Cavernomatosis multiple. Caso clinico
Autor: Begoña Oyarzabal | Publicado:  20/12/2011 | Neurologia , Neurocirugia , Articulos , Casos Clinicos de Neurocirugia , Casos Clinicos de Neurologia , Casos Clinicos | |
Cavernomatosis multiple. Caso clinico .3

Con respecto a la última RMN craneal, el tercer cavernoma había aumentado de tamaño, lo que sugería sangrado.

Valorada por la Unidad Funcional de Radiocirugía, integrada por Neurorradiólogos, Oncólogos Radioterapeutas y Neurocirujanos, y, habida cuenta de que no existe la suficiente evidencia científica que confirme la eficacia del tratamiento del cavernoma (angioma cavernoso) con radioterapia y que además, por la localización del angioma cavernoso en el mesencéfalo, su tratamiento podría implicar un alto riesgo de toxicidad y/o secuela neurológica, en una paciente con mínima sintomatología neurológica, se optó continuar con tratamiento conservador y expectante, realizando controles clínico- radiológicos para observar la evolución.

En la exploración, la paciente presenta una clínica de mareos e inestabilidad en la marcha, disestesias al tacto en hemilengua, labio superior, aleta de nariz y mejilla derechas, hormigueo en el pulpejo de los dedos de la mano derecha, fallos de memoria (nombres, fechas, horas, etc.) y enlentecimiento de ideas, clínica relacionada con sus lesiones vasculares cerebrales. Aún cuando la evolución definitiva no puede establecerse con seguridad, en el momento actual se recomienda evitar aquellas actividades que empeoren sus síntomas, y en especial los cambios bruscos de posición y los esfuerzos físicos intensos. La paciente continuó el tratamiento con Amitriptilina y Betahistina.

Ante esta situación, y una vez finalizado el periodo de IT de 12 meses con prórroga de seis meses (abril de 2011), se resuelve el expediente en sesión EVI con propuesta de Incapacidad Permanente Absoluta revisable en el plazo de un año, propuesta aceptada por el Director Provincial del INSS.

Discusión

Desde el desarrollo de las imágenes por resonancia magnética (RM), el angioma cavernoso (AC) se diagnostica cada vez con mayor frecuencia y se le reconoce como responsable de la sintomatología de un importante grupo de pacientes neurológicos con hemorragias intracraneanas y raquídeas. Ni la tomografía computada (TC) ni la angiografía son capaces de demostrarlo con precisión, formando parte de las llamadas malformaciones vasculares angiográficamente ocultas. Dentro de ellas, el angioma cavernoso es la más frecuente.

Se distribuyen por todo el sistema nervioso central (SNC), sus envolturas y las estructuras de base de cráneo. Un 70% a 80% tienen localización supratentorial, 15% a 20% infratentorial, y 5% a 10% raquimedular u otras localizaciones. La mayoría de los cavernomas infratentoriales se ubican en el tronco. Dentro del tronco cerebral, 83% se encuentran de protuberancia hacia arriba. La localización en tronco cerebral otorga un carácter muy particular a los AC.

El comportamiento o “fisiopatología” de los cavernomas consiste en el paso lento de sangre (microhemorragias) desde la lesión al parénquima circundante, resultando un "anillo periférico" de hemosiderina y gliosis. La historia de epilepsia refractaria al tratamiento médico es frecuente, probablemente secundaria a la irritación crónica de los derivados hemáticos y al depósito de hierro. Las lesiones presentan con alta frecuencia trombosis en el interior de una o más de sus cavidades, provocando una expansión súbita de la lesión en el parénquima circundante. Estas hemorragias "intralesionales" provocan generalmente en exacerbación de los síntomas. La hemorragia masiva al parénquima adyacente es poco frecuente y generalmente auto-contenida dada la baja presión del flujo sanguíneo en la lesión. Los factores predisponentes a una hemorragia masiva hacen más probable una nueva hemorragia de la lesión.

En síntesis, los cavernomas encefálicos son lesiones benignas, cuyo cuadro de presentación clínica se relaciona a los episodios de hemorragia macroscópica, estableciéndose en estos casos la indicación de tratamiento quirúrgico debido a la tendencia a hemorragias recurrentes posteriores a la primera hemorragia sintomática. A pesar de lo controvertido del tema, existe consenso en tratar sólo las lesiones sintomáticas debido a lo benigno de la historia natural de la enfermedad. De hecho, la hemorragia macroscópica sin traducción clínica no es indicación quirúrgica.

Algunos autores han advertido sobre el comportamiento más agresivo de aquellas lesiones profundas o infratentoriales, característica que tendría un valor predictivo mayor para hemorragias asociadas a eventos neurológicos (30 veces mayor en infratentorial comparado con supratentorial). Sin embargo, muchos autores concuerdan en la mayor dificultad técnica y mayor incidencia de complicaciones en la cirugía de cavernomas de tronco cerebral. Algunos esperan la presencia de varios eventos hemorrágicos antes de la indicación quirúrgica.

El método diagnóstico más preciso es la resonancia nuclear magnética encefálica por su alta sensibilidad y especificidad. Desafortunadamente no está disponible para nuestros pacientes beneficiarios en forma amplia para el diagnóstico de lesiones encefálicas. No es infrecuente que esta lesión pueda ser confundida con gliomas, especialmente oligondendrogliomas por la presencia de calcificaciones, decidiéndose su exéresis con el objetivo de confirmación por biopsia.

La terapia quirúrgica es altamente satisfactoria en las lesiones sintomáticas, con mínima morbilidad.

La evolución a medio plazo es buena en la mayoría de los casos, siendo importante el concepto de que los cavernomas son lesiones evolutivas y que las lesiones no tratadas pueden complicarse de novo.

Tal como está descrito en la mayor parte de la literatura mundial, no existe consenso en el valor de la radiocirugía en el tratamiento de estas lesiones.

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