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Caso clinico. Carcinoma adenoideo quistico de parotida. A proposito de un caso
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Autor: Dr. Denny M. Vargas S.
Publicado: 6/03/2012
 

El carcinoma adenoideo quístico de parótida afecta especialmente a glándulas salivales mayores y menores, es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivales, es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida, representa de un 2-6% de los tumores parotídeos. Se presenta en promedio a los 45 años de edad sin predominio de sexo. Neoplasia de crecimiento lento y agresivo, inicia como tumefacción preauricular o submandibular, dolor y parálisis facial, con invasión nerviosa y de espacios perineurales, puede metastatizar a pulmón, hueso e hígado. Sobrevida de 10 años posterior a la infiltración pulmonar. El tratamiento es la cirugía radical, con posterior radioterapia.


Caso clinico. Carcinoma adenoideo quistico de parotida. A proposito de un caso .1

Caso clínico. Carcinoma adenoideo quístico de parótida. A propósito de un caso.

Denny M. Vargas S. – Cirujano pediatra
Socorro Roibal – Médico pediatra. Cirujano pediatra
Ricardo J. Valdivieso S. – Cirujano general y pediátrico
Eduardo Gubaira – Cirujano oncológico
Teresa Vanegas – Oncología pediátrica
Heriberto J. López B. – Cirujano bucomaxilofacial

Universidad de Carabobo. Hospital Universitario Dr. Ángel Larralde. Servicio de Cirugía Pediátrica Dr. Gabriel Suarez

RESUMEN

El carcinoma adenoideo quístico de parótida afecta especialmente a glándulas salivales mayores y menores, es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivales, es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida, representa de un 2-6% de los tumores parotídeos. Se presenta en promedio a los 45 años de edad sin predominio de sexo. Neoplasia de crecimiento lento y agresivo, inicia como tumefacción preauricular o submandibular, dolor y parálisis facial, con invasión nerviosa y de espacios perineurales, puede metastatizar a pulmón, hueso e hígado. Sobrevida de 10 años posterior a la infiltración pulmonar. El tratamiento es la cirugía radical, con posterior radioterapia.

Se presenta el caso de adolescente femenina de 12 años de edad, con enfermedad actual de 2 años de evolución con aumento de volumen retroauricular izquierdo de consistencia firme doloroso a la palpación cuya biopsia excisional arrojó el diagnóstico de Carcinoma adenoideo quístico de parótida izquierda (revisada).

Es referida al Servicio de Oncología de esta institución, con estudios imagenológicos. Previa discusión del caso se realizó parotidectomía total con conservación de la rama temporofacial del nervio facial.

Palabras clave: Carcinoma adenoideo quístico, parótida

SUMMARY

The cystic adenoid carcinoma of parotid, specially affects greater and smaller salivary glands, it is fifth commonest between the malignant epithelial tumors of the salivary glands, it is the second more frequent malignant tumor in the parotid one, it represents of a 2-6% of the parotid tumors. It appears in average to the 45 years of age without sex predominance. Neoplasia of slow and aggressive growth, it initiates like preauricular or submandibular tumefaction, pain and face paralysis, with nervous invasion and of perineural spaces, it can metastasize to lung, bone and liver. Overlife of 10 years later to the pulmonary infiltration. The treatment is the radical surgery, with later x-ray. The case is about a female adolescent of 12 years old, with a disease of 2 years of evolution with increase of volume retro auricular left of consistency signs painful to the palpation, whose excisional biopsy threw the diagnosis cystic adenoid Carcinoma of left parotid (reviewed). It is referred to the Oncology service of this institution, with imaging studies. Previous discussion of the case was made total Parotidectomy with conservation of the temporofacial branch of the face nerve.

Key words: Cystic adenoid carcinoma, parotid

CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO

Término que fue acuñado en 1953 por Foote y Frazell. Antiguamente conocido como cilindroma por su forma, constituye aproximadamente 7,5% de todos los cánceres epiteliales y 4% de todos los tumores epiteliales benignos y malignos de las glándulas salivares (1).

Afecta especialmente glándulas salivales mayores y menores (1) pero se pueden encontrar en el tracto digestivo superior, las glándulas lacrimales, seno, vulva, cérvix y el conducto auditivo externo (5).

Es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida y el primero en la submaxilar y en las glándulas salivares menores. Es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivares después del carcinoma mucoepidermoide, adenocarcinoma, carcinoma de células acínicas y el adenocarcinoma polimorfo de grado bajo. Sin embargo otros informes reportan que es el segundo tumor maligno más común con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20% (1, 2,3)

Supone el 2-6% de los tumores parotídeos. En la submaxilar supone el 15-30% de todos los tumores. En la sublingual y glándulas salivares menores supone 25-31%. No tiene predominio de sexo, y la edad promedio de presentación es a los 45 años (1,2)

Se trata de una neoplasia de crecimiento lento y agresivo con marcada capacidad de recurrencia. Morfológicamente se han descrito 3 patrones de crecimiento: cribiforme (clásico), tubular y sólido (basaloide). Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante. Según la clasificación histológica, los tumores sólidos son los de peor pronóstico y con mayor número de recidivas, mientras que los tubulares son los de mejor pronóstico y con menos recidivas. Otros autores sostienen que esta clasificación carece de valor (1,4).

El patrón cribiforme muestra nidos de células epiteliales que forman patrones cilíndricos. La pequeña luz de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS) secreciones mucopolisacáridas positivas. El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineados mediante epitelio cuboides estratificado. El patrón sólido muestra grupos sólidos de células cuboides. El Patrón cribiforme es el más común, mientras que el patrón sólido es el menos común. El carcinoma quístico adenoide sólido es una lesión de grado alto del que se informa tasas de recurrencia de hasta 100 % en comparación con 50% a 80% de las variantes tubular y cribiforme.

Esta neoplasia típicamente se presenta como una tumefacción circunscrita de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad, siendo muy probable que estos fenómenos estén vinculados con la alta incidencia de infiltración nerviosa que tiene este tumor. Independientemente del grado histológico, en los carcinomas quísticos adenoides contrasta su lento crecimiento biológico y curso prolongado con su resultado final tan malo, pues se estima que la supervivencia a diez años en menos del 50% en todos los grados.

Tiene una elevada tendencia a la invasión de los tejidos adyacente, especialmente la invasión nerviosa y de los espacios perineurales (60% de los casos), pudiendo infiltrar también a nivel vascular y óseo. Dicha infiltración es responsable del alto número de casos con sintomatología de dolor y parálisis facial (25% de los casos), llegando incluso a afectar a otros pares craneales.

Típicamente estos carcinomas muestran recurrencias frecuentes y metástasis a distancia hacia su etapa final, pudiendo durar de 10-20 años sin metástasis, pero cuando se presentan, frecuentemente pulmonares, la muerte ocurre en un tiempo relativamente corto (4). La diseminación a distancia (25-75%) es mucho más frecuente que la presencia de adenopatías cervicales (15%). Suele diseminarse por vía hemática alcanzando preferentemente el pulmón, seguido del hueso e hígado. Esta propiedad se ha de tener en cuenta una vez hecho el diagnóstico realizando las pruebas necesarias para descartar posibles metástasis. El estadio clínico podría ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico (6,7).

Tratamiento: cirugía muy radical. Para unos la radioterapia debe de ser sistemática en estos tumores, mientras que para otros se puede reservar para tumores irresecables, presencia de resto tumorales, recidivas inoperables y para aquellos pacientes con invasión perineural.

CASO CLÍNICO: CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO DE PARÓTIDA.

ENFERMEDAD ACTUAL:

Se trata de adolescente femenina de 12 años de edad, natural y procedente del Estado Aragua, quien inicio enfermedad actual hace 2 años aproximadamente cuando comenzó a presentar aumento de volumen a nivel retroauricular izquierdo de 0,5 cm. de diámetro aproximadamente, doloroso a la palpación, por lo cual acude a facultativo que solicita estudios de laboratorio y gabinete y le indica varios ciclos de antibioticoterapia y antiinflamatorios, por no mejorar interconsulta a Cirujano Pediatra que decide realizar exéresis de la lesión considerada ganglionar sin embargo al constatar los hallazgos deciden biopsiar la lesión cuyo resultado arrojó el Diagnóstico histopatológico de Carcinoma adenoideo quístico de parótida izquierda. Es referida al Servicio de Oncología de esta institución donde se le solicitan estudios imagenológicos y de laboratorio y repetición de la biopsia la cual ratificó el Diagnóstico inicial. Por lo anterior se decide previa discusión del caso con Cirugía Oncológica la exéresis de la lesión.


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ESTUDIOS REALIZADOS

Laboratorio 03-08-2002

Hematología
Hemoglobina (Hb): 12,5 gr%
Hematocrito (Hto): 40%
Leucocitos (GB): 6.500/mm3
Segmentados: 45%
Linfocitos: 45%
Eosinófilos: 8%
Monocitos: 5, 7%
Plaquetas: 386.000/mm3

Test toxoplasmosis IgG: 0 (VR: <2)

• Ecografía cervical lateral izquierda (29-04-2003): flujograma compatible con adenitis. Imagen hipoecoica de centro ecodenso con vascularización central y patrón de flujo de baja resistencia de forma ovalada con bordes nítidos. Glándula parótida derecha sin patología.

• Ecografía cervical (6-10-3): Plastrón adenomegálico

• Laboratorio del 26-05-04

Mono test: negativo
ASTO: 21 (VR: 0-160)
Proteína C reactiva: 0,58 (VR: 0,5-1,2)

• RX de tórax (21-7-2004): normal

• TAC (Julio 2004): Aumento de tamaño de la parótida izquierda con aspecto nodular difuso con aspecto bilobulado hacia la porción inferolateral. Componente inflamatorio sinusal maxilar derecho y nasal bilateral, desviación septal a la izquierda. Pequeños ganglios linfáticos no mayores de 6 mm hacia los paquetes yugulo carotideos por lo que la significación patológica es cuestionable. Estructuras faringolaríngeas permeables sin lesiones ocupantes o infiltrativas. Parótida derecha, submaxilares y tiroides sin alteración

• Evaluación cardiovascular (Julio 2004): DLN

• Laboratorio 21-7-2004

Hematología
Hemoglobina (Hb): 11,8gr%
Hematocrito (Hto): 35%
Leucocitos (GB): 7.900/mm3
Segmentados: 30%
Linfocitos: 62%
Eosinófilos: 8%
Plaquetas: 330.000/mm3
PTr: 1,1
TPT∆:1,1
Glicemia: 92 mg%
Urea: 20mg%
Creatinina: 0,7 mg%
VDRL: No reactivo
VIH: negativo
Ex. Orina: DLN

• Laboratorio del 06-02-2004

ESTRAG11= 1,72 pg. /ml
TSH 30,859 uIU/ml (VR: 0,35-5,5)

• Biopsia (14-8-4 Maracay): 5 fragmentos pardo grisáceo firme. Proliferación de Células epiteliales atípicas con núcleos hipercromáticos dispuestos en formación tubular, áreas sólidas o cribiformes que encierran quistes separados por un estroma fibroso, áreas de hemorragia y cerca un ganglio linfático. Diagnóstico: Carcinoma adenoide quístico de glándula parótida izquierda.

• Ecografía cervical (18-8-4): Tumor sólido de parótida izquierda. Cambios periféricos en relación con trayecto de biopsia. Adenomegalias periféricas que impresionan inflamatorias, sin embargo no descarta infiltración. Quiste simple de parótida derecha. Glándulas sublinguales Normales.

• Biopsia (18-08-04 Naguanagua): Células pequeñas hipercromáticas en nidos. Patrón cribiforme con dos ganglios intraparotídeos, uno de los ganglios presenta neoplasia en los tejidos blandos adyacentes a la cápsula. No se observan filetes nerviosos, no se evidencia actividad mitótica, necrosis ni invasión en vasos sanguíneos o linfáticos. El crecimiento en las secciones examinadas es predominantemente expansivo. Diagnóstico: Carcinoma adenoideo quístico grado I.

El 04-11-2004, se llevó a mesa operatoria y se realizó: Parotidectomía total con conservación de la rama temporofacial del nervio facial.

Hallazgos: Tumor del lóbulo profundo parotídeo que infiltra rama cervicofacial del nervio facial a través de su paso temporomandibular.

Técnica quirúrgica:

• Incisión en Y en región parotídea izquierda, con resección de cicatriz anterior, tallado de colgajo supero-inferior.
• Sección y ligadura de vena yugular externa y del nervio gran auricular.
• Disección supraomohioidea hasta el digástrico.
• Despegamiento de la parótida. Comprobación de hallazgos.
• Sección de rama cervicofacial infiltrada. Se refiere la rama temporofacial con seda y se eleva hacia la región temporal.
• Exéresis de la parótida profunda incluyendo masetero no infiltrado
• Se completa la disección de la fosa submandibular, extrayendo todo en bloque.
• Se extrae injerto de fascia lata de muslo izquierdo para pexiar comisura labial izquierda al arco cigomático ipsilateral.
• Constatación de hemostasia. Drenaje aspirativo. Cierre por planos.

DISCUSIÓN.

Se trae a colación este caso, como se expresa en la literatura, el carcinoma adenoideo quístico de glándulas salivales es infrecuente como causa de cáncer epitelial, alcanzando un 7,5 % de estos, y es el segundo tumor maligno más frecuente en la parótida, no tiene predominio de sexo, y la edad promedio de presentación es de 45 años.

En la paciente esta patología se presentó en la adolescencia temprana. Característicamente con infiltración al nervio facial, en su rama cervicofacial por su paso temporomandibular, sin metástasis detectadas hasta la presente fecha. Se realizó resección de la glándula parótida izquierda y de la rama del nervio facial afectado.

Histológicamente, la lesión es del tipo más común: el cribiforme, el cual es uno de los de bajo grado de malignidad, y la recurrencia es de 50-80% de los casos.

La paciente ha seguido con radioterapia, y tendrá los controles respectivos como vigilancia de pulmón, hueso e hígado por las posibles metástasis en el tiempo, con alta recurrencia y diseminación a distancia que caracteriza a este tipo de carcinoma.

Por la edad de la paciente, uno de los diagnósticos planteados en primera instancia fue un síndrome adenomegálico, tratado como tal, hasta que se decide biopsiar y se hace el diagnóstico histopatológico. Esta patología, por la magnitud de su repercusión en la salud del paciente, por requerir tratamiento quirúrgico radical se caracteriza por ser mutilante en el aspecto bio-psico-social, y debe ser abordado interdisciplinariamente para darle al paciente, calidad y expectativa de vida, además de un ambiente cálido y de adaptación a los cambios que representa en la vida de cualquier paciente, aún más en la población infanto-juvenil, semillero de nuestro futuro.


Caso clinico. Carcinoma adenoideo quistico de parotida. A proposito de un caso .3

carcinoma_quistico_parotida/tm_parotideo_TAC

Figura 1 muestra imagen tomográfica de tumor de parótida izquierda 

carcinoma_quistico_parotida/tm_parotideo_TAC_coronal

Figura 2 muestra imagen tomográfica de tumor de parótida izquierda 

carcinoma_quistico_parotida/asimetria_facial_POP

Figura 3 muestra asimetría facial postoperatoria

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.http://www.otorrinoweb.com/_izquie/temas/80.1patugl/adenocarcinomas_5.htm
2. Rev Med Hosp Gen Mex 2001; 64(1): 35-40
3. Rev Cubana de Estomatol 2000; 37(2):89-94
4. http://www.Plgserver/publica/plgxp/Manual de Cabeza y Cuello.htm.
5. http://www.Plgserver/publica/plgxp/Carcinoma adenoideo quístico de glándulas salivales.htm
6. http://www.Plgserver/publica/plgxp/Tumores de glándulas salivales_Nuestra ex periencia.htm.
7. http://www.Plgserver/publica/plgxp/tumores de parotida y glándulas salivales, tumor mixto de(1).htm