Epidemiología y generalidades

 

- Las cardiopatías congénitas se presentan en 1% de los recién nacidos. 50% son sintomáticos.

- Los más frecuentes son: Comunicación Interventricular (CIV), Comunicación interauricular (CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetralogía de Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartación de la aorta y translocación o transposición de grandes Vasos

- Las cardiopatías congénitas se asocian con frecuencia a alteraciones cromosómicas (síndrome de Down 50%, síndrome de Di George 80%, Turner 45%) y a noxas ambientales (OH 30-40% Comunicación Interventricular (CIV) - comunicación interauricular (CIA); rubéola: 60-80% ductus, Comunicación Interventricular (CIV), Estenosis pulmonar; drogas - Ebstein, fenitoína; radiación).

- Un 70% tienen síntomas en el primer año.

 

Clasificación:

 

• cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianóticas (50% de las cardiopatías congénitas)
• cortocircuito de derecha a izquierda o cianóticas
• cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón.

 Tipos de Cortocircuito

 

1. De Izquierda a Derecha (acianóticas)

 

Fisiopatología:

 

1. Hiperaflujo pulmonar

2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas

3. Hipertensión pulmonar por transmisión y por cambio de histología de la pared.

4. La magnitud del cortocircuito es por el tamaño del defecto y las presiones pulmonares. Si se transmiten las presiones sistólicas son comunicaciones no restrictivas (por ejemplo comunicación interventricular -CIV).

 

Clínica:

Presentación: cuadros bronquiales, obstrucción bronquial y atelectasias, edema agudo de pulmón, enfisema lobar e infección pulmonar, síntomas de insuficiencia cardiaca derecha.

Son sintomáticos los pacientes con cortocircuito > 50% del gasto cardiaco o cuando el flujo pulmonar es el doble que el sistémico

En el niño, debemos sospechar la presencia de este tipo de malformaciones ante el siguiente examen físico:

• desnutrición (menor gasto cardiaco, menor crecimiento y desarrollo)
• taquipnea y dificultad respiratoria
• ruidos "húmedos" pulmonares
• espiración prolongada
• precordio activo
• latido hiperdinámico
• soplo cardíaco
• hepatomegalia.

 Reacción de Anatomía Patológica:

Aumenta la túnica o capa media, la íntima arteriolar presenta hialinización, fibrosis y trombosis arteriolar, “Enfermedad vascular pulmonar obstructiva”. Cuando la hipertensión pulmonar es muy notable, se llega a revertir el cortocircuito pasando de izquierda-derecha a derecha-izquierda con cianosis (Síndrome de Eisenmenger). Para la comunicación interauricular (CIA), esta situación se suele presentar a los 30 años y en la comunicación interventricular (CIV) en menos de 6 meses.

 

 Comunicación interauricular (CIA):

10% de las cardiopatías congénitas.

Frecuentemente de tipo ostium secundum  y menos frecuentemente ostium primum.

Los pacientes usualmente son asintomáticos. Sin embargo, pueden tener alteraciones del desarrollo y tendencia a infecciones respiratorias. Alrededor de los 40 años, muchos de ellos desarrollarán arritmias auriculares, hipertensión pulmonar, cambio del shunt pasando de izquierda-derecha a derecha-izquierda (Síndrome de Eisenmenger) e insuficiencia cardiaca.

 

El tratamiento suele ser cierre a los 2-4 años por cateterismo si son de pequeño tamaño o cirugía si son mayores. En casos no tratados, se observa daño irreversible tardío.

Auscultación: 1er ruido normal o desdoblado, acentuación del cierre tricuspídeo, soplo mediosistólico de eyección pulmonar, desdoblamiento amplio y fijo del 2° ruido.

 

En la comunicación interauricular (CIA) las presiones dependen de la distensibilidad de los ventrículos. Así, al hipertrofiarse el ventrículo derecho aumentan de magnitud (manifestación tardía).

A nivel de arteria pulmonar, aumenta la presión sistólica y diastólica (volumen). Aumenta la presión capilar pulmonar (PCP) y hay estenosis pulmonar y bronquial, aumentan las resistencias vasculares pulmonares.

 

Se produce hiperaflujo pulmonar, sobrecarga de volumen, y dilatación de las cavidades cardiacas:

• comunicación interauricular: aurícula derecha, ventrículo derecho, arteria pulmonar
• comunicación interventricular (CIV): arteria pulmonar, aurícula izquierda, ventrículo izquierdo.

Comunicación Interventricular (CIV):

30% de las cardiopatías congénitas.

Con mayor frecuencia en pars membranosa, seguida por las localizadas en tracto de entrada ventrículo izquierdo y en tracto de salida.

 

Evolución de la comunicación interventricular: las posibilidades pueden ir desde el cierre espontáneo hasta la insuficiencia cardiaca congestiva con muerte en la infancia precoz, pasando por la enfermedad obstructiva pulmonar (que determina el síndrome de Eisenmenger), regurgitación aórtica, endocarditis infecciosa, etc.

Tratamiento de la comunicación interventricular: digitálicos, diuréticos, vasodilatadores. Sin embargo, el tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica (mortalidad global inferior al 1% en menores de 6 meses de edad).

 

Cuando coexisten comunicación interventricular (CIV) y ductus: hipertensión pulmonar por hiperaflujo. Los pacientes que cumplen 1 año sin corrección pueden tener daño pulmonar irreversible

 

Ductus arterioso persistente:

10% de las cardiopatías congénitas.

En niños prematuros se cierra con indometacina (anti Prostaglandina).

El ductus arterioso se caracteriza por una presión pulmonar normal y un gradiente continuo en el ciclo cardíaco, lo que da un soplo continuo con acentuación de fin de sístole. Al igual que en los anteriores, se puede desarrollar un Síndrome de Eisenmenger (resistencia vascular pulmonar elevadas que provocan que el  cortocircuito o shunt izquierda-derecha sufra una reversión y tenga lugar de derecha a izquierda (cianóticos) (hipertrofia túnica media arteriolar - proliferación intima -  fibrosis y obstrucción arteriolar)

El tratamiento quirúrgico consiste en la ligadura en lactantes o en el cierre por cateterismo en niños mayores.

Exploración: Soplo continuo con acentuación de fin de sístole

 

2. De Derecha a Izquierda (cianóticas)

 

Cortocircuito de derecha a izquierda con hipoxemia crónica y cianosis central.

Fisiopatología (frecuencia en orden decreciente):

- Obstrucción al flujo pulmonar más comunicación o cortocircuito. Ejemplo: Tetralogía de Fallot (Estenosis pulmonar, comunicación interventricular (CIV), hipertrofia del ventrículo derecho, dextroposición o acabalgamiento de la aorta)

- Circuitos independientes: Transposición arterial de grandes vasos.

- Mezcla Total. Ejemplo: Ventrículo único, drenaje venoso anómalo, atresia tricuspídea.

 

Clínica:

- La hipoxemia crónica provoca eritrocitosis que puede dar síntomas de hiperviscocidad hemática (letargo, alteraciones visuales) si presenta una deshidratación.

- La hemostasia está anormal ya que hay deficiencia en la función plaquetaria y en los factores de la coagulación

- Riesgo de AVE es mayor en niños menores de 4 años con cianosis y déficit de hierro (por flebotomías terapéuticas). No así en adultos

 

Cardiopatías Cianóticas:

 

1.- Cardiopatías Obstructivas Derechas: Disminuye el flujo pulmonar y pueden o no tener ductus permeables, son más cianóticos al cerrar el ductus. Atresia tricuspídea con CIV, atresia subpulmonar con ventrículo único

2.- Cardiopatías con Mezcla Total: Atresia tricuspídea, ventrículo único, doble salida de ventrículo derecho, troncus arterioso, aurícula única, drenaje pulmonar anómalo total. Hiperaflujo pulmonar produce saturaciones de 80% aproximadamente y es muy parecida en los signos al cortocircuito izquierda-derecha.

3.- Cardiopatía con falta de Mezcla: transposición de grandes arterias (TGA) con foramen oval permeable o ductus arterioso. Las mezclas son transitorias e insuficientes. Hiperaflujo pulmonar produce estenosis pulmonar relativa. Cianosis, sollo, 2º ruido, chapetas eritematosas.

 

Tratamiento:

Cirugía, prostaglandinas (PGE1-2) o balonización del foramen oval.

Tetralogía de Fallot: es la cardiopatía cianótica más frecuente: Hipoplasia infundibular derecha, comunicación interventricular (CIV), dextrocardia aórtica (acabalgamiento de la aorta), obstrucción subvalvular o valvular pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho.

Transposición de grandes arterias o vasos (TGV)): con CIV más frecuente en hombres (3:1). Se asocia a CIA, cayado aórtico derecho, anomalías coronarias, crisis anorexígenas. Tratamiento: prostaglandinas (PGE1), prevenir crisis anorexígenas, cirugía precoz.

 

Ventrículo Único: generalmente izquierdo, con cámara de salida derecha. Se asocia a estenosis subvalvular aórtica, coartación aórtica, transposición de grandes vasos, estenosis pulmonar. Dependiente del flujo, la presentación (estenosis pulmonar relativa). Tratamiento: cirugía paliativa o trasplante cardiaco.

 

3.- Obstrucción de Corazón Izquierdo:

Las más frecuentes son: atresia aórtica (necesita ductus permeable para la supervivencia), estenosis aórtica y atresia mitral (precisa Comunicación auricular para sobrevivir).