El síndrome DRESS es una reacción adversa a medicamentos, grave e idiosincrática. Consiste en erupción cutánea acompañada de fiebre, compromiso multivisceral y alteraciones hematológicas, como la eosinofilia. Para distinguir este síndrome de las demás reacciones cutáneas por hipersensibilidad a fármacos, Bouquet y colaboradores introdujeron en 1996 el término “síndrome DRESS”. También se conoce como síndrome de hipersensibilidad a los anticonvulsivantes, ya que son los fármacos que con más frecuencia lo causan. El síndrome DRESS es una afección con una incidencia de 1/10.000 en individuos expuestos a los fármacos implicados y con una mortalidad referida de un 10%-30% de los casos.
Caso clinico. Síndrome de Dress por consumo de carbamazepina. A propósito de un caso clínico en la urgencia.
Dr. Luis Ángel Chirinos Hoyos. Médico de Urgencias Hospital Madrid Torrelodones.
Resumen:
El síndrome DRESS es una reacción adversa a medicamentos, grave e idiosincrática. Consiste en erupción cutánea acompañada de fiebre, compromiso multivisceral y alteraciones hematológicas, como la eosinofilia. Para distinguir este síndrome de las demás reacciones cutáneas por hipersensibilidad a fármacos, Bouquet y colaboradores introdujeron en 1996 el término “síndrome DRESS”. También se conoce como síndrome de hipersensibilidad a los anticonvulsivantes, ya que son los fármacos que con más frecuencia lo causan. El síndrome DRESS es una afección con una incidencia de 1/10.000 en individuos expuestos a los fármacos implicados y con una mortalidad referida de un 10%-30% de los casos.
El diagnóstico del síndrome DRESS es principalmente clínico y de alta sospecha en pacientes que reciben anticonvulsivantes aromáticos o sulfonamidas que presenten fiebre, exantema y adenopatías.
Se presenta un caso clínico de un varón de 48 años de edad que consulta por malestar general y fiebre, tras ingesta de tegretol por una neuralgia del trigémino de 4 días de evolución.
Palabras clave: carbamazepina, erupción cutánea.
Historia clínica:
Antecedentes: Amigdalectomía, herniorrafia umbilical. Hernias lumbares L4-L5 y L5-S1.
Fuma 10 cigarrillos / día. Bebe 1 whisky/día.
Relato Cronológico:
Paciente varón de 48 años de edad que acude a la urgencia por presentar desde esta mañana erupción cutánea generalizada acompañado de sensación de alza térmica sin prurito y sin dificultad respiratoria, refiere inicio de tratamiento desde ayer por la tarde con Tegretol por neuralgia del trigémino.
Al examen: Despierto, orientado, febril 38,7ºC. Tensión arterial (TA): 138/75 mmHg, eupneico, aparente regular estado general, no déficit motor ni sensitivo, no signos de focalidad neurológica, no rigidez de nuca, presencia de rash eritematoso generalizado sin habones, no edema de úvula.
Auscultación respiratoria (AR): murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares, no sibilancias, no estertores.
Abdomen: blando depresible, no doloroso, ruidos hidroaéreos (RHA) normales, no signos de irritación peritoneal, no megalias.
Auscultación cardiaca (ACV): ruidos cardiacos rítmicos; no se auscultan soplos, no ingurgitación yugular (IY).
Analítica:
Hemograma
Serie roja
Hematíes: 4,64 x10e6/:L (4,20 - 5,40)
Hemoglobina: 15,70 g/dL (12,50 - 16,50)
Hematocrito: 43,70 % (37,00 - 47,00)
Volumen corpuscular medio: 94,20 fL (80,00 - 99,00)
Hemoglobina corpuscular medio: 33,80 pg (27,00 - 32,00)
Concentración de hemoglobina corpuscular media: 35,90 g/dL (33,00 - 36,00)
Coeficiente de anisocitosis: 12,40 % (11,50 - 14,50)
Serie blanca
Leucocitos: 3,61 x10e3/:L (4,00 - 10,80)
Neutrófilos: 65,60 % (40,00 - 75,00) 2,37 x10e3/:L (1,50 - 7,50)
Linfocitos: 15,80 % (20,00 - 50,00) 0,57 x10e3/:L (1,20 - 3,40)
Monocitos: 14,40 % (1,00 - 10,00) 0,52 x10e3/:L (0,10 - 0,80)
Eosinófilos: 0,60 % (1,00 - 7,00) 0,13 x10e3/:L (0,10 - 0,60)
Basófilos: 0,60 % (0,00 - 3,00) 0,02 x10e3/:L (0,00 - 0,30)
Serie plaquetar
Plaquetas recuento: 106 x10e3/:L (150 - 450)
Volumen plaquetar medio: 11,40 fL (7,40 - 10,40)
Bioquímica
Glucosa: 116 mg/dL (70 - 105)
Creatinina: 0,82 mg/dL (0, 5 0 - 1, 2 0)
Urea: 25 mg/dL (5 - 50)
Sodio: 135 mmol/L (135 - 145)
Potasio: 4,66 mmol/L (3,50 - 5,10)
Juicio clínico: síndrome de Dress por consumo de Carbamazepina.
Tratamiento en la urgencia:
Hidrocortisona 300 miligramos IV stat.
Polaramine 1 ampolla IV stat.
Acetilcisteína 200 miligramos cada 8 horas durante 7 días.
Conclusiones:
El diagnóstico del síndrome DRESS es principalmente clínico y de alta sospecha en pacientes que reciben anticonvulsivantes aromáticos o sulfonamidas que presenten fiebre, exantema y adenopatías.
Las manifestaciones clínicas en el síndrome DRESS se producen entre las 2 a 8 semanas luego del inicio de la droga, con una media de 3 semanas, en individuos previamente sensibilizados se desarrolla más tempranamente El primer signo que aparece es la fiebre, estos pacientes pueden presentar síntomas inespecíficos como un cuadro pseudogripal, malestar general y faringitis.
El uso de corticoides sistémicos se reserva para los casos en los cuales existe compromiso de órganos sistémicos. La dosis inicial es de 0,5-1 mg/kg/día, iniciando el descenso luego de 4 semanas, con franca mejoría de parámetros clínicos y paraclínicos en 48 horas. Se describe la posibilidad de reaparición del síndrome durante el descenso o suspensión de los corticoides. Está descrito el uso de inmunoglobulina humana i/v 1 g/kg/día durante 2-3 días. En pacientes con prurito se indican antihistamínicos de primera generación como hidroxicina o difenhidramina, también está indicado el uso de N-acetilcisteína.
Bibliografía:
1. Lazarou J, Pomeranz B, Corey P. Incidence of adverse drug reactions in hospitalized patients: a meta-analysis of prospective studies. JAMA 1998; 279(15): 1200-5.
2. Bessmertny O, Pham T. Antiepileptic hypersensitivity syndrome: clinicians beware and be aware. Curr Allergy Asthma Rep 2002; 2(1): 34-9.
3. Khoo B, Gian Y. Drug eruptions in children: a review of 111 cases seen in a tertiary skin referral centre. Singapore Med J 2000; 41(11): 525-9.
4. Chen C, Huang Y, Wang C, Tzou-Yien L. Fatal anticonvulsant hypersensitivity syndrome in an infant. Eur J Pediatr 2003; 162(12): 893-4.
5. Segal A, Doherty K, Leggott J, Zlotoff B. Cutaneous reactions to drugs in children. Pediatrics 2007; 120(4): e1082-96.
6. Cervigón I, Sandín S, Pérez C, Bahillo M, Vélez P, García A. Síndrome de DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) por sulfonamidas. Med Cutan Iber Lat Am 2006; 34(3): 120-6.
7. Lobo I, Ferreira M, Velho G, Sanches M, Selores M. Erupçao a fármaco com eosinofilia e sintomas sistémicos (Síndrome DRESS). Acta Med Port 2008; 21(4): 367-72.
8. Pirmohamed M, Park B. Adverse drug reactions: back to the future. Br J Clin Pharmacol 2003; 55(5): 486-92.
9. Sierra N, García B, Marco J, Plaza J, Hidalgo S, Bermejo T. Cross Hypersensitivity Syndrome between Phenytoin and Carbamazepine. Pharm World Sci 2005; 27(3): 170-4.
10. Kosseifi S, Guha B, Nassour D, Chi D, Krishnaswamy G. The Dapsone Hypersensitivity Syndrome revisited: a potentially fatal multisystem disorder with prominent hepatopulmonary manifestations. J Occup Med Toxicol 2006; 1: 1-9.