Causa inusual de hemorragia digestiva alta. Caso clínico
Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) se originan de una célula precursora común, la célula intersticial de Cajal o marcapasos intestinal, o bien de una célula troncal más primitiva de la cual derivan la célula de Cajal y las células musculares lisas.
Carrión García, F; Baños Madrid, R.
Palabras clave: tumor estromal gastrointestinal (GIST), hemorragia digestiva alta
Resumen:
El tumor estromal gastrointestinal (GIST) es la neoplasia mesenquimática más común del tracto digestivo; sin embargo su frecuencia representa sólo un 0.1 a 3% de las neoplasias gastrointestinales. Presentamos el caso de una mujer de 69 años que consulta por anemia y melenas de un mes de evolución coincidiendo con el inicio de tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) por gonalgia izquierda.
Introducción:
Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) se originan de una célula precursora común, la célula intersticial de Cajal o marcapasos intestinal, o bien de una célula troncal más primitiva de la cual derivan la célula de Cajal y las células musculares lisas. Un 70% se encuentran en estómago, un 20-30% en el intestino delgado y un 7% en la región anorrectal. El 70-80% de los tumores estromales gastrointestinales (GIST) son benignos. Hallazgos sugerentes de malignidad son localización extragástrica, tamaño superior a 5 cm, un alto índice mitótico en el estudio histopatológico y la presencia de metástasis hepáticas o peritoneales.
Caso clínico:
Mujer de 69 años hipertensa y con gonalgia izquierda en tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) sin otros antecedentes de interés. Consulta por anemia y mal estado general de un mes de evolución acompañado de astenia y mareos. Niega antecedentes de úlcera gastrointestinal, es consumidora habitual de antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). No ha presentado hematemesis pero sí melenas de un mes de evolución por las que no ha consultado previamente.
A la exploración física se encuentra afebril, tensión arterial (TA) 104/72 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 85 latidos por minuto (lpm). Consciente y orientada, regular estado general, palidez mucocutánea. Sin adenopatías laterocervicales ni supraclaviculares. No ingurgitación yugular. Auscultación cardíaca y pulmonar normales. Abdomen blando, no doloroso a la palpación profunda ni superficial. Peristaltismo presente, sin irritación peritoneal. Tacto rectal: esfínter normotónico, no se palpan masas a punta de dedo, dedil con restos de heces de aspecto melénico.
Exploraciones complementarias:
– Analítica: hemoglobina (Hb) 6 mg/dl, hematocrito (Hto) 27%, volumen corpuscular medio (VCM) 73, leucocitos 11.000 con serie normal, plaquetas 461.000, hierro 6, transferrina, ferritina, IST
– Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal, no masas ni condensaciones neumónicas, sin derrame pleural.
– Radiografía de abdomen: sin alteraciones
– Gastroscopia: esófago de calibre y configuración normales y sin lesiones. Cardias competente a nivel del hiato. Estómago con dinámica y pliegues normales. Fundus normal por retroflexión. Cuerpo sin lesiones. Incisura ocupada por masa redonda que está ulcerada en su vértice. Gran úlcera profunda de bordes sobreelevados duros a la toma de biopsias. La úlcera es de fondo fibrinado sin estigmas de riesgo de sangrado. Podría tratarse de adenocarcinoma o lesión submucosa (tipo tumor estromal gastrointestinal (GIST)) ulcerada. Se toman biopsias. Píloro centrado y permeable. Duodeno normal hasta segunda porción.
Foto 1. Gastroscopia: Masa submucosa redondeada y ulcerada
Evolución: Durante el ingreso hospitalario la paciente se diagnostica de hemorragia digestiva alta (HDA) secundaria a masa gástrica ulcerada Forrest III. Debido al tamaño de la masa y a la ulceración es candidata a cirugía por lo que se realiza estudio de extensión para completar el tratamiento.
– Biopsias gástricas: no significativas
– TAC toracoabdominal con contraste: Masa xerofítica de 57 mm dependiente de pared de curvatura menor gástrica bien delimitada con captación homogénea periférica con centro hipodenso necrótico. No s e aprecian signos de infiltración grasa ni adenopatías regional.
Foto 2. TAC toracoabdominal: masa exofítica
Ante los hallazgos se deriva a cirugía donde la paciente es intervenida de forma programada el día 21/09/2012, Laparotomía media supra umbilical. Se halla tumoración de aproximadamente 5 x 6 cm en curvatura menor, a nivel de incisura. No afectación de serosa. No adenopatías. No metástasis a distancia. Se realiza antrectomía y reconstrucción mediante gastroyeyunostomía transmesocólica en Y-Roux manual biplano. Cierre del ojal del meso con un punto. Refuerzo del muñón duodenal. Revisión de hemostasia.
La anatomía patológica de la pieza quirúrgica informa de: p T3N0M0, inmunohistoquímica c-KIT positivo. Tipo de pieza: gastrectomía parcial. Tumor: localizado en estómago (antro) de 5x 5, único, tumor estromal gastrointestinal (GIST) tipo fusiforme, necrosis no identificada y alto índice mitótico. Assessment risk: alto riesgo. Grupo pronóstico 6 años: 55% de los pacientes muestran progresión de la enfermedad.
Discusión: Los tumores estromales gastrointestinales (GIST) constituyen el grupo más amplio de tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal. Puede ser un hallazgo casual durante el curso de una exploración por síntomas inespecíficos, o bien, ser causa de dolor abdominal, náuseas, vómitos, síntomas dispépticos o hemorragia digestiva franca u oculta. Un 50% de los tumores estromales gastrointestinales (GIST) presentan diseminación metastásica (peritoneo, hígado) al diagnóstico inicial.
La endoscopia puede mostrar una masa intraluminal, cubierta de mucosa normal, que forma tienda de campaña con la toma de biopsias y ulcerada en la mitad de los casos. Los tumores estromales de crecimiento predominante extraluminal son mejor detectados mediante TC abdominal. La biopsia endoscópica convencional es negativa en muchos casos, especialmente en tumores no ulcerados. La estadificación de estos tumores requiere radiografía de tórax, TC abdominal, USE y descartar tumores sincrónicos submucosos del colon (en casos de agregación familiar).
El examen inmunohistoquímico es esencial para el diagnóstico de los tumores mesenquimales. Una neoplasia gastrointestinal con positividad para CD117 y CD34 con hallazgos macroscópicos y microscópicos típicos, y en un contexto clínico compatible, sugiere el diagnóstico de tumor estromal gastrointestinal (GIST). La transformación maligna de los tumores estromales benignos es lenta y puede precisar un seguimiento superior a los 20 años.
La resección local es la técnica de elección, dado que estos tumores no afectan al sistema linfático durante su desarrollo. Lo más adecuado es efectuar una resección en bloque con intención curativa y debe indicarse siempre que ocurran algunas de las siguientes condiciones: paciente sintomático, hemorragia u obstrucción, criterios de malignidad en la biopsia. Son tumores radioquimiorresistentes. Se ha desarrollado un fármaco inhibidor competitivo del KIT, denominado imatinib, que se administra por vía oral (400-600 mg/día), habiéndose descrito en un ensayo clínico reducciones de más del 50% del volumen tumoral en el 53% de pacientes y estabilización de la enfermedad en el 30%.
Bibliografía:
1: Badea R, Neciu C, Iancu C, Al Hajar N, Pojoga C, Botan E. The role of i.v. and oral contrast enhanced ultrasonography in the characterization of gastric tumors. A preliminary study. Med Ultrason. 2012 Sep;14(3):197-203.
2: Xie JW, Huang CM, Zheng CH, Li P, Wang JB, Lin JX. [Extraluminal laparoscopic wedge resection for gastric stromal tumors]. Zhonghua Wei Chang Wai Ke Za Zhi. 2012 Aug;15(8):824-6. Chinese.
3: Ortiz-Oshiro E, Exposito PB, Sierra JM, Gonzalez JD, Barbosa DS, Fernandez-Represa JA. Laparoscopic and robotic distal gastrectomy for gastrointestinal stromal tumour: case report. Int J Med Robot. 2012 Aug 29. doi: 10.1002/rcs.1456. [Epub ahead of print].
4: Scherübl H, Faiss S, Jahn HU, Knoefel WT, Liehr RM, Schwertner C, Steinberg J, Stölzel U, Weinke T, Zimmer T, Wardelmann E. [Early asymptomatic GIST of the stomach]. Dtsch Med Wochenschr. 2012 Aug;137(33):1650-3. Epub 2012 Aug 8. German.
5: Søreide K, Sandvik OM, Søreide JA, Gudlaugsson E, Mangseth K, Haugland HK. Tyrosine-kinase mutations in c-KIT and PDGFR-alpha genes of imatinib naïve adult patients with gastrointestinal stromal tumours (GISTs) of the stomach and small intestine: relation to tumour-biological risk-profile and long-term outcome. Clin Transl Oncol. 2012 Aug;14(8):619-29. Epub 2012 Jul 18.