Caso clinico. ¿Un caso de hipertermia maligna? .2
A las 24 horas: comienza tratamiento (día 1) con dosis de carga de dantrolene a 2mg/kg y mantenimiento a 2mg/kg c/8 horas.
Evoluciona hipertenso, taquicárdico y empeorando la mecánica respiratoria con rales bilaterales en ambos pulmones. Se interpreta el cuadro como edema agudo de pulmón, se realiza tratamiento sintomático y horas más tarde se coloca en asistencia respiratoria mecánica (ARM) con mejoría del cuadro.
Electrocardiograma (ECG): Ritmo sinusal. Taquicardia sinusal. Sin trastornos ST-T.
Rx Tórax: Sin evidencia de infiltrados pulmonares. Redistribución de flujo
Día 2: estable hemodinámicamente. Continúa mantenimiento. T° (38-38₅°↓) CPK: 1784↓
Día 3: Persiste hipertérmico con aumento de curva térmica (39-39₅°↑) y aumento de CPK (2935↑). Por sospecha de recidiva se realiza nueva carga de dantrolene a 2mg/kg.
Evoluciona con disminución curva térmica (37₅-38₂↓). CPK (3500↑).
Hemocultivos: 1/1 + Klebsiella oxytoca sensible a ciprofloxacina, cefalosporinas de primera generación y gentamicina.
Urocultivo: negativo.
Ecocardiograma: Tamaño cavidades normales. Función VI normal. Sin evidencia de vegetaciones.
Día 4: estable hemodinámicamente. Temperatura en descenso (37₃-37₅°↓). CPK: 1983↓. Presenta episodio de disminución de la saturación de oxígeno, empeoramiento de la mecánica respiratoria, roncus, sibilancias y rales bilaterales. Se interpreta cuadro como probable bronco aspiración vs edema agudo de pulmón. Se inician medidas de tratamiento de insuficiencia respiratoria con buena evolución. Se realiza nueva carga de dantrolene a 2mg/kg. y continua con mantenimiento.
Nuevo episodio de aumento de la t° (38.7 °C)
Día 5: Estable. T° (<38°). CPK en descenso (900↓).
Se cambia stent traqueal. Se coloca montgomery.
Se disminuye mantenimiento de dandrolene 1mg/kg c/8hs. Se disminuyen sedantes y analgésicos para destete.
Día 6: Estable. Temperatura normal (36.7°C). Lúcido, vigil, OTE, Moviliza 4 miembros. CPK continúa en descenso (585↓). Se disminuye la dosis de dantrolene a 0.5 mk/kg durante 8 hs y se suspende la infusión. Continúa la diminución de sedantes y analgésicos.
Día 7: Estable. Mantiene igual temperatura. Se retira de asistencia respiratoria mecánica (ARM). CPK (565↓)
Día 10: Pasa sala general. CPK (278). Se informa mioglobinuria negativa.
LABORATORIO:
CURVA DE CPK:
¿Qué es la hipertermia maligna?
La hipertermia maligna es una enfermedad fármaco-genética caracterizada por un síndrome hipermetabólico muscular desencadenado por una alteración en la regulación del calcio.
Se da en pacientes genéticamente susceptibles y se desencadena tras la exposición a ciertos agentes, fundamentalmente algunos anestésicos. Se hereda por un desorden autosómico dominante.
Su prevalencia e incidencia exacta es desconocida, es difícil de establecer debido a que muchos casos cursan con manifestaciones medias no conocidas y además el rasgo heredado tiene penetrancia reducida y expresividad variable, pero se estima que promedia 1 de cada 250.000 anestesias generales y 1 de cada 62.000 anestesias con Succinilcolina o Halogenados, siendo mayor en niños.
El trastorno genético más conocido es una mutación del gen que codifica el receptor ritodrínico (RYR1), ubicado en el cromosoma 19, de carácter autosómico dominante, que produce defectos en los canales receptores de rianodina (La rianodina es un alcaloide con propiedades insecticidas que permitió caracterizar dichos canales y que por ello que llevan el nombre de receptores para rianodina) que se encuentra en la membrana del retículo sarcoplásmico, provocando dicha alteración en el metabolismo del calcio. También se han descripto mutaciones de otros genes.