Tumor carcinoide de intestino posterior. Una localización infrecuente

Laura Álvarez Llano, Luis Enrique Bernardos García, Yusef M. Al-lal, María Dolores Pérez Díaz, Fernando Turégano Fuentes

Servicio de Cirugía General II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.

RESUMEN

Presentamos el caso de una paciente con un tumor carcinoide localizado en sigma. Los tumores carcinoides presentan su origen en las células enterocromafines de la mucosa del aparato digestivo o respiratorio. Son tumores frecuentes en las autopsias, pero poco sintomáticos. Su localización más habitual es el apéndice vermiforme. Aparece en cualquier momento de la vida con pico en la sexta década y afectando por igual a ambos sexos. Si no presentan metástasis los tumores carcinoides tienen buen pronóstico por presentar un crecimiento lento.

Se pueden tratar con exéresis quirúrgica o endoscópica. Su agresividad local o potencial metastásico depende fundamentalmente de su tamaño. El hígado es el lugar donde metastatizan con mayor frecuencia. En el caso de diseminación tumoral existen terapias para controlar el tamaño y las hormonas que producen, que son las responsables de la manifestación clínica.

Palabras clave: tumor carcinoide, neoplasias neuroendocrinas, tumores gastrointestinales.

SUMMARY

We report a case of a patient with a carcinoid tumor located in the sigmoid colon. Carcinoid tumors have their origin in the enterocytes of the mucosa of the digestive or respiratory tracts. These tumors are frequently encountered in autopsies, but usually produce few symptoms. The most common location is the appendix. They may appear at any age, with a peak incidence in the sixth decade of life, and similar frequency in both sexes. In the absence of metastases they have a good prognosis. They grow slowly and can be treated with surgical or endoscopic removal. Their size determines local aggressiveness and/or metastatic potential, with the liver as the most frequent site for metastases.

Different treatments can control the size and hormones they produce, which are responsible for the clinical manifestations.

Key words: Carcinoid tumor, neuroendocrine tumors, gastrointestinal tumors.

Tumor carcinoide de intestino posterior

Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos cuyo origen está en las células enterocromafines de la mucosa del aparato digestivo, aparato respiratorio, el timo o el ovario. Estas células son productoras de sustancias bioactivas o péptidos, que son las responsables de las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide, descrito por primera vez por Oberdörfer en 1907. (1)

Son tumores frecuentes que se encuentran en una de cada 150 autopsias, y una de cada 300 apendicectomías, con una incidencia de 2,5 a 5 casos por 100.000 habitantes. (2) Son tumores potencialmente malignos cuyo comportamiento agresivo local dependerá fundamentalmente de su localización y tamaño. (3)

Presentamos uno de dichos casos sintomáticos con una localización infrecuente.

Presentación del caso

Mujer de 55 años que acude por dolor en fosa iliaca izquierda de nueve meses de duración y estreñimiento intercalado con episodios diarreicos, así como cuadros de rubefacción facial. Se le realiza una colonoscopia en la que se visualiza a 15 cm del margen anal una masa polipoidea sésil de color amarillento y aspecto lipomatoso cuyo análisis anatomopatológico fue de tumor carcinoide. Una tomografía computerizada no evidenció metástasis ni ganglios locales aumentados de tamaño.

Con ayuda de una sigmoidoscopia intraoperatoria se localiza el pólipo descrito realizándose posteriormente una resección de pólipo a través de una colotomía. En el análisis de la pieza se comprueba la existencia de una masa de 0.5 cm compatible con tumor carcinoide con marcada atipia y márgenes libres. El comité de tumores decide seguimiento, permaneciendo la paciente libre de enfermedad y con negatividad a las sustancias bioactivas a los 9 años del diagnóstico.

Discusión.

Los carcinoides son tumores de crecimiento lento que tienen su origen en mutaciones genéticas de genes supresores. La mayoría son asintomáticos y su diagnóstico es incidental. El cuadro clínico depende de su capacidad de producir factores hormonales (responsables del síndrome carcinoide), de su localización y de la presencia de metástasis hepáticas y en ganglios retroperitoneales. Las sustancias hormonales que pueden producir sirven tanto para el diagnóstico como para el seguimiento de la enfermedad. (3)

La incidencia máxima de estos tumores se encuentra en la sexta década, aunque pueden aparecer a lo largo de toda la vida. Se presentan con más frecuencia en los familiares de primer grado de pacientes con carcinoides, de forma aislada o en el contexto de un síndrome tumoral genético. (3) La incidencia es similar en hombres y mujeres siendo más frecuentes en la raza negra (2). En un estudio a nivel nacional en Reino Unido (2) y otro en Suecia (4) se llegó a la conclusión de que la localización más frecuente en el varón era el intestino delgado y en la mujer el apéndice, mientras que en el resto de localizaciones la frecuencia es semejante. (2, 4)

El apéndice es la localización más frecuente de los carcinoides del aparato digestivo (aunque estas células aparecen en otros órganos como el pulmón, es el intestino el que aporta mayor número de tumores) (5). Le siguen en frecuencia los localizados en intestino delgado (fundamentalmente el íleon), el estómago y, en último lugar, el colon y recto (2). En esta última localización son encontrados generalmente de forma casual al realizar una colonoscopia, (3) como es el caso de nuestra paciente. Los tumores carcinoides de intestino posterior raramente son sintomáticos y en pocas ocasiones producen síndrome carcinoide, incluso en presencia de metástasis hepáticas.

Estos tumores aparecen como masas intramurales o submucosas de aspecto sólido y color amarillento-bronceado que no suelen superar los 3 cm de diámetro. Pueden permanecer asintomáticos o manifestar síntomas locales secundarios a obstrucción como consecuencia de fibrosis retroperitoneal. Cuando las células son productoras de sustancias endocrinas activas producen lo que se conoce como síndrome carcinoide (diarrea, rubor, broncoespasmo, y sintomatología de insuficiencia cardiaca derecha secundaria a afectación valvular), que se manifiesta en el 1% de todos los pacientes que presentan tumor y en el 20% de los que presentan metástasis. Este síndrome se asocia a enfermedad de Peyronie, fibrosis intraabdominal o artropatía carcinoide.

Para su diagnóstico nos podemos ayudar de los productos secretados, que pueden variar en función de la localización del tumor. En función de su origen los clasificamos en carcinoides del intestino anterior, medio y posterior. En la tabla 1 adjunta se pueden ver las diferencias en cuanto a los biomarcadores detectados. (3) Dentro de las diferentes sustancias producidas son específicos los niveles de serotonina y ácido 5 hidroxiindolacético.

El diagnóstico por imagen se realiza con TC-RMN, endoscopia, técnicas de medicina nuclear, y gammagrafía con análogos de somatostatina (Octreoscan). La técnica de elección para el diagnóstico radiológico es el TC multidetector, que permite su estadificación y seguimiento. Radiológicamente manifiestan un intenso realce en fase arterial debido a la gran vascularización que presentan. (7)

El mayor uso de técnicas radiológicas y endoscópicas ha permitido una mayor detección de estos tumores, (2) y se pueden mejorar el diagnóstico y el tratamiento con el uso de ecoendoscopia colorrectal de forma rutinaria; con esta técnica se visualizan como lesiones hipoecoicas entre las capas mucosa y submucosa. (6) El diagnóstico definitivo y su pronóstico requiere de técnicas histológicas para su clasificación y estadificación.

El tratamiento con intención curativa debe ser quirúrgico. El tratamiento paliativo puede ir dirigido a controlar la clínica, con los análogos de somatostanina e interferón alfa, o a reducir la masa tumoral. Ante tumores que presentan gran extensión la citorreducción (3) mejora la sintomatología y las complicaciones.

Para el tratamiento de las metástasis hepáticas, además de la resección quirúrgica, se he empleado la quimioembolización o la radiofrecuencia. (8, 9) La quimioterapia tiene un papel limitado en este tipo de tumores. Existen varios factores que influyen en su pronóstico como son la localización, tamaño, extensión de la enfermedad, histología, índice mitótico, expresión de antígenos como el Ki67 o factores como VEGF, y presencia de síndrome carcinoide.