Son frecuentes los ataques nocturnos (50-75% de los ataques) en los primeros 90 minutos de sueño (suele corresponderse con la latencia de la primera fase REM).

Tratamiento: esta cefalea puede tratarse con ergotamina al acostarse (para los ataques nocturnos) o durante el día, anticipándose al inicio del dolor (suele producirse a la misma hora). Una buena opción terapéutica es verapamil o litio asociados a un ciclo corto con prednisona, comenzando con 75 mg al día y reduciendo progresivamente la dosis.

Hemicránea paroxística crónica

Es un cuadro raro que afecta a la mujer en un 80-90% de los casos, presentándose durante la 2ª ó 3ª década. No hay periodos de remisión y el número de ataques diarios es muy alto. El dolor afecta a la región frontal, ocular y temporal, y se puede irradiar al cuello, brazo y región superior del pecho, es unilateral, no cambia de lugar y se puede desencadenar por la flexión y rotación del cuello. Los ataques duran 5-60 minutos (media 10-30 minutos) y se repiten 12-30 veces al día. El dolor es muy intenso, punzante o urente.

Tratamiento: la respuesta a indometacina es espectacular.

Neuralgia del trigémino

No se trata de una cefalea en sentido estricto, debiéndose clasificar dentro de las algias faciales. Se trata de un dolor muy breve (de pocos segundos a un máximo de 1-2 minutos), localizado en el territorio de distribución de la 2ª y/ó 3ª rama del nervio trigémino (la afectación de la 1ª es rara), de gran intensidad y referido por el paciente como un "calambre eléctrico" muy doloroso. Es frecuente encontrar zonas "gatillo", o puntos en la región facial que al ser tocados, o incluso rozados, desencadenan el dolor. El cuadro comienza generalmente por encima de los 40 años, aumentando su frecuencia con la edad. En los pacientes más jóvenes es preciso descartar la presencia de una causa subyacente (al contrario que la forma común, considerada "idiopática"), sobre todo esclerosis múltiple.

Tratamiento: las modalidades terapéuticas farmacológicas son profilácticas. Se suele comenzar con carbamacepina, fármaco al que responden la mayoría de los pacientes. Otros fármacos que pueden ser ensayados si no hay respuesta son: fenitoína, baclofén, amitriptilina y clonacepam. Actualmente se están evaluando las posibles indicaciones de gabapentina y lamotrigina en esta enfermedad. En casos intratables y seleccionados se puede plantear una opción quirúrgica.

Cefalea por arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes es la arteriopatía inflamatoria no infecciosa más frecuente en la práctica neurológica. Produce un cuadro clínico más o menos completo de cefalea, fiebre, síndrome constitucional, claudicación de la musculatura masticatoria y lingual, así como dolor y discapacidad funcional de las cinturas escapular y pélvica si se acompaña de polimialgia reumática. La cefalea es generalmente unilateral, persistente, de carácter tenebrante o lancinante, y disminuye gradualmente con el tiempo. Es más frecuente en mujeres caucasianas y se presenta de forma casi exclusiva a partir de los 50 años, siendo la edad más común de aparición en torno a los 70 años.

En la mayoría de los casos la velocidad de sedimentación globular (VSG) se halla por encima de 50 mm/h, aunque una cifra normal no excluye el diagnóstico. Afecta con preferencia a las arterias de gran y mediano calibre, especialmente a las ramas craneales de los troncos supra-aórticos, pudiendo generar síntomas locales clásicos por vasculitis de ramas de la carótida externa y complicaciones neurológicas como ceguera por neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) y, en menor medida, infartos cerebrales con propensión por los territorios tributarios del tronco vertebrobasilar.

Tratamiento: prednisona, disminuyendo la dosis hasta la mínima eficaz de mantenimiento. La respuesta suele ser espectacular.

Hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebral)

Se habla de hipertensión intracraneal (HTIC) idiopática cuando no encontramos una causa aparente de hipertensión intracraneal (HTIC) tras haber descartado una lesión ocupante de espacio, hidrocefalia obstructiva, infección intracraneal, trombosis de senos venosos y encefalopatía hipertensiva. Es una enfermedad típica de mujeres jóvenes y obesas. Con frecuencia se asocia un trastorno endocrino de base. Una causa típica es la hipervitaminosis A, habiéndose puesto también en relación con antibióticos (tetraciclinas) y otros fármacos. En su patogenia se han visto involucrados varios mecanismos, como un aumento de la formación de líquido cefalorraquídeo (LCR) o una disminución de su reabsorción.

Los síntomas tienen un comienzo insidioso y el curso crónico, en forma de un síndrome de hipertensión intracraneal (HTIC) progresivo o fluctuante. Con el tiempo se desarrolla papiledema y, cuando el cuadro es grave, se producen síntomas visuales como déficit de agudeza visual o amaurosis transitorias. A la exploración el paciente presentará papiledema, aumento de la mancha ciega, escotoma central o paracentral y reducción periférica del campo visual. Si el cuadro progresa se corre el riesgo de ceguera, por aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) en la vaina del nervio óptico y degeneración de sus fibras, con atrofia óptica secundaria.

La evolución es variable, pudiendo remitir de forma espontánea en muchos de los casos. La hipertensión intracraneal (HTIC) puede herniar la duramadre supraselar dentro de la silla turca, comprimiendo la hipófisis y produciendo un "síndrome de la silla turca vacía" con consecuencias clínicas de estirpe neuroendocrina. El principal riesgo que corren estos pacientes es la ceguera irreversible. El diagnóstico se realiza en base a la clínica de hipertensión intracraneal (HTIC), fundoscopia, exclusión de otras causas de hipertensión intracraneal (HTIC) por neuroimagen y demostración del aumento de la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR) mediante punción lumbar y manometría del líquido cefalorraquídeo (LCR), que tendrá una presión de apertura mayor de 20 cmH20.

Tratamiento: será etiológico si se descubren trastornos endocrinos responsables o fármacos causales. El tratamiento sintomático se basa en medidas farmacológicas: acetazolamida (diurético inhibidor de la anhidrasa carbónica que disminuye la producción de líquido cefalorraquídeo - LCR) o corticoides. En contadas ocasiones será precisa la descompresión quirúrgica de las vainas de los nervios ópticos para prevenir la progresión de los síntomas visuales.

IV.- BIBLIOGRAFÍA

1.- Grupo de estudio de cefalea de la Sociedad española de neurología. “Actitud diagnóstica y terapéutica en la cefalea”. Ediciones Ergon. Madrid. 2006.
2.- Pascual J. “Migraña: diagnóstico y tratamiento”. Med Clin. 2001; 116: 550-555.
3.- Mateos Marcos V. Ed. X Curso Nacional de Cefaleas. Ediciones Ergon. Madrid 2005.
4.- Headache Classification Subcommittee of the International