Caso clinico. Fiebre que no cesa. ¿Que hacer?
Autor: Dra. Eva Arana Alonso | Publicado:  18/04/2012 | Medicina Interna , Medicina Familiar y Atencion Primaria , Articulos , Casos Clinicos de Medicina Familiar y AP , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos | |
Caso clinico. Fiebre que no cesa. ¿Que hacer? .2

La evolución clínica puede ser dividida en tres principales patrones, correspondiendo un tercio de los pacientes a cada modalidad, ya sea monocíclica o autolimitada, policíclica o intermitente y de curso crónico.

Se describen como factores de mal pronóstico el desarrollo de poliartritis precoz, artritis de articulaciones proximales, especialmente compromiso de cadera y hombros, y terapia corticoidea por más de dos años.

En el hemograma es típica la leucocitosis mayor a 15.000 cel/ml, anemia normocítica normocrómica y trombocitosis reactiva. Hay aumento de los reactantes de fase aguda, como velocidad de sedimentación globular (VSG) mayor a 100 mm/hr y PCR alta, con elevaciones de transaminasas y LDH en el 75% de los casos, y ferritina sérica elevada en el 70% de los pacientes.

El estudio inmunológico revela factor reumatoide (FR) y ANA negativos, aunque se han observado títulos bajos en menos del 10% de los pacientes, y aumento de IL-6, TNF-a , IFN-g e IL18.

El estudio radiológico no muestra alteraciones o en ocasiones, inflamación de tejidos blandos u osteopenia. En los pacientes en fase crónica de la enfermedad es típico encontrar anquilosis carpometacarpal o intercarpal.

El diagnóstico diferencial de fiebre, rash, artritis y odinofagia debe establecerse con las siguientes entidades:

‐ Infecciosa: Reumática, Endocarditis Enfermedad de Still, Enfermedad de Lyme, Lupus Eritematoso Sistémico, Fiebre reumática.
- Etiología viral: adenovirus, virus de Ebstein Barr (EBV), Citomegalovirus (CMV), Coxsackie, Echovirus, Rubéola, Parvovirus.

No hay consenso en el tratamiento de la enfermedad de Still del adulto; habitualmente se emplean los salicilatos o glucocorticoides en función de la gravedad clínica. El primer escalón terapéutico son los salicilatos, a dosis de 3-4 gramos/día empleando la vía oral, con una tasa de respuesta en torno al 20-25%. El tratamiento debe mantenerse durante al menos 1-3 meses desde la remisión de la fase aguda. En ocasiones, por escasa respuesta, se debe añadir otro antiinflamatorio no esteroideo. Generalmente se utiliza la indometacina oral (100-150 mg/día). En caso de afectación sistémica grave y posibilidad de fallo multiorgánico se utilizan los glucocorticoides (prednisona de 0,5 a 1 mg/kg/día por vía oral).

Las formas artríticas crónicas precisan prednisona a dosis de 5-20 mg/día por vía oral. Las sales de oro, la D-penicilamina, la salazopirina y la hidroxicloroquina son fármacos de segunda línea utilizados en las formas crónicas.

CASO CLÍNICO:

Varón de 18 años es atendido en su domicilio durante la noche por el servicio de urgencias por presentar cuadro febril en picos de 9 días de evolución de hasta 39º acompañado de escalofríos, mareos, artralgias (en muñecas y manos con rigidez, al principio en tobillo izquierdo y rodilla derecha), erupción no pruriginosa a nivel de extremidades y abdomen, con vómitos en los últimos 3 días y alguna deposición diarreica.

Refiere al principio del cuadro odinofagia y escasa tos con expectoración verdosa y sin disnea. No relata síndrome miccional. Ha estado en dos ocasiones en urgencias hospitalarias y está pendiente del resultado de hemocultivos y serologías. Ha recibido tratamiento antitérmico y antiemético.

Exploración física:

Presión arterial: 110/60 mmHg, Temperatura axilar: 38.3º Frecuencia cardiaca: 85 latidos por minuto. Saturación de oxígeno (O2): 97%. Regular estado general. Buen estado de hidratación. Faringe: normal. Auscultación cardiopulmonar: normal. Adenopatías: laterocervical izquierda, no axilares ni abdominales. Erupción morbiliforme (macular rosado) en cara interna de antebrazos, tronco y extremidades inferiores. Abdomen: normal. Extremidades: ligera inflamación en muñecas con dolor moderado a palpación y edema en manos. Pulsos periféricos presentes. No edemas. Exploración neurológica: normal.

Ante la evolución tórpida y prolongada del síndrome febril se remite de nuevo a urgencias para valorar el ingreso hospitalario y estudio.

Ingreso en Servicio de Enfermedades Infecciosas:

Analítica:

Hemoglobina: 12.5. Leucocitos: 13700 (N: 10138; L: 2740). Plaquetas: 488.000. VSG: 95 mm la 1ª hora. Fibrinógeno: 952. Factor reumatoide: negativo ANA: negativos. Serologías: VHA, VHB: negativo. Citomegalovirus: IgG: 75. IgM: negativo. Neumonías atípicas: Micoplasma pneumoniae: 1/32. Resto negativo. Lúes: negativo. Serología Epstein-Barr: VCA IgG: positivo. Resto negativo. Parvovirus: IgG: positivo. IgM: negativo. Brucella: Rosa Bengala: negativo.

Ingreso en Servicio Reumatología: Analítica: PCR: 336. . Serología Salmonella, Yersinia y Lyme: negativas. Hemocultivos: Negativos. Ferritina: 921.

Electrocardiograma: normal

Líquido sinovial:
Leucocitos: 5920, Polimorfonucleares: 89%, Proteínas: 4.9 mg/dl, Glucosa: 89 mg/dl.

Radiología de tórax, manos, codos, rodillas y pies: normal.

Evolución clínica: Al paciente se trató con antiinflamatorios, presentando ligera mejoría clínica, posteriormente se añadió corticoides con total resolución de la fiebre y mejoría de la artritis.

Juicio clínico: Enfermedad de Still.

CONCLUSIONES:

La enfermedad de Still del adulto es un desorden inflamatorio, agudo, sistémico de causa desconocida y baja prevalencia. La demora diagnóstica es un hecho habitual, ya que no existe ninguna prueba patognomónica. El diagnóstico continúa siendo de exclusión. La presencia de fiebre, sin existir manifestaciones clínicas ni de laboratorio patognomónicas de alguna enfermedad en especial, constituye un fundamento para ser incluida en el estudio de un síndrome febril de origen indeterminado.

La sospecha diagnóstica en el medio extrahospitalario (ante fiebre, artralgias y rash típico) junto al estudio en medio hospitalario de descarte de cuadros infecciosos, neoplásicos e inmunológicos con exámenes, si bien no específicos, altamente sugerentes, como el alza significativa de la ferritina sérica y hemoxigenasa 1, permiten establecer su presencia.

El diagnóstico precoz y oportuno más un tratamiento adecuado, conducen una evolución favorable en un alto porcentaje de pacientes evitando consecuencias invalidantes y hasta potencialmente letales.

BIBLIOGRAFÍA:

- Bywaters EGL. Still's disease in the adult. Ann Rheum Dis 1971; 30: 121-32.
- Wakai K, Ohta A, Tamakoshi A, Ohno Y, Kawamora T, Aoki R et al. Estimated prevalence and incidence of adult Still's disease: findings by a nation wide epidemiological survey in Japan. J Epidemiol 1997; 7: 221-5.
- Akritidis N, Giannakakis I, Giouglis T. Ferritin levels and response to treatment in patients with adult Still's disease. J Rheumatol 1996; 23: 201-2.
- Chanqueo L. Enfermedad de Still del Adulto y Valor Diagnóstico de la Ferritina Sérica. Reumatologia 2001; 17: 179-83


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