Sistema nervioso central (SNC): fontanela anterior normotensa. Reflejos presentes y normales.

Exámenes Complementarios.

Hemoglobina (HB): 10,6 g/
Leucocitos 6 L x 10
Hematocrito: 0.35
Segmentados 028
Linfocitos 069

GLICEMIA: 5.2 MM/L
Coagulograma M: T 8 1 mh C Play: 165x 10
TC 7 mts Cuag: Rehactil

Ionograma y Gasometría. PH 7.43 KT 4.8 m/l
PcO2 7.35
PO2 98.0 CA- 1.11 m/l
Hc 03-23.3 CA 1.13 m/l
SB 24.5
EB 0.2 mm/l
Na 135m/l

Radiografía (RX) Tórax anteroposterior (AP): campo pulmonar izquierdo, Imagen compatible con Enfisema lobar que produce un desplazamiento de los elementos del Mediastino hacia el lado derecho.

TAC: Enfisema lobar congénito.

Ecografía Abdominal: Normal
Ecocardiograma. Comunicación interventricular (CIV)
Ecografía Torácica. Derrame pleural de mas-manos 12cc (pequeño)

Coprocultivo: No se aíslan gérmenes patógenos.

El día 23/06 que fue operado se le realiza Lobectomía superior izquierda más drenaje y desde el salón se traslada a UCIP intubado donde permanece 6 días ventilado en diferentes modalidades hasta extubar y el día octavo egresa a sala, y el día 06/7/11 se da alta definitiva de nuestro centro con seguimiento por Consulta Externa.

Biopsia lóbulo superior Izquierdo: 12 g del pulmón. Compatible con Enfisema lobar congénito.

Discusión:

Las malformaciones pulmonares congénitas, entre las que se encuentra el enfisema lobar congénito (ELC), constituyen el 1,4 al 2,2% de todas las malformaciones congénitas. Esta enfermedad, que afecta de preferencia el sexo masculino en una relación 2:1 (1-4), tiene en nuestro medio un comportamiento similar a la literatura mundial.

En la literatura nacional, referente a nuestro hospital, ya existía un reporte previo de un paciente masculino de 11 meses, como caso clínico, realizado por el profesor Dr. Amaro. Este reporte es el primero de una seria de 7 casos que en los últimos 20 años fueron operados en nuestro Hospital. La literatura consultada refiere que en la gran mayoría de los casos los síntomas se presentan aproximadamente en el 30-50% al primer mes y casi la totalidad (95%) lo hace antes de los 6 meses.

En el recién nacido se presenta con disnea, aunque también puede aparecer cianosis o tos. La dificultad respiratoria en el recién nacido suele ser progresiva y producir Insuficiencia Respiratoria Grave. En nuestro enfermo los síntomas se presentaron a los 10 días de nacido y el diagnóstico fue a los 19 días bastante temprano y fácil, como recoge la literatura mundial.

Un error frecuente y que puede acarrear serias dificultades es confundirse con un neumotórax. Existe una conocida preferencia anatómica de esta enfermedad, con las siguientes proporciones: el lóbulo superior izquierdo en 42% de los casos, lóbulos medios 28%, y lóbulo inferior un 5% aproximadamente. En nuestro caso, el pulmón afecto fue el izquierdo, lóbulo superior.

Hay que ser cautelosos en los casos de recién nacidos, ya que la imagen radiológica no suele ser tan característica, pues en etapa temprana el lóbulo afectado puede contener líquido, el cual puede tardar hasta semanas en reabsorberse y esto produce una imagen radiopaca. En el diagnóstico de esta entidad es muy importante el antecedente de procesos infecciosos respiratorios de repetición y dificultad respiratoria progresiva, como ocurrió con nuestro caso.

Al examen físico, presentan hipoventilación e hipertimpanismo del lado afectado, así como aumento del diámetro anteroposterior de ese hemitórax, aleteo nasal, tiraje intercostal y supraclavicular. Todos estos datos anteriormente descritos pudimos observarlos en nuestro paciente; fue característico el examen físico la hipoventilación y la dificultad respiratoria progresiva y sobre todo llama la atención el antecedente de múltiples hospitalizaciones en tan corto tiempo de vida por procesos respiratorios agudos.

Habitualmente no es indispensable el uso de otras modalidades diagnósticas como TAC, broncoscopia, según plantean los estudios hondureños, pero en la literatura mundial hay coincidencia y se habla de que la radiografía y TAC son de gran utilidad, como ocurrió en nuestro caso. En aquellos casos en que existe una razonable duda diagnóstica puede solicitarse una broncoscopia o broncografía, de la cual en nuestro caso prescindimos, a pesar de estar indicada, por una cuestión de riesgo beneficio para nuestro enfermo, que en estudios sonográficos aportaba diagnóstico de una comunicación interventricular (CIV). Está publicado en la literatura que aproximadamente el 10-15% de los pacientes con enfisema lobar congénito (ELC) se asocian a malformaciones cardiacas, principalmente ductus arterioso persistente o defectos del septum interventricular.

La utilidad de la broncoscopía es sobre todo en aquellos pacientes mayores en que se quiere descartar la posibilidad de aspiración de cuerpo extraño con un enfisema secundario (3,4). Por otra parte es un estudio invasivo que requiere anestesia general y que puede agravar el grado de dificultad respiratoria, por lo que algunos autores contraindican su uso en éste padecimiento (5-8). Ocurre igual con el uso de la arteriografía, que es un estudio invasivo y que ofrece poca información si sopesamos riesgo-beneficio (9). Los estudios con radioisótopos no existen en nuestro medio al alcance de todos y pueden tener mayor aplicación en aquellos pacientes con secuestros pulmonares sobre todo del tipo extralobar (10).

La Malformación Adenomatoidea Quística es la que puede confundirse con el enfisema lobar congénito (ELC) por presentar una clínica parecida. Existen tres tipos: el tipo I, el más frecuente, es de predominio Quístico, el tipo II Adenomatoso - Quístico y el tipo III Adenomatoso - Sólido. La presentación clínica más frecuente es la dificultad respiratoria, también como infecciones repetidas, o en otros casos asintomáticos y detectados como un hallazgo en una radiografía de tórax (masa quística multilocular).

El Neumotórax suele presentarse en recién nacidos con antecedente de enfermedad respiratoria tratada o no con ventilación asistida, que presentan un agravamiento respiratorio brusco. La clínica dependerá de la intensidad del escape de aire: disnea leve o disminución del murmullo vesicular, hipoventilación, desplazamiento del latido cardíaco o insuficiencia respiratoria grave con intenso tiraje, cianosis y abombamiento cardíaco.

La Hernia Diafragmática Congénita en la mayoría de los casos da síntomas llamativos en las primeras 24 horas de vida, pero las hernias con orificio herniario pequeño pueden producir dificultad respiratoria moderada en neonatos y lactantes y a veces también síntomas digestivos: vómitos y dolor abdominal recidivante.

En el enfisema lobar congénito (ELC), si la radiografía de tórax se realiza en las primeras horas después del nacimiento, puede aparecer consolidación sobre el lóbulo afectado debido a la presencia de líquido pulmonar fetal, que posteriormente se reabsorberá dando lugar a la imagen típica de enfisema lobar congénito (ELC) con pulmón hiperlúcido, una trama atenuada pero presente, desplazamiento del mediastino contralateral y aplanamiento de la cúpula diafragmática. En ocasiones puede observarse atelectasia compresiva del pulmón adyacente ipsilateral y herniación del pulmón enfisematoso hacia el lado contralateral a través del mediastino anterior y superior (5). Se puede observar también desviación de mediastino e hiperinsuflación pulmonar en el enfisema compensatorio por Hipoplasia Pulmonar. En la enfermedad Adenomatosa quística, la radiografía de tórax muestra áreas de condensación mezcladas con imágenes aireadas de tipo quístico en el interior. En el neumotórax, en el neumatocele y en los quistes pulmonares congénitos no se presentan estructuras vasculares en el interior de la zona de hiperinsuflación, lo que los distingue del enfisema lobar congénito (ELC).