Sordera brusca idiopática en paciente con enfermedad de Lyme
La sordera brusca idiopática es una pérdida súbita de la audición causada por ictus coclear o del nervio auditivo. La recuperación espontánea se ha observado en 32-81%. La incidencia se ha estimado entre 5 y 20 por 100,000 pacientes/año.
Eva Arana Alonso (Medicina Familiar y Comunitaria, Navarra, España)
Enrique Maraví Aznar (Otorrinolaringología, Navarra, España)
Mª Soledad Contín Pescacen (Medicina Familiar y Comunitaria, Navarra, España)
Aurora Guillermo Ruberte (Medicina Familiar y Comunitaria, Navarra, España)
Amaya Perez Echeverria (DUE, Navarra, España)
Eva Domínguez Galán (DUE, Navarra, España)
RESUMEN:
La sordera brusca idiopática es una pérdida súbita de la audición causada por ictus coclear o del nervio auditivo. La recuperación espontánea se ha observado en 32-81%. La incidencia se ha estimado entre 5 y 20 por 100,000 pacientes/año. Las diferentes teorías (infecciones, afectaciones vasculares, daños inmunológicos o rotura de membrana intracoclear) sobre la etiología de esta patología ha dado lugar a diferentes vías de tratamiento.
Palabras clave: sordera brusca idiopática, Enfermedad de Lyme, Borrelia.
ABSTRACT:
Idiopathic sudden sensorineural hearing (ISSNHL) loss is a rapid loss of hearing caused by damage to the cochlea (inner ear) or auditory nerve. Spontaneous recovery has been seen in 32-81%. The incidence of ISSNHL has been estimated to be between 5 and 20 per 100.000 year. Different theories (infections, vascular catastrophes, immunologic damage or intracochlear membrane break) about de etiology have resulted in different treatment policies.
Key words: idiopathic sudden deafness, Lyme disease. Borrelia.
SORDERA BRUSCA IDIOPÁTICA EN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE LYME.
Historia clínica:
Varón de 57 años que acude a consulta de otorrinolaringología por pérdida de audición y acúfeno de Oído izquierdo de instauración brusca (32 horas). Refiere extracción de tapón de cerumen hace 24 horas sin mejoría de su sintomatología. No refiere otra sintomatología de interés.
No presenta ningún factor de riesgo cardiovascular ni sigue tratamiento con medicación de ningún tipo. Como único antecedente destacable, el paciente reside en una zona rural y habitualmente pasea por zonas arboladas.
Exploración y pruebas complementarias:
Tensión arterial: 136/86 mmHg. Temperatura: 35,7º.
Otoscopia: Normal. Timpanograma de oído izquierdo tipo A (Normal) y ausencia de reflejos
Audiometría: Hipoacusia Neurosensorial de Oído Izquierdo con umbral en 80 dB
Analíticas: Hemograma, bioquímica, velocidad de sedimentación globular (VSG), coagulación, ANCA y ANA: dentro de parámetros normales. Serología: destaca positividad en IgM para Borrelia Burgdorferi.
RMN Cerebral y de CAIs: Sin alteraciones de interés.
Diagnóstico:
Sordera brusca idiopática de Oído Izquierdo por enfermedad de Lyme.
Tratamiento:
Se comenzó con un tratamiento empírico de vasodilatadores y prednisona 60 mg/día en dosis de ataque y descenso progresivo hasta cumplir 10-14 días de tratamiento. Ante la positividad antigénica en la analítica para la enfermedad de Lyme, se inició tratamiento antibiótico con amoxicilina 500 mg durante 3 semanas. El paciente no recuerda picadura de garrapata ni aparición de eritema migratorio.
Evolución:
El paciente presenta buena evolución de su enfermedad, la mejoría de su audición se sitúa en un umbral de 30 dB y el acúfeno aunque no ha desaparecido en su totalidad, se mantiene en un grado I por lo que no requiere tratamiento.
CONCLUSIONES:
La sordera brusca idiopática es la aparición brusca (horas-días) de una pérdida de audición neurosensorial de por lo menos 30 DB en tres frecuencias contiguas, que aparecen en un periodo no superior a tres días, en un individuo aparentemente sano.
Generalmente, es unilateral acompañado de acúfenos (70%) y alteraciones vestibulares (50%), sin ninguna patología ótica que lo explique.
Causas de sordera súbita:
Cocleares
Inflamatorias: virus, bacterias, espiroquetas
Traumáticas
Vasculares
Hematológicas (anemia, embolia, trastornos de la circulación)
Enfermedades inmunomediadas (Cogan, esclerodermia, colitis ulcerosa, sarcoidosis), vasculitis
Hydrops endolinfático, incluida la enfermedad de Menière
Enfermedades metabólicas (diabetes)
Enfermedades óseas de la cápsula ótica (metástasis, mieloma, histiocitosis X)
Ototóxicos
Retrococleares
Meningitis
Esclerosis multiple
Ataxia de Friederich
Esclerosis lateral amiotrófica
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Xeroderma pigmentosum
Tumores de la fosa posterior (neurinoma de acústico)
Sordera central
Idiopáticas
El diagnóstico se realiza por exclusión. Su etiología se relaciona con inflamación, infección o lesión vascular del oído interno; por ello ante todo paciente con sordera brusca debe realizarse una batería analítica: hemograma, coagulación, bioquímica básica con velocidad, serologías, ANA y ANCA en búsqueda de una posible causa. Si alguno de estos análisis es positivo deberá tratarse la causa subyacente.
El pronóstico de esta enfermedad mejora cuanto más precoz es el tratamiento, y empeora cuanto mayor es la pérdida de audición, edad y cuando se asocian factores de riesgo cardiovascular como la diabetes.
Existen otras alternativas de tratamiento como la cámara hiperbárica o la bioestimulación con láser.
La sordera brusca idiopática puede ser una manifestación de la enfermedad de Lyme en su estadio II, es decir, semanas o meses tras la picadura. La enfermedad, o borreliosis, de Lyme, es una zoonosis causada por una espiroqueta, Borrelia burgdorferi, y transmitida por garrapatas de género Ixodes. Su denominación proviene del lugar donde se describió por primera vez en los EEUU a raíz de una epidemia de artritis juvenil.
La enfermedad de Lyme se reconoció por primera vez en 1975 cuando unos investigadores intentaban descubrir el porqué un gran número de niños estaban siendo diagnosticados con artritis reumatoide infantil en Lyme, Connecticut, y dos ciudades vecinas. Los investigadores descubrieron que la mayoría de los niños afectados vivían cerca de zonas arboladas propensas a tener garrapatas.
Investigaciones más profundas resultaron en el descubrimiento de que había unas garrapatas de ciervos enanas que estaban infectadas con una bacteria de forma espiral o espiroqueta (a las que más tarde se nombró Borrelia burgdorferi) y que estas eran las responsables del brote de artritis en Lyme. Las garrapatas normales del bosque o de los perros no transportaban la infección.
El ciervo, o venado, de cola blanca es el huésped normal para B. burgdorferi. Los humanos solo son huéspedes casuales o fortuitos.
El reciente crecimiento de la población de ciervos en el nordeste y la construcción de vecindarios suburbanos en zonas rurales donde las garrapatas de los ciervos se encuentran comúnmente, son dos de los factores que pueden que hayan contribuido al incremento del número de personas afectadas por la enfermedad. Las garrapatas también se pueden encontrar en zonas verdes (de mucha hierba) y en jardines, así como en las zonas de bosque.
El número de casos de enfermedad de Lyme de los que se ha informado, así como el número de zonas geográficas donde se encuentra, ha ido aumentando. La enfermedad de Lyme ha sido detectada en casi todos los estados de este país, aunque la mayoría de los casos están concentrados en la costa nordeste, los estados del Atlántico medio, Wisconsin, Minnesota, y el norte de California. La enfermedad de Lyme también se puede encontrar en extensas zonas de Asia y Europa. Informes recientes sugieren que también está presente en Sudamérica.
Las manifestaciones clínicas son muy variadas; las más frecuentes son las cutáneas, seguidas de las neurológicas, articulares y cardiacas. La enfermedad cursa en diferentes fases o estadios, aunque hay que tener en cuenta que no todos los estadios aparecen siempre y que se pueden entremezclar.
La enfermedad de Lyme puede considerarse como la “gran simuladora”.
a) Fase localizada aguda (estadio I): Primer mes de infección.
Unos días después de la picadura aparece, en el 60-80% de los casos, en el lugar de la picadura la lesión patognomónica, el eritema migratorio. Es una lesión eritematosa, creciente, que adquiere un carácter anular al aclararse por el centro.
El eritema migrans suele desparecer, incluso espontáneamente, en el plazo de 3-4 semanas. Es característica también de esta fase la aparición de un cuadro pseudogripal con astenia, adenopatías, malestar general, mialgias y cefalea.
b) Fase diseminada precoz (estadio II): 1-4 meses tras el inicio.
En el estadio II de la enfermedad de Lyme pueden aparecer manifestaciones neurológicas como meningitis, radiculitis y afectación de pares craneales (la más característica en la parálisis facial en un 50% de los casos con afectación neurológica). Puede cursar también con afectación cardiaca como bloqueo auriculo-ventricular o carditis.
En raras ocasiones, puede aparecer el linfocitoma o linfadenosis benigna cutis, un nódulo violáceo o rojizo indoloro, más frecuente en niños, y que se localiza sobre todo en el lóbulo de la oreja o pezón.
En ocasiones también se han descrito problemas oculares, fundamentalmente queratitis, conjuntivitis y uveítis, aunque en estos casos es importante descartar otras causas como la sífilis.
c) Fase diseminada tardía (estadio III): Meses-años tras el inicio.
En el estadio III de la enfermedad de Lyme cursa con manifestaciones neurológicas (encefalomielitis o neuropatías), artritis o cutáneas.
La artritis es mono u oligoarticular y afecta a grandes articulaciones, sobre todo la rodilla. La lesión cutánea clásica de esta fase se denomina acrodermatitis crónica atroficans, es infrecuente y prácticamente exclusiva de Europa. Afecta a zonas distales de extremidades y consiste en una infiltración violácea y a menudo edematosa de la piel en forma de placas o nódulos con posterior pérdida de anejos cutáneos, dejando una piel fina y atrófica con un tramado vascular prominente.
La enfermedad de Lyme puede ser difícil de diagnosticar porque muchos de sus síntomas imitan lo síntomas de otras enfermedades. Además, el único sello distintivo de la enfermedad de Lyme – el sarpullido erythema migrans – está ausente o no pasa inadvertido en al menos un cuarto de la gente que se ve infectada.
Aunque la mordedura de una garrapata es una pista importante para el diagnóstico, la mayoría de los pacientes no se acuerdan de haber tenido una mordedura de garrapata recientemente. Esto no es sorprendente, ya que la garrapata es de pequeño tamaño y la mordedura de la garrapata normalmente no es dolorosa.
Durante las primeras semanas después de la infección (cuando aparece el erythema migrans), las pruebas en busca de anticuerpos (por ELISA, IgM en 3-6 primeras semanas) no son fiables ya que el sistema inmunológico del paciente todavía no ha producido los suficientes anticuerpos como para que puedan ser detectados.
Si se le han suministrado antibióticos al paciente en la primera fase de la infección también puede que elpaciente se muestre seronegativo.
Casi todos los pacientes con la enfermedad de Lyme pueden ser tratados eficazmente con una terapia de ciclo de antibióticos. Generalmente, lo antes que se comience con dicha terapia después de la infección, lo más rápido y más completa que será la recuperación. Cuando los antibióticos, como la doxiciclina o la amoxicilina, se toman por vía oral durante de dos a cuatro semanas se puede acelerar la curación del sarpullido erythema migrans y normalmente prevenir síntomas subsecuentes como la artritis o los problemas neurológicos.
Los pacientes menores de 9 años de edad, o las mujeres embarazadas o en lactancia materna que tienen la enfermedad de Lyme, deben ser tratadas con amoxicilina o penicilina ya que la doxiciclina pueden manchar los dientes permanentes en niños pequeños o niños nonatos. Los pacientes alérgicos a la penicilina deben de tomar eritromicina.
La gente que padece de la enfermedad de Lyme y que tiene síntomas neurológicos, a excepción de la parálisis facial que puede tratarse por vía oral, debe tratarse por vía endovenosa con ceftriaxona (2 gramos/ día), cefotaxima (2 gramos/8 horas) o peniclina (20 millones U/día), todas durante 2-4 semanas, según respuesta. En pacientes alérgicos se emplea la doxiclina.
La artritis requiere tratamiento prolongado (30-60 días), por vía oral. En ocasiones, algunos pacientes no responden bien al tratamiento y es preciso realizarles una sinovectomía.
Después del tratamiento para la enfermedad de Lyme, algunas personas todavía sufren de fatiga persistente, síntomas depresivos y dolor generalizado. Este malestar general puede tardar meses en desaparecer lentamente, aunque normalmente lo hace espontáneamente sin la necesidad de usar terapia de antibióticos adicional.
El tratamiento exitoso de un brote de enfermedad de Lyme no es ninguna garantía de que la enfermedad estará prevenida en el futuro. Esta enfermedad puede atacar más de una vez en el mismo individuo si él o ella es mordido por otra garrapata y es re-infectado con la bacteria de la enfermedad de Lyme.
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