Astrocitoma Pilocítico. Reporte de un caso con una extensa lesión del sistema nervioso central

Pilocytic Astrocitoma: causing extensive central nervous system injury.

Dr. MsC. Norge de Jesús Santiesteban Velázquez. Especialista en Neurología. Profesor Instructor. Grupo de Enfermedades Neuromusculares. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad Habana
Dra. Regla Yudit Merayo Llanes. Especialista en Neurología. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad Habana.
Dra. MsC Aisel Santos Santos. Especialista en Neurología. Grupo de Epilepsia. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad Habana.
Dr. Zoilo Camejo León. Especialista en Neurología. Profesor Auxiliar. Grupo de Enfermedades Neuromusculares. Instituto de Neurología y Neurocirugía. Ciudad Habana.
Dra. Ariadna Pérez Montoto. Especialista en Neurología. Hospital Clínico-Quirúrgico “26 de Julio”.

Palabras clave: Astrocitomas, Astrocitoma Pilocítico, Gliomas, Glioma de bajo grado, Tumores de la medula espinal.
Keywords: Astrocytomas, Gliomas, Low-grade Glioma, Pilocytic Astrocytoma, Spinal Cord Tumors.

Introducción

Los astrocitomas pilocíticos constituyen tumores gliales bien caracterizados por la Organización Mundial de la Salud (grado I).se presentan en muchos pacientes antes de los 20 años. El tumor se encuentra comúnmente localizado en el cerebelo, pero a menudo puede encontrase en el tallo cerebral, quiasma, nervio óptico e hipotálamo/tálamo (1).

Presentamos un caso con una extensa lesión causada por un astrocitoma pilocítico que se extiende desde la protuberancia hasta casi la totalidad de la medula espinal.

Caso clínico

Se trata de una paciente femenina de 18 años de edad, que acude a nuestro servicio con una historia de dolor cérvico-braquial en miembro superior izquierdo de 4 años de evolución, posteriormente se vio afectado el miembro superior derecho, presentando disminución del volumen muscular y una deformidad de ambas manos con la muñeca en extensión y los dedos en flexión (mano en garra), acompañándose este cuadro de parestesias, debilidad progresiva, alteraciones esfinterianas dadas por urgencia miccional, además disfagia y disfonía, subsiguientemente aparecen hipotrofia de ambos miembros inferiores de predominio proximal.

En el momento del ingreso presentaba fasciculaciones difusas, una paraparesia de predominio derecho, con hiperreflexia osteotendinosa de extremidades inferiores, clonus rotuliano y aquileano y signo de Babinski bilateral; signo de L'Hermitte y Hoffman bilateral. Disminución bilateral del reflejo nauseoso con caída del velo del paladar. La exploración sensitiva mostró afectación de la sensibilidad posicional y termoalgésica.

El estudio mediante resonancia magnética utilizando un equipo Philips Panorama, de 0.23 T, realizando secuencias sagitales en T1 y T2 y axiales, reveló una imagen ocupativa que se extiende desde el puente hasta casi toda la extensión de la medula espinal, provocando ensanchamiento del IV ventrículo y dilatación fusiforme de la medula espinal; ocupando la mayor parte del diámetro de la misma, la cual se muestra hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, sin calcificaciones ni otras alteraciones en la intensidad de señales. 

Bajo anestesia general y en posición decúbito prono, la paciente es intervenida mediante un abordaje posterior con monitorización de potenciales evocados intraoperatorios. Se realizó laminectomía C4-C7, apertura dural y mielotomía media posterior, tomándose muestra para estudio. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de astrocitoma pilocítico.

Discusión

El sistema nervioso central es el sitio más común de tumores sólidos en niños. Entre los pacientes pediátricos (edad 0-19 años), el astrocitoma pilocítico es el tumor del sistema nervioso central más prevalente, representando el 19.7% de todos los casos (2).

Entre las variables clínicas, la edad se encuentra caracterizada como un factor de buen pronóstico de supervivencia en los gliomas de bajo grado, incluyendo el astrocitoma difuso. La asociación entre la edad y el tiempo de supervivencia ha sido bien establecida, siendo de peor pronóstico aquellos pacientes mayores de 40 años (3-5).

Los astrocitomas pilocíticos suelen erradicarse con la resección total del tumor, no obstante en muchas casos no es posible realizar la resección quirúrgica debido a un alto índice de morbi/mortalidad (6,7).

Bibliografía

1. K.K. Koeller and E.J. Rushing, From the archives of the AFIP: pilocytic astrocytoma: radiologic–pathologic correlation, Radiographics 24 (2004), pp. 1693–1708.
2. CBTRUS (2008) Statistical report: primary brain tumors in the United States, 2000-2004. In: central brain tumor registry of the United States. Available via http://www.cbtrus.org/2005-2006/2005-2006.html. Accessed 2/2011
3. Van Veelen ML, Avezaat CJ, Kros JM, van Putten W, Vecht C. Supratentorial low grade astrocytoma: Prognostic factors, dedifferentiation, and the issue of early versus late surgery. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:581-7.
4. Nicolato A, Gerosa MA, Fina P, Iuzzolino P, Giorgiutti F, Bricolo A. Prognostic factors in low-grade supratentorial astrocyomas: A uni-multivariate statistical analysis in 76 surgically treated patients. Surg Neurol 1995;44:208-21.
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6. Fernandez C, Figarella-Branger D, Girard N et al (2003) Pilocytic astrocytomas in children: prognostic factors—a retrospective study of 80 cases. Neurosurgery 53:544–555. doi: 10.1227 /01.NEU .00000 79330. 01541. 6E
7. Kestle J, Townsend J, Brockmeyer DL, Walker ML (2004) Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in children. J Neurosurg (Pediatrics 1) 101:1–6
8. E.J. Austin and E.C. Alvord Jr, Recurrences of cerebellar astrocytomas: a violation of Collins’ law, J Neurosurg 68 (1988), pp. 41–47.
9. P.C. Burger, B.W. Scheithauer and W. Paulus et al., Pilocytic astrocytoma. In: P. Kleihues and W. Cavenee, Editors, Pathology and genetics of tumours of the nervous system, IARC, Lyon, France (2000), pp. 45–51.