Proceso linfoproliferativo de presentacion inusual
Autor: Dra. Fuensanta Carrión García | Publicado:  31/10/2012 | Hematologia y Hemoterapia , Articulos , Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos | |
Proceso linfoproliferativo de presentacion inusual

Proceso linfoproliferativo de presentación inusual

Carrión García, Fuensanta; Baños Madrid, Ramón.
Hospital General Universitario Santa Lucía. Cartagena.

Palabras clave: adenopatías, linfoma, intestino delgado.

Resumen:

El linfoma B difuso de células grandes es característico de la edad adulta y en un tercio de los pacientes se presenta de forma localizada. Presentamos el caso de una mujer adulta diagnosticada de linfoma intestinal a partir de la reciente aparición de adenopatías cervicales sin síntomas B asociados.

Introducción:

Los linfomas son neoplasias sólidas de tejido linfoide normalmente subdivididas en linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin (LNH). Los primeros afectan en contadas ocasiones al aparato digestivo, pero éste es el lugar preferente de afectación extranodal por los linfomas de Hodgkin.

El Linfoma B Difuso de Célula Grande (LBDCG): es una proliferación difusa de células grandes.

• Comprende entre el 30 y el 40% de todos los linfomas del adulto
• Afecta sobre todo a adultos, estando la edad media por encima de los 60 años. Rara vez afecta a menores de 20 años.
• La mayoría de los casos son formas “de novo“, pero pueden ser la progresión o transformación de una enfermedad linfoproliferativa previa (Leucemia linfática crónica, linfoma folicular, linfoma MALT, enfermedad de Hodgkin, etc.
• Es una neoplasia de curso agresivo pero potencialmente curable (50 ¡% de los pacientes)
• Al diagnóstico la mayoría de los pacientes muestran aumento en el tamaño de las adenopatías y éste suele ser el dato que a menudo lleva al paciente a consultar a su médico; en ocasiones la enfermedad afecta a otros territorios como la médula ósea, el tubo digestivo, el Sistema Nervioso, etc
• El 60% de los pacientes presentan lo que denominamos síntomas B (fiebre de 38 ó más, pérdida de peso de más del 10% y /o sudación nocturna

Caso clínico:

Mujer que consulta por adenopatías cervicales de reciente aparición de consistencia pétrea y adheridas a planos profundos, astenia, artromialgias y dolor en flanco derecho tipo cólico de forma ocasional no irradiado. Sin alteración del hábito intestinal. Exploración física normal excepto adenopatías laterocervicales.

• Hemograma, serología y marcadores tumorales sin alteraciones. Ante la sospecha de proceso neoplásico se realiza estudio de extensión:
• Biopsia de adenopatía cervical que informa de metástasis de linfoma de células grandes B difuso con inmunohistoquímica CD 20 y CD 45 positivos.
• TAC toracoabdominal destaca engrosamiento concéntrico de íleon terminal de aproximadamente 5 cm, con imágenes ganglionares pequeñas y adenopatías en fosa supraclavicular derecha.
• ENDOSCOPIA DIGESTIVA BAJA: íleon terminal con mucosa de aspecto neoformativo, irregular, ulcerada con aumento de su consistencia compatible con proceso linfoproliferativo.
• Estudio de médula ósea con hematopoyesis conservada y cambios hiperplásicos que informa de infiltración por linfoma no Hodgkin de bajo grado del tipo linfoma folicular.

Evolución: Tras los resultados de la biopsia de linfoma B difuso de células grandes y estudio de extensión; la paciente se deriva para tratamiento oncológico.

Discusión:

El linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) es un linfoma no hodgkiniano (LNH) de fenotipo B y gran agresividad. Representa el 80% de los linfomas agresivos y el 30-35% de todos los LNH en el adulto. Es más frecuente en la edad adulta, seguido del linfoma folicular. Se trata de una enfermedad propia de los ancianos, con una edad mediana en el momento del diagnóstico de unos 70 años con predominio en el sexo masculino. Es una neoplasia potencialmente curable, aunque con el esquema CHOP-21 (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y prednisona, cada 21 días) sólo se consigue una tasa de curación del 40-50%; la curación de los pacientes con factores de mal pronóstico constituye un reto.

Un tercio de los pacientes se presentan en estadios localizados (I-II), en forma de una masa ganglionar o extraganglionar con crecimiento rápido, acompañada o no de síntomas B. El 66% restante se presenta en estadios diseminados (III-IV). Hasta un 40% de los casos tiene afectación extraganglionar, principalmente del tubo digestivo (estómago, región ileocecal), anillo de Waldeyer, piel, pulmones, testículos, riñones, huesos, timo y tiroides).

Una vez completado el tratamiento, el paciente debe ser revisado frecuentemente (cada 3 meses) y repetir las pruebas que fueron positivas al diagnóstico cada 3 a 6 meses. Consideraremos que un paciente está en remisión completa si todas las localizaciones inicialmente afectadas por linfoma permanecen libres, con normalización de todos los hallazgos de laboratorio y radiológicos relacionados con el linfoma, por un período mínimo de un mes después del tratamiento. Hablamos de remisión parcial si la reducción sobrepasa el 50 %.

Bibliografía:

1. Jaffe ES, Harris NL, Diebold J, Muller-Hermelink HK. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. A progress report. Am J Clin Pathol. 1999;111:S8-S12.
2. Fisher RI, Shah P. Current trends in large cell lymphoma. Leukemia. 2003;17:1948-60.
3. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. World Health Organization classification of tumors: pathology and genetics of tumours of haematopoetic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001.
4. Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman JW, et al. The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the clinical advisory committe meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. Ann Oncol. 1999;10:1419-32.
5. Stein H, Lennert K, Feller AC, Mason DY. Immunohistological analysis of human lymphoma: correlation of histological and immunological categories. Adv Cancer Res. 1984;42:67-147.
6. Klein U, Goossens T, Fischer M, Kanzler H, Braeuninger A, Rajewsky K, et al. Somatic hypermutation in normal and transformed human B cells. Immunol Rev 1998;162:261-80.
7. Korsmeyer SJ. BCL-2 gene family and the regulation of programmed cell death. Cancer Res. 1999;59:1693S-700S



Categorías
Buscar publicaciones:



 Búsqueda Avanzada



Siga diariamente todas las novedades de PortalesMedicos.com en


  Revista Electrónica de PortalesMedicos.com

Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924