Melanoma nasal

José David Cumplido Burón. Servicio Oncología Médica. Hospital Torrevieja, Alicante. España

RESUMEN

El melanoma nasal es una entidad poco frecuente dentro de los melanomas representando únicamente el 1,3% de los casos, por lo que presentamos un caso y una revisión de la literatura. Se trata de una mujer, con una edad actual de 71 años, diagnosticada hace 3 años de un melanoma nasal que ha recibido diversos tratamientos. La paciente en este tiempo ha sido sometida a cirugía, así como diversos tratamientos. Actualmente se encuentra en revisiones periódicas sin evidencia de enfermedad tumoral, por lo que parece interesante presentar el caso y revisar la literatura, al tratarse en condiciones normales de un tumor con una alta mortalidad.

Palabras clave: melanoma nasal - radioterapia

SUMMARY

Nasal melanoma is a rare entity, about 1.3% of all melanomas. We report a patient, of 71 years old. She was diagnosed three years ago and she has had different treatment. Surgery is the standard treatment for this tumor, but radiotherapy as an adjuvant treatment can have an important role. After surgery and radiotherapy our patient remains free of tumor three years after the diagnosis. This tumor is a tumor with a bad prognosis tipically because the risk of relapse and distant metastases is very high

Key words: nasal melanoma – radiotherapy.

Introducción

El melanoma de mucosas es una entidad poco frecuente dentro de los melanomas representando únicamente el 1,3% de los casos, localizándose principalmente en la región de cabeza y cuello, en concreto en la región nasal y en la cavidad orofaríngea. Se trata de un melanoma agresivo, con un alto índice de recurrencias, de difícil rescate quirúrgico, así como de un melanoma con gran riesgo de desarrollar metástasis. Todo ello hace que se trata de una enfermedad con una alta mortalidad. La piedra angular del tratamiento del melanoma de mucosas es la cirugía con márgenes amplias, pero dado el alto índice de recaídas, es frecuente la administración de tratamientos complementarios.

Caso clínico

Mujer de 68 años, en tratamiento broncodilatador crónico por una enfermedad pulmonar obstructiva crónica moderada, que sigue además tratamiento con digoxina y acenocumarol por una fibrilación auricular. Entre sus antecedes también destaca una insuficiencia cardíaca en tratamiento médico. Como hábitos tóxicos se trata de una exfumadora desde hace 3 años de 50 años-paquete y niega hábito enólico.

Con dichos antecedentes consulta por la aparición de una lesión excrecente en cavidad nasal, con sangrado ocasional, y que en la exploración física presentaba un aspecto de lesión melánica. Ante la sospecha de un melanoma nasal, se procede al tratamiento quirúrgico con márgenes amplios. El resultado histopatológico fue de melanoma maligno, polipoide, ulcerado en superficie. Su espesor (Breslow) era de 1,2 cm, e infiltraba hasta la submucosa. El tumor presentaba un componente intraepitelial in situ adyacente al tumor infiltrante y los márgenes de resección fueron negativos.

Con el diagnóstico de un melanoma en estadio pT4b Nx M0, tras realizar un estudio de extensión completo y descartar la presencia de metástasis, la paciente inicia tratamiento complementario con interferón. A los 5 meses de tratamiento complementario la paciente presenta una recidiva locorregional, por lo que se somete a una nueva intervención, que confirma el diagnóstico de recaída.

Tras esta recaída se decide administrar a la paciente un tratamiento de radioterapia complementaria, que recibió mediante un implante endocavitario a dosis de 800 cGy, hasta alcanzar un total de 24 Gy (administración de 3 fracciones separadas una semana). La tolerancia al tratamiento fue excelente salvo por una rinitis rádica que desapareció a los tres meses de finalizado el tratamiento.

Desde el fin del tratamiento radioterápico, la paciente continua revisiones periódicas, actualmente de carácter semestral, sin presentar nueva recaída de su enfermedad a los tres años del diagnóstico inicial.

Discusión

El melanoma de mucosas es una entidad poco frecuente dentro de los melanomas representando únicamente el 1,3% de los casos (1), localizándose principalmente en la región de cabeza y cuello, en concreto en la región nasal y en la cavidad orofaríngea. Se trata de un melanoma agresivo, con un alto índice de recurrencias, entre un 40-60 % (2), de difícil rescate quirúrgica, así como de un melanoma con gran riesgo de desarrollar metástasis.

La cirugía es el tratamiento principal si la lesión se puede resecar con márgenes negativos (3). Tras la cirugía, el papel de la radioterapia ha sido controvertido hasta ahora porque el impacto en la supervivencia no está demostrado. A pesar de ello, diversos grupos recomiendan su administración en melanomas de alto riesgo (lesiones con espesor mayor de 4 mm, presencia de ulceración, melanoma de mucosas) dado que en algunas series han observado una mejoría en el control locorregional (4,5,6). En nuestro caso, planteamos un tratamiento con interferón adyuvante en régimen Kirkwood, esquema que ha demostrado su eficacia en ensayos clínicos como tratamiento complementario para melanomas de alto riesgo y con el que teníamos gran experiencia. Sin embargo, nuestra paciente presentó una recaída de la enfermedad y planteamos por ello un tratamiento de radioterapia complementaria.

La administración de una radioterapia endocavitaria en nuestra paciente permitió alcanzar una dosis óptima de radiación con una mínima toxicidad, y sin afectación de otros órganos. No existe una técnica de radioterapia estándar en esta situación y está descrito en la literatura la administración de radioterapia externa empleando la radioterapia de intensidad modulada (IMRT). En el Instituto Gustave Roussy han publicado su experiencia con radioterapia en 69 pacientes, observando un mejor control locorregional a los 5 años en los pacientes que recibieron radioterapia tras la cirugía en comparación a los pacientes que únicamente fueron intervenidos.

Conclusión

El melanoma de mucosas es una entidad rara y de escasa incidencia dentro de los melanomas. Su tratamiento es la cirugía radical. Tras revisar el caso y la literatura pensamos que el tratamiento con radioterapia complementaria en este tipo de tumores es necesario con el objetivo de mejorar el control locorregional, aunque no esté demostrado un beneficio en la supervivencia, porque podemos mejorar el control clínico de nuestros pacientes. En cuanto al empleo de interferón adyuvante, los estudios se han demostrado su eficacia en melanomas cutáneos, no existiendo estudios específicos en melanoma de mucosas.

BIBLIOGRAFÍA

1. Dwivedi R, Dwivedi R, Kazi R. Mucosal melanoma of nasal cavity and paranasal sinus. J Can Res Ther 2008; 4: 200-2.
2. Wong JH, Cagle LA, Storm FK. Natural history of surgically treated mucosal melanoma. Am J Surg 1987; 154: 54.
3. Patel SG, Prasad ML, Escrig M. Primary mucosal malignant melanoma of the head and neck. Head Neck 2002; 24:247.
4. Owens JM, Roberts DB, Myers JN. The role of postoperative adjuvant radiation therapy in the treatment of mucosal melanomas of the head and neck region. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: 864.
5. Krengli M, Masini L, Kaanders JH. Radiotherapy in the treatment of mucosal melanoma of the upper aerodigestive tract: analysis of 74 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2006; 65: 751