientes que presentaron una convulsión o hemorragia. Las malformaciones arteriovenosas ocurren en menos del 1% de la población (3 de cada 10000 personas) y, aunque la afección está presente al nacer, los síntomas pueden presentarse a cualquier edad. Las hemorragias ocurren con más frecuencia en personas de 15 a 20 años, pero también se pueden dar posteriormente en cualquier etapa de la vida. Algunos pacientes con una malformación arteriovenosa (MAV) también tienen aneurismas cerebrales.
El nido (o epicentro) de la malformación arteriovenosa (MAV) está compuesto por un conglomerado de bucles de vasos, esto representa el área de shunt arteriovenoso; es decir la parte de la malformación arteriovenosa (MAV) que se interpone entre las arterias nutricias (aferentes) y las grandes venas de drenaje. El término "nido", fue introducido por Doppman, en 1971, cuando describía la estructura de una malformación arteriovenosa (MAV) usando la técnica de la angiografía selectiva.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) también se pueden dividir en dos tipos: malformación arteriovenosa (MAV) con nido único (con todos los canales vasculares interrelacionados); y las malformaciones arteriovenosas (MAV) con más de un nido que están adyacentes, pero con componentes de la malformación arteriovenosa (MAV) individualmente separados (compartimentos).
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) comprometen con mayor frecuencia la circulación de la arteria cerebral media (ACM) y sus ramas, siguiendo en frecuencia las malformaciones arteriovenosas (MAV) dependientes de la arteria cerebral anterior (ACA) y luego de la arteria cerebral posterior (ACP). El drenaje venoso de la malformación arteriovenosa (MAV) generalmente lo hace una sola gran vena, que drena en uno de los senos venosos, tales como el seno longitudinal superior y los senos transversos. Los vasos de drenaje se dividen en dos grupos: los de drenaje superficial, que van a drenar en los senos sagital superior, esfenoparietal, cavernoso, transversos y sigmoides; y los de drenaje profundo, que pasan del sistema colector subependimal a las venas cerebrales internas, a la vena basal de Rosenthal, a la vena occipital interna, a la vena de Galeno y al seno recto y torcular o a los senos petrosos.
La escala de Spetzler y Martin asigna una puntuación de acuerdo al tamaño de la lesión, la elocuencia del área cerebral circundante y el patrón de drenaje venoso. Ver Tabla 1. La sumatoria de los puntos de la lesión da el grado de la malformación arteriovenosa (MAV); a mayor puntuación mayor severidad. Las lesiones inoperables son catalogadas como una malformación arteriovenosa (MAV) de grado VI.
• El diámetro más grande del nido en angiografía no magnificada (esta en relación a factores que dificultan la extirpación de la malformación arteriovenosa (MAV), como el número de arterias nutricias, el grado de robo, etc.).
• ** Cerebro elocuente: áreas sensitivomotora, lenguaje y corteza visual; hipotálamo y tálamo; cápsula interna; tronco cerebral; pedúnculos cerebelosos; núcleo cerebeloso profundo.
• *** Se considera superficial si todo el drenaje es a través del sistema venoso cortical; se considera profundo si algo o todo el drenaje es a través de las venas profundas (venas cerebrales internas, venas basales o vena cerebelosa precentral).
Manifestaciones clínicas
En aproximadamente la mitad de los pacientes con malformaciones arteriovenosas, los primeros síntomas son los de un accidente cerebrovascular causado por el sangrado dentro del cerebro.
Los síntomas de una malformación arteriovenosa (MAV) que no haya sangrado abarcan:
• Confusión
• Ruidos o zumbidos en el oído (también llamado tinnitus pulsátiles)
• Dolor de cabeza agudos, que puede ser en un área (localizado) o en toda la cabeza, en algunos casos se puede asemejar a una migraña
• Problemas para caminar
• Convulsiones (crisis epiléptica) de todos los tipos y gravedad
• Síntomas causados por presión en un área del cerebro: visión borrosa, disminución de la visión, visión doble, debilidad muscular del cuerpo o la cara, entumecimiento en cualquier parte del cuerpo.
Dentro de las situaciones o síntomas que requieren asistencia médica de urgencia por la ruptura de una malformación arteriovenosa (MAV) se encuentran el entumecimiento o perdida de la sensibilidad en algunas partes del cuerpo (en especial las extremidades), convulsiones sobre todo si es la primera vez, que pueden ser parciales o generalizadas con pérdida de la conciencia, dolor de cabeza intenso, vómitos, debilidad, también el paciente puede referir disminución de la visión, que puede volverse borrosa o doble, vértigo, desmayos, dificultad al hablar, desgaste del olfato, parálisis facial, zumbidos en los oídos, caída de un párpado, disminución del estado de entendimiento, incapacidad de mover algún lado del cuerpo.
¿Cómo diagnosticar una malformación arteriovenosa cerebral?
Se requiere de un adecuado examen físico y una evaluación neurológica completa, pero pueden ser totalmente normales. En general las malformaciones arteriovenosas suelen ser descubiertas por casualidad o por tratamientos no relacionados. Asimismo hay veces en que las personas que padecen esta enfermedad no presentan síntomas hasta que la malformación arteriovenosa se rompe, provocando sangrado; siendo este el primer síntoma.
Los exámenes que se pueden utilizar para diagnosticar la malformación arteriovenosa (MAV) son: Angiografía cerebral( es el estudio de elección, deben estudiarse la circulación de los 4 vasos arteriales principales mediante una panangiografía cerebral), Resonancia magnética del cerebro, Electroencefalografía (EEG), Tomografía axial computarizada del cerebro, Angiotac y Angiografía por resonancia magnética
Foto 3: TAC cerebral donde se aprecia hematoma intraparenquimatoso espontaneo con efecto de masa e hipertensión endocraneana por la ruptura de una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral en una paciente femenina de 16 años de edad.
Foto 4: Diagnóstico de malformación arteriovenosa (MAV) cerebral por angiografía cerebral en un paciente masculino de 28 años de edad con crisis convulsivas y dificultades del lenguaje.
Tratamiento
El tratamiento de las malformaciones arteriovenosas (MAV) ha sido mejorado al adoptar un abordaje en equipo, utilizando la modalidad de tratamiento combinado. Usando esta estrategia, se ha ideado un plan de terapia para ofrecer el menor riesgo para obliterar la lesión. Encontrar el mejor tratamiento para una malformación arteriovenosa (MAV) que se detecta en un estudio imagenológico, pero que no está causando ningún síntoma, puede ser difícil. Se analizará: El riesgo de que la malformación arteriovenosa (MAV) se rompa y ocasione un sangrado. Si esto sucede, puede haber daño cerebral permanente, y el riesgo de cualquier daño cerebral si se practican uno de los tratamientos quirúrgicos posibles.
El riesgo de sangrado prolongado es de aproximadamente 2 a 3% cada año. Existen diferentes factores que pueden incrementar el riesgo, incluyendo: Embarazos actuales o planificados, características de la malformación arteriovenosa (MAV) en una resonancia magnética o una tomografía computarizada, tamaño de la malformación arteriovenosa (MAV), la edad del paciente y los síntomas que presenta.
Una malformación arteriovenosa sangrante es una emergencia. El objetivo del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones controlando las convulsiones y el sangrado y, de ser posible, eliminando la malformación arteriovenosa (MAV).
Existen tres tipos de tratamientos para tal eventualidad así como la posibilidad de combinarlos, dependiendo de la situación singular de cada paciente.
Dentro de los tratamientos disponibles y posibles se encuentran la Embolización (tratamiento endovascular): Se pasa un catéter a través de una pequeña incisión en la ingle hasta una arteria y luego un recorrido hasta los pequeños vasos sanguíneos en el cerebro donde está localizado la lesión y se inyecta una sustancia o agentes que ocluyan parte o toda la malformación arteriovenosa (MAV), para detener el flujo sanguíneo dentro de ella y reducir el riesgo de sangrado. Ésta puede ser la primera opción para algunos tipos de malformación arteriovenosa (MAV) o en los casos que no se puede realizar la cirugía.
La embolización transcatéter de malformaciones vasculares se ha convertido en un área importante de la Neurorradiología Intervencionista, ya sea como tratamiento definitivo, en muchos casos, o como tratamiento para disminuir o eliminar el flujo arterial prequirúrgico y minimizar la pérdida de sangre. La realización de estos procedimientos implica que el médico tenga un cabal conocimiento, tanto de la anatomía vascular y de la patología a ser tratada, como de los materiales y agentes embolizantes. Ello, con el fin de obtener la adecuada ubicación para realizar la embolización, minimizando la posibilidad de complicaciones inherentes al procedimiento. El tratamiento endovascular de las malformaciones arteriovenosas (MAV), disminuye el tamaño de las lesiones y, en 15 a 20% las cura completamente. En pacientes en quienes se realizó embolización previa a la cirugía, la operación subsecuente se facilitó significativamente. El tiempo operatorio se redujo, así como también se redujo la pérdida de sangre durante la cirugía.
La cirugía cerebral abierta mediante técnicas microneuroquirúrgicas reglamentadas para resecar una malformación arteriovenosa (MAV): Permite abordar directamente y resecar la malformación arteriovenosa por medio de una craniectomía, es posible extirpar totalmente o gran parte de la malformación arteriovenosa. Debe ser realizada por un neurocirujano muy experimentado.
La radiocirugía estereotáxica (radiación focalizada): Libera radiación muy focalizada directamente en el área de la malformación para causar cicatrización y reducir su tamaño. Es particularmente útil para las pequeñas malformaciones arteriovenosas sobre todo profundas en el cerebro que son difíciles de extirpar por medio de cirugía.
Si se presentan convulsiones, generalmente se prescriben medicamentos anticonvulsivos como la fenitoína a dosis terapéuticas.
Aproximadamente el 10% de los casos en los cuales el sangrado excesivo (hemorragia) es el primer síntoma son mortales. Algunos pacientes pueden presentar crisis epilépticas y daño neurológico de forma permanente.
Las malformaciones arteriovenosas que no causan síntomas cuando las personas están cerca o poco después de los 50 años de edad tienen mayor probabilidad de permanecer estables y rara vez son sintomáticas.
Complicaciones
Daño cerebral, hemorragia intracerebral, dificultades en el lenguaje, adormecimiento de cualquier parte de la cara o el cuerpo, dolor de cabeza persistente, crisis epiléptica (convulsiones), hemorragia subaracnoidea, cambios en la visión, hidrocefalia y déficit motor. Las posibles complicaciones de una cirugía cerebral abierta abarcan: edema cerebral, hemorragia, crisis epilépticas, accidente cerebrovascular. La embolización tiene riesgos de un infarto cerebral o una hemorragia intracerebral. La radiocirugía puede ocasionar daños del tejido alrededor del área afectada y neoplasias.
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